Gipofibrinogenemia - клинична картина, диагноза, лечение

Gipofibrinogenemia - клинична картина, диагноза, лечение

Gipofibrinogenemia - хеморагичен синдром, появяващи се в резултат на ниво под нормалното плазмения фибриноген, нарича понякога fibrinogenopenii или fibrinopeniey. Той е най-anomaliynym състояние на пациента от заболяването, тъй като не е клинично проявена никога спонтанно; неговата биологична характеристика е постоянно намалено ниво на плазмения фибриноген, между 30 и 60 мг / 100 мл.

клиника hypofibrinogenaemia

Gipofibrinogenemia не е добре дефинирана клинична картина, тъй като пациентът никога не кърви спонтанно.

Когато тези пациенти развиват хеморагичен синдром. Тя се определя едно от следните условия: появата на друг хемостатично нарушение, различна от първичен дефект пациент (тромбопения, чупливост на капилярите, един недостатък на плазматични коагулационни фактори); отворена или затворена рана, което се е получило в продължение на много сериозна вреда; голяма операция, която се подлага на пациента (прекъсване на пъпната връв не води до кръвоизлив).

В тези случаи, ясно кървене и се клиничното аспект gemorragiparnogo afibrinogenemia синдром, но в по-лека форма.

Лабораторни изследвания в hypofibrinogenaemia

Тестове за коагулация. от които ще разгледаме тези пациенти произвеждат резултати, които могат да бъдат групирани по следния начин:

а) тестове за подбор (TS, TH, РТТ RTTK, ТК) показват повече или по-малко продълговата време (в зависимост от fibrinogenemia на степен). Що се отнася до TCP - това е нормално,

б) Т тромбин и reptilazy увеличава, което показва липса на фибриноген, и в) T.E.G. показва ниско "МА", въпреки факта, че нормалните тромбоцитите и тяхното качество, а оттам и индикатор една грешка фибриноген

ж) Дозировка потвърждава диагнозата на фибриноген: тя показва нисък брой, обикновено в размер на около 50 мг / 100 мл. Тези нива са в съответствие с поддържането на нормален начин на живот. Въпреки това, когато фибриноген падне под този праг (поради преувеличени консумация, благодарение на известни ситуации) и ако през този критичен период настъпва hypofibrinogenemia тежка травма или операция се случи, тогава се получава този дефект носители клиничната проява на заболяването,

г) R.C. широк и бързо (заради ниската материал фибрин в съсирека). Това има като последица освобождаването на значителна маса на еритроцитите лошо съсирек материал, който може да доведе до фалшиво впечатление за фибринолиза. д) Всички други тестове, които, както видяхме, и даде afibrinogenemia нормални резултати показват, в този случай нормалния брой.

патофизиология hypofibrinogenaemia

Gipofibrinogenemia може да бъде разделена на вродена (конституционен fibrinogenemia Risaka) и закупени.

Vrozhdennnaya gipofibrinogenemia се наследява като автозомно-рецесивно Мендел черта; тя е хетерозиготно състояние, докато afibrinogenemia, както видяхме, е хомозиготна състояние. Честотата на своята повече от afibrinogenemia; Възможно чувствителност определя повече от това шоу докладвани случаи, тъй като има висок процент на клинично безсимптомни случаи.

Priobretennnya gipofibrinogenemia се появява като резултат от три възможни механизми, а именно:
1) Недостатъчна синтез Е.1, поради тежки болести на черния дроб, туберкулоза, аденокарцином, хронична гранулоцитна левкемия, остра левкемия, вродени сифилис, фосфорен отравяне, хлороформ отравяне, остра жълт атрофия и така нататък.
2) преувеличени консумация F.1. какъвто е случаят с всички версии на синдром DIC.
3) Anomaliyno силен и бърз лизис на фибриноген молекули, както се случва с фибринолитични синдроми (fibrinogenolytic стъпка).

От всички тези условия, само първите съвпада с неговата хомолог на вродени и затова ние ги разглеждаме заедно в следващия раздел. Другите две условия са последствия от конкретни нозологични единици; те се появяват в специалния контекста на факторите, които се считат за своевременно и (дисеминирана интравазална коагулация и фибринолитична синдром).

Кървене при hypofibrinogenemia същия тип като кървене afibrinogenemia. Тя може да бъде причинено от следните обстоятелства: след средни наранявания (никога след малко), е умерен и леко удължено, но избледнява лесно в резултат на използването на конвенционални оръжия (често това е сигнал за тревога, което води до диагностициране на заболяването); поради високата травма или операция настъпва истински хеморагичен синдром, като в afibrinogenemia, но по-ограничена амплитуда - това е само обстоятелството, където експресията на разстройството се клиничното аспект на заболяването.

Hypofibrinogenaemia положителна диагноза се поставя по същия начин, както в afibrinogenemia. Все пак трябва да се отбележи, че в случай на hypofibrinogenaemia диагноза е много по-трудно, поради липсата на клинични прояви. Тъй като, най-вече, ние говорим за ефекта от тежка травма или операция, която да доведе до необичайно тежко кървене, този факт привлича вниманието на един лекар, който назначава необходимите лабораторни изследвания и въз основа на тези резултати, обяснява ситуацията.

Разликите са настроени срещу хеморагична диатеза, е лесно кървене. Лабораторни изследвания, потвърждаващи положителна диагноза, да зададете диференциал и разграничаване оправдани от анамнезата и предишни данни.

Еволюция и усложнения hypofibrinogenaemia. Във всички случаи заболяването е доброкачествен и лишен от усложнения. Тези от превозвачите, които са известни със своята заместник, трябва, като превантивна мярка, да се пази от нараняване и да се предотврати с лекар в случай на операция. Опасност заплашва тези, които не знаят за своя заместник и се чувства нормално; когато те страдат от сериозно нараняване или изложен (без контрол) хирургия, те могат да имат тежък кръвоизлив, което е трудно да се sovladet. Това е единственият критичната ситуация на това заболяване.

лечение hypofibrinogenaemia имали една и съща цел, и използва същите инструменти като за afibrinogenemia, позовавайки се на факта, че ние говорим за една и съща основна вина, но с различни амплитуди.

Режимът на третиране, по-ограничено, тъй като нивото на фибриногена малко над пациента и тежестта на кръвоизливи по-малко. Обикновено прекратяването им достатъчно перфузия 3-4 фибриноген кандидатства веднъж на ден на всеки 4 дни. Доза изчислява като перфузия и afibrinogenemia, но само въвежда изцяло в първата перфузия следната доза се намалява наполовина.