Генерализиран пустулозен псориазис - причини, симптоми, диагностика и лечение
Генерализиран пустулозен псориазис - тежка редки различни псориазис поток ексудативни-пролиферативни процеси в дермата, редуващи ремисии и рецидиви. Клинично се проявява с еритема, срещу която се излива кистозна обрив, с течение на времето се превръща в малки ярки розови пустули. Изригвания имат не предпочитание в локализацията, се сливат една с друга, регресия, разкривайки, лющене, инфилтриращи засегнатите области от кожата. Основната диагностичен критерий - присъствието на псориатичен триада: явлението стеарин място, терминал филм, капково кървене. Лечението е насочено към облекчаване на възпаление и инхибиране на пролиферацията.
Генерализиран пустулозен псориазис
Генерализиран пустулозен псориазис (Tsumbusha заболяване) - хронични, имунно-медиирана retsidviruyuschy дерматоза тежки токове, представляващи заплаха за човешкия живот. За разлика от псориазис вулгарис, е около 3% от всички кожни заболявания, псориазис пустулозен не е широко разпространен. Тя не разполага с пола цвят, може да направи дебюта си във всяка възраст, но най-вече се случва по време на пубертета. Липса ендемичност, пустулозен псориазис дава висока честота в области, където консумацията на "мазнини" продукт води до нарушения на липидния метаболизъм (храна атерогенна профил).
Причини за възникване на генерализиран пустулозен псориазис
Няма консенсус за причината и развитието на болестта, не съществува. Известно е, че генерализиран пустулозен псориазис в 60% от случаите се наблюдава при пациенти, които вече страдат от псориазис вулгарис, 40% - развита "спонтанно" на фона на благосъстояние. Ако причината за болестта на първо място практически ясно - е неадекватна терапия на псориазис вулгарис с "груба сила" в дозата и продължителността на цитостатици, кортикостероиди, препарати за локално приложение, причинявайки вид на алергичен контактен дерматит. с "спонтанно" развитието на заболяването много по-сложно. Причината за това начало на болестта е неизвестна.
развитие на механизма не е напълно изяснен. В момента, в дерматологията като цяло се счита две теории: имунната и обмен. Съвременните изследователи смятат, че най-вероятното развитие на имунния механизъм от генерализиран пустулозен псориазис с тежка генетична акцент. Trigger са екзо-ендогенни "агенти провокатори" (генетично предразположение, стрес, алкохол, инфекция, лекарства, нараняване на кожата). имунната система не успее да клетъчно-хуморален ниво. съотношение нарушен имунни комплекси в периферната кръв Т и В лимфоцити, което води до чувствителност на кожата и развитието на антиген-антитяло реакция. Ролята на антиген започне да играе, включително клетките на епидермиса на себе си. Успоредно с вътреклетъчното регламента е нарушено, причинявайки хиперпролифериране здрава кожа. Агресивните кератиноцити промени поведение насърчава възпаление в дермата, новото активиране на Т-лимфоцити, карайки ги да отново да играе ролята на медиатори на възпалението, пролиферация. Това създава един порочен кръг, който определя хронична дерматоза.
На основа на теорията обмен патогенеза генерализиран пустулозен псориазис е дислипидемия: нисък HDL (липопротеин с висока плътност), високо - общ холестерол. триглицеридите (TG), за окислени липиди модифицирани, LDL (липопротеин с ниска плътност). В този случай, клетките на кожата започне да секреция на специфични протеини - цитокини. В кожата са подобрени ензимни процеси epidermotsitov ускорява развитието цикъл, той активира процес образуване хиперкератоза. В полза обмен теория се доказва от факта, че в генерализиран пустулозен псориазис изразен метаболитен синдром, дислипидемия, включващ като основен компонент.
Класификация генерализиран пустулозен псориазис
- прогресия етап - развитие на възпалителен процес придружава от утаяване на първични клетки, сърбеж, десквамация;
- стационарна фаза - няма промени в клиничната картина не се случи;
- регресия стъпка - крайния процес на кожата с регресия на първични клетки, като се започне от центъра, с резултата от депигментация.
Симптоми генерализиран пустулозен псориазис
За генерализиран пустулозен псориазис се характеризира с остро начало на висока температура, висока температура, втрисане, внезапна поява на ярка хиперемия навсякъде кожата. Еритематозен място горещо на пипане, придружени от чувство на парене на кожата. Почти веднага на фона на еритема появяват първичните елементи на възпалителния процес - малки мехури пълни с ясно съдържание, което бързо растат мътен, трансформирани в пустули. Елементи обрив започне да се слее с друг в възпаление на псориатични лезии, където са отворени блистери, изсушават до образуване на кора на люспи повърхност елементи започват да се отлепи. Огнища имат тенденция да се периферна растеж, както е видно от светлата възпалителен размахване, лишена от скали, по периметъра.
Така се изпълнява на сцената на "узряване" на прогресия на заболяването. След това идва относителното спокойствие. Огнища на възпаление да бъде под формата на плаки, новите елементи не се показват, кожата се инфилтрира, силно черупки. Това - на стационарната фаза. И накрая, идва един етап от регресия, когато еритема и инфилтрация е намалял значително, пилинг спира плаки започват да се реши с центъра в периферията има psevdoatrofichesky колан. Изход прибягва - депигментация.
В обобщен форма пустулозен псориазис, засегнати нокти. Те се сгъстява и става мътно жълто, се рушат, почивка. В нокътната плочка се появяват малки вдлъбнатини, ноктите става като ужилени пластината на иглата гилзата. Субунгвална пустули пространство е засегната, с размерите на карфица, визуално, този процес прилича на нефтен разлив. Често е налице пълна деформация (онихогрифозу), "разтваряне" на нокътната плочка (онихолиза). Скалпът е засегната от "общи съображения" на косата не се променят, не падат.
Тежестта на, скоростта на разпространение на тежестта на патологичния процес зависи генерализиран пустулозен псориазис, които могат да бъдат окончателно смърт. В тази връзка, е много важно прогноза на патологии, използващи PASI - специален индекс, изчислен в точки (общо 72), като се вземат предвид площта на повърхността на кожата, засегната, степента на хиперемия, инфилтрация, белене на кожата. Тежки форми се оценяват от 50 или повече точки.
Диагноза генерализиран пустулозен псориазис
Диагнозата се основава на откриването на специфични клинични триада от симптоми, които могат да бъдат получени от индивидуалния плака разпространените елементи на процеса: стеаринова място в poskablivanii скали на повърхността на плочата, отдалечен терминал филм люспи с това възниква чрез капково кървене. Имайте предвид знака на "напръстник" на нокти плочи, "масло петно" в субунгвална пространство; появата на нови елементи в областта унищожаване на целостта на кожата вследствие на износване или нараняване (симптом на Koebner). Диференциране генерализиран пустулозен псориазис, себорея. червен плосък lishaom. розово lishaom Gibert. невродермит. parapsoriaza. toksikodermiya.
Лечение генерализиран пустулозен псориазис
Терапия Tsumbusha заболяване отнема време, търпение, постоянство. Необходимо да симптоматични противовъзпалителни лечения потискат пролиферация с оглед на разпространението и тежестта на процеса. 50-точкова форма (и) неподвижно лекува, бране отделните пациенти курс на лечение. При лечението използване ретиноиди, имуносупресори (циклоспорин), цитостатици (метотрексат), Хепатопротектори, инхибитори на фосфодиестераза (винпоцетин). Показване на плазмафереза. hemosorbtion. селективен фототерапия. За да се спре процеса напълно невъзможно, но за да се постигне дългосрочна ремисия е възможно.
Форма с прогноза за по-малко от 50 точки се третират като амбулаторни пациенти. Applied ретиноиди, витамин терапия (D, С, Е), антихистаминови средства (клемастин), седативи, PUVA лечение на псориазис. gemodez, НЛО. Външно прилагат кератолитици, хормонално мехлем. Показани климатолечение: Matsesta, Нафталан, Мъртво море. Прогноза сравнително неблагоприятна, като се има предвид възможността за смърт.