Gipomelanoz - симптоми и лечение gipomelanoza компетентно за здравето на ilive

Причини gipomelanoza

Външният вид на бели петна може да се случи в първите дни от живота на бебето, тъй като причини gipomelanoza изложени на генетично ниво. По този начин, проблемът е възникнал в синтеза на меланин - специален пигмент, отговорен за цвета на кожата.

Меланинът производство започва с действието на специален ензим - тирозиназа, и след това изпълнява много верижни реакции на молекулярно ниво. Този сложен процес регулира от специална комбинация от гени, сред които има счупване.

Така че, трябва да се търсят причините gipomelanoza в генетичния апарат. В допълнение прехвърлянето на заболяване се характеризира с рецесивен тип, особено сред родствен брак. Генът носител може да бъде изложен от присъствието на бял част коса с остри ръбове, бели петна и лунички по кожата.

Поради това, че точната причина за не gipomelanoza са изяснени, и генетични увреждания, все още не е възможно да се предвиди ефектът на така и патогенетични лечение не съществува. Чрез изследвания са намерили начини и лекарства, които могат частично нормализиране на синтеза на меланин.

симптоми gipomelanoza

С оглед на факта, че патологичното състояние е генетични причини за нарушения на меланин, първата клинична проява gipomelanoza може да се види вече от раждането на бебето.

Симптомите са изразени gipomelanoza образуване на бяла област на кожата с остри ръбове, което е различно от останалите оттенък кожата. Броят и размерът на такива петна, може да варира и в крайна сметка да се увеличи.

Ако бебето е блед или бяла кожа, а след това на симптомите не gipomelanoza възможно да се забележи веднага. За по-точни изображения лампи изискват използването на дървен материал за изследвания парцел без пигментация в тъмна стая.

С тази лампа е по-голям контраст между нормален цвят на кожата и gipomelanozom. В случай на gipomelanoza Ito възможно освен кожни прояви на нервната система патология с неврологични разстройства като психични разстройства и повишена конвулсивно готовност, както и аномалии на скелетната система.

Gipomelanoz дете

Недостатъчно количество пигмент произведени при деца може да показва синдром присъствие Vardeburga, която се предава генетично доминантен вид. Основните клинични прояви се смятат за бели кичури коса хипопигментации области по кожата, с различен цвят на ириса и нивото на очите, както и широк мост на носа и вродена глухота.

В допълнение gipomelanoz детето се наблюдава в продължение на tumoroznom склероза, която се характеризира с появата на бели петна на до 3 см и локализацията на багажника и възлите - по челото, ръцете и краката. В допълнение към кожни прояви наблюдава умствена изостаналост, епилепсия, phakomatoses ретината формация cystiform в бъбреците, белите дробове, костите и сърдечни rhabdomyomas.

Gipomelanoz детето се наблюдава при gipomelanoze Ито с появата на hypopigmented участъци от кожата на различни форми под формата на вълни и ленти. Тези симптоми могат да изчезнат сами с възрастта.

Витилиго е дефект в синтеза на пигмента, който се характеризира с появата на белите участъци от кожата с ясен контур. Локализация е възможно по лицето, гениталиите, краката, ръцете в ставите.

сълза gipomelanoz

Тази форма на болестта често може да се наблюдава в представителите на женската половина от населението на възраст 35-55 години. Повечето податливи gipomelanozu жени с по-лек цвят на кожата, както и провеждане на дълго време на пряка слънчева светлина.

В резултат на това част от поражението има намаление на броя на меланоцитите е почти 2 пъти. В допълнение, има мнения, че gipomelanoz на сълза, свързани с HLA-DR8.

Генетични фактори играят важна роля в развитието на това заболяване, особено ако това се случи в близки роднини.

Клиничните прояви gipomelanoza характеризира с появата на петна по кожата на бял цвят и кръгла форма. Диаметърът на тези променени зони достига до 1 см.

Точковиден gipomelanoz първо се появява на тибията (разтегателен повърхности) и след това се разпространи върху предмишницата, горната част на гърба и гърдите. За това не е патологично състояние, характеризиращо се със загуба на кожни лицеви покрития.

Прогресия на процеса се случва с годините, както и при излишък на престоя под пряка слънчева светлина.

Gipomelanoz Ито

Патология се наблюдава при мъже и жени, особено и разпространението е на второ място след неврофиброматоза и тубероза склероза. Gipomelanoz Ито се отнася до спорадично заболяване, но е възможно да наследи рецесивен и доминантен тип.

В основата на патология клетъчна миграция е повреда на невралната тръба по време на пренатална периода, в резултат на ненормално местоположение маркиран сиво вещество в мозъка, както и достатъчен брой меланоцити в дебелината на кожата.

melanoblast миграция се случва по време на втория или третия триместър на бременността. В същото време има движението на неврони, което води gipomelanoz Ito включва клинични прояви на нарушения в пигментацията и мозъчната патология.

симптоми на кожата са изразени в части на хипопигментация с неправилна форма (върти, зигзаг, вълни). Най-често данните са разположени в близост до центровете на Blashko линии и външния им вид могат да се наблюдават в първите дни или месеци от живота на бебето, но преди юношеството, те могат да станат по-малко забележими или дори изчезват.

Неврологични симптоми, характеризиращи се с умствени увреждания, припадъци, които се характеризират с тяхната устойчивост на антиконвулсивна терапия. бебета често страдат от аутизъм, мускулна слабост и мотор задръжки. В четвъртия случай отбележи, макроцефалия.

В допълнение, често наблюдавани патологията на други органи, такива като сърдечно-съдови заболявания, аномалия на структурата на гениталиите, лицето, деформация на гръбначния стълб, стъпалата, очни симптоми, както и нарушение на структурата и растеж на зъбите и косата.

идиопатична gipomelanoz

В основата на развитието е нарушение на gipomelanoza етапи на синтеза на меланин, поради липса на меланоцити, провал във формирането на висок клас меланозомите и тяхната миграция.

Меланоцитите са получени от ectomesenchyme. Тяхната етап диференциация 4 комбинация. Първо - появата на меланоцит прекурсори на невралната тръба, а вторият - миграцията на меланоцити в дермата е по-дебел в посока на базалната мембрана на епидермиса. Освен това се отбелязва, тяхното движение в епидермиса и накрая, на етапа на процеса на образуване на (дендритни), когато клетката поема своята позиция в епидермиса.

Идиопатична gipomelanoz развива в случай на счупване на една от следните стъпки, в резултат на меланоцит може да се намира в необичайно място за това, поради което определена област на кожата остава "безцветен" като синтез пигмент липсва.

Идиопатична gipomelanoz може да се появи при деца и по-възрастни. Също така при излагане на ултравиолетови лъчи може прогресирането на тази патология.

Идиопатична точковиден gipomelanoz

Основната причина за заболяването е доста трудно да се определи, тъй като почти 100% от случаите - генетичен срив. Идиопатична точковиден gipomelanoz може да се случи веднага след раждането или по време на юношеството. Най-често, патологията е hronicheky тип поток с периодични пристъпи.

Клиничните прояви на заболяване са огнища gipopigmentazii различна локализация (пищялите, лактите, гърба) и диаметър до 1 cm. Части, разположени отделно един от друг и са в състояние на синтез.

Най-често срещаният идиопатична точковиден gipomelanoz наблюдава при жени с по-светъл нюанс на кожата, особено тези, които живеят в райони с високо излагане на слънчева светлина. Също така при първа поява на лезии на пищяла, а след това под влияние на слънчасване области на депигментация се разраства.

Патогенетична терапия, насочена към премахване на причинно-следствена фактор не съществува, и следователно се използват симптоматични лечения за подобряване на прояви на болестта.

диагноза gipomelanoza

Нарушаването на процеса на пигментация може да се прояви в различни форми. За да потвърдите, патологията е необходимо да се използва, а само визуален проучване проверка от лампа на Ууд. Много често тя се използва, когато има светла кожа и ясно изразени патология.

Gipomelanoza Диагнозата се основава на определянето на ясни граници hypopigmented огнище в лампата светлина в затъмнена стая. Благодарение на нея, има възможност да се открият на сайта и да го провери.

Диагноза gipomelanoza Ito допълнително включва поддържане Компютърна томография на мозъка, където открива увеличение на третата и страничните вентрикули, замъглено границата между вещество на мозъка, както и атрофия на фронталните лобове.

Хистологично изследване на кори възможност да се установят недостатъчен брой меланоцити в областта на хипопигментации. Освен това, когато gipomelanoze Ito възможно наличие на други функции в огнището, например, съдова невуси, дефекти цвят какао, или невус Ott монголоидни сини петна.

лечение gipomelanoza

Този патологичен процес се отличава с разпространението на генетично ниво и затова патогенетичната лечение все още не съществува. Използва симптоматична терапия, които са основни направления да спре обобщение патология и намаляване на неговите клинични прояви.

gipomelanoza Лечението включва използването на кортикостероиди означава въвеждането която се провежда вътре в камерата. В допълнение, различни изследвания потвърждават ефективността на използването на локални ретиноиди, пимекролимус (Elidel) и засегнати cryomassage области.

Също gipomelanoza лечение може да бъде проведено, използвайки фотохимиотерапия, като маркиран активиране на меланин пигментни клетки. Освен това се препоръчва на заместителна терапия с Melagenin. Неговото действие е насочен към стимулиране на меланоцитите към синтеза на пигмента.

Що се отнася до лечението на био-резонанс, то е насочено към възстановяване на нормалното функциониране на нервната система, както и повишаване на имунните сили на организма.

лечение фолк също е възможно с този вид патология, но преди неговото използване е необходимо да се консултирате с лекар.

превенция gipomelanoza

Специфична профилактика gipomelanoza не съществува, защото патологията е генетично наследство. Въпреки това, все още има методи, които могат да намалят риска от възникване gipomelanoza или негов рецидив.

Основният фактор за необмислена постъпка в прогресията на обобщаване и болестта се счита за прекомерно излагане на слънце. В резултат на това е необходимо да се информира обществеността за негативното си влияние, не само по отношение на gipomelanoza, но и вероятността от развитие на рак.

Превенция gipomelanoza е да се избегне пряка слънчева светлина върху откритите части на кожата, особено в периода от 11.00 до 16.00 часа. Това важи и за феновете на закрит тен. За да се защити кожата специален крем за използване, с шапка и дрехи, които покриват области gipomelanoza.

Превенция gipomelanoza включва използването на слънцезащитни козметични продукти в горещо време, тъй като ултравиолетовите лъчи може да бъде отразена от околните предмети и земята, преминават през облаците и дрехи. Препоръчва се да бъде открито през деня, когато няма спешна нужда поради това не е така.

прогноза gipomelanoza

На собствените си области на хипопигментации под формата на бели петна не представляват опасност за здравето, но появата на първите клинични симптоми трябва да видите специалист за по-нататъшни диагностика и терапия назначения. Колкото по-рано аномалия се открива, толкова по-вероятно да се спре процеса и да се предотврати рецидив.

Прогнози gipomelanoza благоприятен, но прекомерна слънчева светлина може да повлияе на неговото разпространение до здрава тъкан, тъй като прекомерното излагане на слънце намалява броя на меланозомите и пигмент.

Невъзможно е да не се предупреждават за възможността от процеса на канцерогенеза под въздействието на слънчевата светлина. Това е причинено от злокачествена клетъчна дегенерация поради заболявания на генната експресия. В допълнение, всеки човек има родилни петна, които също са в състояние да се промени под влиянието на слънчевите лъчи.

Така че, gipomelanoz - не е страшно патология, но въпреки това призовава за специален подход и спазване на специфичната превенция на възникването и повторение на хроничен ход.