Характеристики на детска хематология

Болести на кръвта при деца и юноши се характеризират с няколко функции. Това се отнася не само границите на техните хематологични параметри, но също така и някои епидемиологични, клинични и диагностични характеристики. В допълнение, някои заболявания на кръвта, се среща при възрастни (хронична лимфоцитна левкемия), не се появят при деца, а напротив, генетично определена (анемия Diamond-Blekfana и др.) Се съдържат в ранна детска възраст. Поради това, през 1988 г., детска хематология е официално отнасят към отделна специалност.

За разлика от общото хематология, което е теоретичната основа на учението на хематопоеза и нейното регулиране, деца хематология наука се основава на изследване на онтогенезата хематопоетични и имунната система, свързана histogenetic единична стволови клетки, еднакво пътеки диференциация и миграция; за изследване модели на образуване, операция, терминална диференциация и апоптотични клетъчни структури, които осигуряват биохимични и имунна хомеостаза и тъкан дишане; за изследване на молекулярната биология и генетични дефекти във функционирането на кръвни клетки и имунната система. Тези дефекти водят до развитието на имунна недостатъчност, тумори на имунната система, образуване на придобити заболявания на кръвта и имунната система при деца и юноши.

Една от функциите на детска хематология е близостта си отношения с детската онкология, толкова близо, че да ги разделят на практика се оказа невъзможно. Например, при педиатрични практика хематологични злокачествени заболявания (остра и хронична левкемия, злокачествени лимфоми не-Hodgkin, лимфома и хистоцитоза на Ходжкин) съдържат половината от онкологични заболявания на детството.

Еритропоезата и нейното регулиране в ембрионална, плода и новороденото PERIODAHMezhdu на ембриони, в плода, неонатална и възрастни еритропоезата има значителни разлики. В хронологичен ред променена: мястото на производство на червени кръвни клетки и техните свойства, видове, синтезирано хемоглобин (ембрионална, фетален, възрастни). Тъй като зародишен кръв окислен от O2 дифузия от майчината кръв (CO2 се отстранява чрез обратния процес), това води до относителна хипоксемия фетален сравнение с възрастни кислород. Ниска ВП2 е типичен за плода живот, който инициира erythrone адаптация, насочена към подобряване на доставката и усвояването на O2.

производството на хемоглобин
По време на развитие на ембриона и плода синтеза на хемоглобин (Hb) в серия с превключвателите върху ембрионални и фетални видове възрастни.

Всеки тип Hb е различен от друг глобин част. Най-ранните ембрионални глобиновите вериги са: # 950; верига, която се отнася до # 945; п-тип и # 949; веригата, подобно на по-късната # 947 верига. Главно хемоглобин ембриони 5-6 седмици от бременността се Hb Gower 1 (950 # 2 949 # 2). Hb Gower 2 (945 # 2 949 # 2) се открива в ембриони от 4 седмици на бременността и ембриони не по-стари от 13 седмици. Hb Портланд (# 950; 2, # 947, 2) се открива в началото на ембриона, но също присъства в новородено с хомозиготен # 945; таласемия. синтез # 949; - и # 950; вериги постепенно намалява, докато синтеза на # 945; - и # 947; вериги увеличава. Тази прогресия се провежда в периода, когато черният дроб замества жълтъчните торбички като основен център на еритропоезата.

Фетален Hb (HbF, # 945, # 2 947, 2) Също така е установено в много ранни ембриони и е основната Hb в ембрионалното развитие. Той е 90-95% от общото количество на хемоглобин в плода, докато седмица 34-36 на бременността. Синтез HbA могат да бъдат открити в ембриони 9 седмици от бременността. Ембрионите от 9 до 21 седмица от бременността HbA количество се увеличи от 4 до 13% от общия хемоглобин. След 34-36 седмици на бременността процент HbA продължава да се увеличава, докато процентът на HbF umenshaetsya.Kontsentratsiya HbF в кръвта намалява след раждане с около 3% на седмица до 6 месеца от живота като цяло е по-малко от 2-3% от общия хемоглобин.

Този процент на намаляване на Hb продукт е тясно свързана с възрастта на бременността на новороденото и, както изглежда, не зависи от промените в околната среда и ВП2, които се случват по време на раждане.

HbF увеличи пропорции при раждането, наблюдавани при новородени с ниско гестационна възраст (преждевременно), както и тези, които са изложени на хронична вътрематочна хипоксия. Намалените нива на HbF са намерени при раждане при бебета с тризомия на хромозома 21.

Регламент на ембриона и плода еритропоезата
Главният регулатор на еритропоезата на всички етапи на ембрионалното и феталното развитие е erintopoetin. Ниво eritropoetinav фетална кръв може да бъде измерена на 16 седмица на бременността, и повечето изследвания показват постепенно увеличаване на нива на хормона на бременността до термин резолюция паралелно с увеличаването на концентрацията на хемоглобин. За зрели плодове erintopoetina горната нормално ниво граница непосредствено преди доставката е приблизително 50 MIU / мл. Когато анормални бременности редица ситуации може да бъде свързана с аноксия плода и съответно с повишени количества фетален erintopoetina. Тези ситуации включват: нарушение на бременността, майката хипертензия, преклампсия, Rh имунизация и диабет.

производство erintopoetina в ембрионални и фетални живот се контролира, както и в живота на възрастните, състоянието на тъканите с кислород. Ембриона и плода са в състояние да компенсира с нарастване на производството хипоксемия erintopoetina. Компенсация възниква в ситуации, където причината за хипоксемия самия ембрион или фетус (анемия), плацента (намалена перфузия О2) или майка (анемия или хипоксемия) е. Високи нива erintopoetina и червени открити в кръвта на пъпната връв на фетусите подложени на хронична хипоксия кръвни клетки.

При бременност, майката и фетуса кръвообращението е почти напълно отделен анатомично. Това важи и за еритропоезата, като продукт и да се контролира. Наблюдаваната ниска корелация между плода и майката нива erintopoetina е в тази връзка, един от непреки инструкциите, които не са в равновесна концентрация erintopoetina чрез човешка плацента и че преходът на хормон в двете посоки не се случи. Липса erintopoetina ход през плацентата е основна предпоставка за терапевтична употреба на рекомбинантен човешки erintopoetina за анемия при бременни жени.

В родени бебета нива на хемоглобина постепенно намалява до най-ниската стойност на 100119 гр / л през първите 2-3 месеца, и след това се увеличи до средно от 125 г / л, който се поддържа по време на първата година от живота. Това намаление на концентрацията на хемоглобин в първите месеци от живота на детето е така наречената "физиологичен неонатална анемия" и рядко се свързва с клинични прояви gipoksii.Kontsentratsii Hb в кръвта на пъпната връв на преждевременно не се различават съществено от тези на пълно работно план. Въпреки постнатална намаляване на нивата на хемоглобина в преждевременна е по-рано, по-бързо и по-значителни по размер: падане скорост и най-ниските концентрации са обратно свързани с гестационна възраст.

Червените кръвни клетки са макроцитични при новородените при раждането, но средния обем на клетките и диаметър са намалени след първата седмица от живота, достигайки стойностите при възрастни до 9 седмици. новороденото кръвната намазка намерено: няколко ядра еритроидни клетки, макроцитични, нормохромна клетки и polihromaziya. Дори и при здрави новородени могат да се наблюдават и анизоцитоза пойкилоцитоза; 3-5% еритроцити е фрагментирана за да се образува "мишена" и деформация на повърхността.

Серумните нива на желязо се увеличили в кръв от пъпната връв на новородени нормално. Общият желязо свързващ капацитет на серум също се е увеличил през първата година от живота. Средна сатурация на трансферин желязо намалява до 67% за 15 дни и 23% при 12 месеца. Нива на серумния феритин, висока при раждането (със средна стойност от 160 мкг / л), още по-увеличили през първия месец от развитието на детето и след това до 12 месеца от живота се намалява постепенно до 30 г / л.

Както вече споменахме, от края на феталния период и по време на ранна неонатална живот постепенно се синтез превключване HbF синтез HbA. Механизмът на тази промяна не е известна, но erintopoetin стимулира производството на двете Hb. По време на раждане от 55 до 65% от общата синтеза на синтеза на HbF, при което става дума за намаляването и изчезването на 4-5 месеца от живота. HbF има по-нисък афинитет за O2, от HbA следователно се свързва по-силно O2. През първите 3 месеца на крива живот HB-O2 дисоциация постепенно се измества към правилната позиция за възрастни, в резултат на HbF синтез на включване на синтеза на HbA. Това, от своя страна, улеснява доставянето на O2 платове, въпреки ниските нива на хемоглобина. По този начин, по време на първите седмици от живота си и относителна полицитемия смяна HB-O2 крива дисоциация вдясно осигури адекватно снабдяване на O2 тъкани, което води до спад в производството на червени кръвни клетки erintopoetina и до 2 месеца от живота.

Новородени с вродено сърдечно заболяване цианоза имат високи нива erintopoetina серум през първите седмици от живота си, което води до развитие на полицитемия поради стимулиране на еритропоезата. Този факт показва, че хипоксия хипоксия е стимул за производството на червени кръвни клетки и erintopoetina в тази възраст. Анемията е също производство стимул erintopoetina в този период, въпреки че нивото на хемоглобина, в който се е увеличил производството на хормона, може да е на възраст под 0 до 3 месеца от живота си в сравнение с възрастни.

ХАРАКТЕРИСТИКИ анемия при деца
Долната граница на нормалните нива на хемоглобина са 145 г / л при новородени, 110 г / л при деца на възраст 6 и 120 г / л при деца над 6 години. Повечето от анемия при деца са асимптоматични и се детектира чрез детектиране на ниските нива на хемоглобина при рутинен скрининг. Рядко дете с анемия може да бледнеят (обикновено Hb