Гигантски клетъчен артерит, лечение, причини, симптоми, превенция

Какво е гигантски артериит
Патогенеза (какво се случва?) По време на гигантски артериит
Симптомите на гигантски клетъчен артерит
Диагностика на гигантски клетъчен артерит
Лечение на гигантски клетъчен артерит
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате гигантски артериит

Какво е гигантски артериит

Гигантски клетъчен артрит (синдром на Хортън, темпорален артериит или черепната) е вид възпаление на средни и големи артерии в напреднала възраст.

Патогенеза (какво се случва?) По време на гигантски артериит

Локализация на съдови промени и техния хистологична картина е известна като синдром на Takayasu, въпреки че на структурата на пациентите заболяването се различават значително. По принцип, гигантски клетъчен артрит могат да участват в процеса на почти всички големи и средни артерии. Промени в артериолите и капилярите не се случват. При пациенти, които умират в активна фаза на заболяването, често проявяват времеви лезии, гръбначно, на очите и задната цилиарни артерии. Много често има също характерни промени на каротидните артерии, централната ретинална артерия, аорта (с възможно развитието на аневризми и тя се разпада), подключични, мезентериалните и илиачните артерии. Има също така съобщения за възпаление на коронарните артерии със съответните исхемични инциденти.

Естеството на артериално заболяване е почти винаги на фокална или сегментна; за значително разстояние кораби, които не са включени в този процес. В ранните етапи отбележат лимфоцитна инфилтрация на вътрешна и външна еластична мембрана, удебеляване на вътрешната ципа. След средно калибър артерии в интимата и медии откриване групи от клетки под формата на гранули, състоящи се от лимфоцити, плазмени клетки и епителоидна, хистиоцити и гигантски многоядрени клетки. Последният, макар и даде името си на субекти на болестта в биопсията при някои пациенти не са определени и следователно не може да се разглежда като основание за задължителна хистологични данни. На грануломи могат да бъдат също еозинофили; Неутрофилите са рядкост. Аортата и големи съдове на възпалителния процес е особено изразен в медиите, има също фрагментация на еластични влакна. Съответно огнища на възпаление може да се случи тромбоза. Фибриноидна некроза, така типични за некротизиращ артерит, синдром nesvoystven Horton.

Симптомите на гигантски клетъчен артерит

Началото на заболяването може да бъде остра и постепенно. Специфични клинични признаци. лезии, свързани с някои артерии, често предшествани от тези общи симптоми като температура (от нисък клас на 39-40 ° С), слабост, загуба на апетит, изпотяване, отбелязани загуба на тегло. Температура на неизвестен, генезиса на възрастните хора, в комбинация с висока скорост на утаяване на еритроцитите, често отразяваща е гигантски клетъчен артерит. Сред симптомите, които пряко отразяват участието на артериите в този процес, най-често е главоболие, появяващи се при 60-70% от пациентите. Понякога е първият признак на заболяването. Нейният характер е различен както по интензитет и локализация и продължителност. В някои случаи, болката е изравнена с повърхността на артериите на главата (временната, тилен), но често се възприема като дифузно. Същото важи и за папилация чувствителност на кожата на главата - това е особено изразен в налягане на тези артерии, но може да бъде разлята. При някои пациенти, някои повърхностни артерия на главата (обикновено във времето) не са само болезнено, но и неравномерно уплътнена и гофрирани, кожата над тях понякога леко еритематозус. Рядко, но почти патогномно симптом на гигантски артериит са периоди на силна болка в дъвкателните мускули и езика при дъвчене и говорене, което принуждава временно да спре съответното движение (синдрома на "интермитентно накуцване" дъвкателните мускули и езикът, причинени от недостатъчно кръвоснабдяване на мускулите им).

Всеки пациент е гигантски артериит е особено предпазливи възможно визия увреждане на органите. Сравнително често се наблюдава очна патология включва диплопия, птоза, частична или пълна загуба на зрение, което може да бъде или временно "и рецепция. Смята се, че слепота често причинени от исхемия на зрителния нерв поради клонове очно възпаление или задната цилиарния артерия от засегнатата ретинална артерия тромбоза на. Рядко слепота може да бъде първият признак на заболяването, но обикновено се развива в следващите седмици и месеци след появата на други симптоми (включително око), във връзка с които предписаното лечение своевременно за предотвратяване на тази патология. При най-малкото съмнение за гигантски артериит трябва да бъде внимателно при повторна проверка на дъното на стомаха.

Клиничните симптоми на участие в процеса на големите артерии, наблюдавани при 10-15% от пациентите. Те включват намаляване или липса на пулс в артериите на врата или ръцете над заспалото шумове, субклавиална и аксиларни артерия, периодите на болка и слабост в мускулите на крайниците. Ангиография голямото диагностична стойност са преплитане на артериални стенози с гладки вътрешни вериги (понякога пълни оклузии на съдове) и области на нормални артерии или увеличен диаметър. Също така се отчита характеристика локализацията на лезии. Сред специфични проявления на съдово заболяване наблюдава ангина пекторис, инфаркт на миокарда и циркулаторна недостатъчност, инсулт хемипареза, психоза, депресия, объркване, тежка загуба на слуха, периферна невропатия, разгражда аортата, мезентериална тромбоза. В значително стесняване на артериите са описани редки случаи на гангрена на крайниците, скалпа и дори език.

Проява на синдрома на гигантски клетки артериит може да бъде ревматична полимиалгия. Неговите основни клинични симптоми - силна болка и усещане за стягане в мускулите на рамото и тазовия пръстен и близки райони на ръцете и краката, които силно ограничава движението. Става дума за болки в мускулите, въпреки че те са много често погрешно се интерпретира като съвместно. Всъщност в момента синдром артралгия са рядкост, а понякога описват истинския синовита - ясен изключение. Развитието на симптоми на ревматична полимиалгия трябва непременно да предизвика идеята за възможността от гигантски артериит, ревматична полимиалгия, въпреки че често се появява като че собствената им съществуващите синдром (също и в средната и напреднала възраст), без обективни клинични и морфологични признаци на васкулит.

Най-важните лабораторни признаци на гигантски клетъчен артерит (като, наистина, изолира ревматична полимиалгия) - увеличение на ESR, обикновено до 50-70 мм / ч. Други лабораторни параметри включват умерено нормохромна анемия, нормален брой на бели кръвни клетки, повишени нива на а2-глобулин и тромбоцити. Има индикации за възможността за малък нарастване на серумен активността на алкалната фосфатаза и аминотрансферази.

Диагностика на гигантски клетъчен артерит

Диагнозата на гигантски артериит обикновено за лекари много трудно и много рядко поставените в началото на заболяването. Основната пречка за правилното му признание - слабата осведоменост на болестта, поради които възникват дори ревматолози съответните предположения. трябва да се подозира гигантски клетъчен артрит при възрастни пациенти с неизяснен рязко увеличение в скоростта на утаяване на еритроцитите, в съчетание с умерена анемия, а понякога и с висока температура (непрекъснато или епизодично), дори в случаите, когато няма други симптоми не са открити. Изключително важно смислено изследване на времевите, тилната и каротидни артерии, разположени дистално, което позволява определен брой пациенти, за да се установи тяхната чувствителност, задебеляване на стената (понякога ламинат), отслабване на външния вид на пулсация на шума върху големи артериални стволове. Ясно е, че в синдрома на ревматична полимиалгия нужда от такова проучване е най-очевиден. Симптоми като силно главоболие, остър рецидивиращ болка и спазми на дъвкателните мускули, преките последствия от нарушения артериална циркулация (инфаркт, инсулт и така нататък. Г.) са в основата на диагнозата при много пациенти. За правилното разпознаване на заболяването също е много важно очни симптоми (замъглено зрение, двойно виждане, и т.н.), които също са показател за реалната заплаха от слепота. С офталмоскопа често разкрива еволюцията на исхемична неврит на зрителния нерв. Наличието на нормални или само леко повишена СУЕ, както и младата възраст на пациентите, на практика изключва диагнозата на гигантски артериит. Информационна поразителен терапевтичен ефект адекватна дозировка на преднизолон, особено бързо нормализиране на температурата.

В случай на съмнение, трябва да се прибягва до ангиография и най-вече да биопсията на темпоралната артерия. Ако последният е ясно модифицирани, биопсията е взета от ограничен сегмент от зоната на засегнатия съд. При липса на клинични промени артерия за хистологично потвърждаване на диагнозата, понякога се изисква част на кораба дълъг 4-6 см.

Лечение на гигантски клетъчен артерит

Основните и по същество само ефективното лечение на пациенти с гигантски артериит, и в същото време надежден вторична профилактика на своите катастрофални усложнения е назначаването на относително високи дози кортикостероиди. Лечението с тези лекарства трябва да започне веднага след поставяне на диагнозата. Обикновено, лечението започва с 50-60 мг преднизон дневно, приложена след хранене в 3 отделни дози. Тази доза се препоръчва да се запази непроменена в продължение на 4 седмици, след което започва своята бавно и постепенно намаляване по такъв начин, че лечението на хормон е отменена в продължение на 10-12 месеца. В много редки случаи лечението трябва да прекарват повече от една година - в този случай пациентът обикновено отнема много време, поддържащи дози - около 10 мг на преднизолон. Лечението с преднизолон в споменатата начални дози (50-60 мг) на не по-малко от 90% от пациентите дава ярка ефект се проявява в бързо елиминиране на треска, обща слабост, главоболие, полимиалгия ревматична синдром (синдром, който обикновено изчезва или намалява рязко през първия ден ) и устойчивото намаляване на СУЕ. Обикновено клинични симптоми отшумяват в рамките на няколко дни, а СУЕ и хемоглобина нива се нормализират в продължение на 2 седмици. След 1-2 месеца цел подобряване могат да бъдат регистрирани на артериография.

Първото намаление на дозата на преднизон може да се извършва само след пълно отстраняване на клиничните симптоми и нормализиране на скоростта на утаяване на еритроцитите, а в последващото намаляване на дозата трябва да се извършва в рамките на задължителната клинично - лабораторни управление. Дори и с ниско качество замяна на клиничните симптоми и увеличаване на СУЕ посочи, че друг намаляване на дозата е преждевременна. Приблизително 10% от пациентите с начална дневна доза от преднизолон е 60 мг, е неефективно и трябва да се увеличи до 80 мг. В такива случаи се препоръчва да се започне лечение с три дни импулс терапия с метилпреднизолон (1000 мг на ден интравенозно) а, и след това да перорално лечение. Този метод е особено подходяща за тези пациенти, които са имали заплашително признаци на очна патология. Съобщава се, бързо възстановяване на гигантски клетъчен артерит на пациента след интравенозно приложение на 500 мг от метилпреднизолон (веднага след разработването на слепота). Този факт е от особено значение, тъй като целта на орален преднизолон след загубата на зрение не може да доведе до успех.

Трябва да се подчертае, че при някои пациенти пълното потискане на симптомите на гигантски клетъчен артерит се постига с по-ниски дози на хормони. Така, ние видяхме пациенти с истинската ремисия на заболяването в резултат на назначаването на преднизолон при начална дневна доза от 40 мг (включително супозитории), а дори и 15 мг. Разбира се, тези хора не са имали очни симптоми, което го прави възможно да се започне лечение с по-ниски дози.

Преносимост преднизолон при пациенти с гигантски артериит е сравнително добро, но трябва постоянно да се има предвид, че става дума за болни възрастни хора, при които стероидни усложнения като остеопороза се случват сравнително често. Опитите за съвместно приложение на дълго-действащи лекарства (азатиоприн, D-пенициламин, Plaquenil, дапсон и особено циклофосфамид) за "база" потискане на патологичен процес и може да намали преднизон на дозата не са довели до убедителен резултат. Следователно, продължителното приложение на кортикостероиди (особено преднизон) все още се счита за надежден и почти "специфичен" начин само за лечение на гигантски клетъчен артерит. Трябва да се има предвид, че дозата трябва да се разпределят равномерно през целия ден (обикновено се прилага в 3 дози). Получаване на цялата дневна доза сутрин и особено променлив приемане (т. Е. Използване на преднизон през ден) е много по-ефективен и не се препоръчва.