Феохромоцитом при деца - Medical Journal

Феохромоцитом - адреналната хромафинна туморна тъкан отделя големи количества катехоламини (епинефрин, норепинефрин). Феохромоцитом развие във всяка възраст, дори и при новородени. На 10% е едно семейство. От всички хипертония при деца феохромоцитом сметки за 0.5-1%, докато сред злокачествени настоящите форми - 10-15%.

Най-често туморът е локализиран в надбъбречните жлези, по-рядко се развива струпвания на хромафинна тъкан в ганглиите на симпатиковата нервна система, paraganglia ретроперитонеален пространство. Изключително редки феохромоцитом се намира извън коремната кухина (медиастинума, плевралната кухина, на мозъка). Понякога феохромоцитом комбинира с неврофиброматоза, тумори на щитовидната жлеза. Туморът може да бъде доброкачествен или злокачествен.

Клиничните прояви на това заболяване са изключително разнообразни. Феохромоцитом в сравнение с "голям лицемер" или "великия имитатор".

феохромоцитом клиника поради прекомерно производство на адреналин и норадреналин. Най-честите симптоми са артериална gipertenziya- главоболие, бледа кожа, прекомерно потене, загуба на тегло. тахикардия, слабост. гадене, повръщане, васкуларна шум. По-голямата част от пациентите в урината разкри протеинурия, левкоцитурия, микроскопична хематурия, което понякога води до погрешна диагноза - бъбречна хипертония.

Кръвната плазма е значително повишени нива на ренин и алдостерон. Феохромоцитом могат да наподобят остър корем, бъбречни колики, гломерулонефрит, пиелонефрит, полиартерит нодоза, мозъчен тумор, енцефалит. При децата неадекватност треската и нетипични (тежка) за междувременно появили се заболявания. Често е налице левкоцитоза, хипергликемия, глюкозурия.

За феохромоцитом при деца обикновено bezkrizovoe курс на заболяването. Типични хипертонични кризи, често срещана в феохромоцитом при възрастни, при децата са рядкост (12-15%).

Класически криза в феохромоцитом развива внезапно и се появява силна слабост, бледност, студени крайници, които са обхванати от синьо-лилаво петна, силно главоболие. значително повишаване на кръвното налягане. Учениците се разширяват, дишането и ударите на сърцето стават все по-чести, често гадене и повръщане. Следва да се отбележи агресивно поведение и се разбърква, докато психози (inogda- депресия). Гънките може да продължи от няколко минути до няколко часа, често провокирани от масаж, напрежение, упражнения, вазодилататори.

Най-специфична характеристика на феохромоцитом е значително увеличение на катехоламин екскреция и ванилилбадемова киселина (VMC) в урината. Особено значително увеличение в нивата на катехоламини и ВМУ в 3-часова проба урина. събрана след началото на атаката. За съжаление възможни фалшиво положителни и фалшиво отрицателни резултати при определяне на равнището на ВМУ.

Най-надежден определяне на общите metanephrines концентрация proba- (metanephrine и normetanephrine) - биологично неактивни продукти метилиране на адреналин и норадреналин в дневната урината. Повече от 95% от пациентите с metanephrines ниво феохромоцитом в урината се увеличава.

За поставяне на диагнозата феохромоцитом след тестове, използвани в клиничната практика.

1. Пробата с 1% разтвор gistaminom- хистамин се прилага интравенозно в количество 0,1-0,2 мл. изпитването се счита за положителна, с повишаване на кръвното налягане по-голямо от 60 mm Hg. Чл. Тестът може да се извърши само при ниска начална хипертония. Необходимо е да имате готови tropafen за облекчаване на хипертонична криза.
2. Проба въвеждане на adrenoblokatorami- блокери (rezhitin, tropafen) предизвиква намаляване на BP.
3. Комбинация тест с провокация и обхващайки pristupa- инжектира хистамин и когато повече налягане от 60 мм живачен стълб веднага въведена tropafen.

Трябва да се помни, че използването на тези провокативни тестове в педиатричната практика е ограничен, поради риск от усложнения при тяхното поведение.

Изясняване на тумора може да се локализира с помощта на ултразвук, CT и ангиография retropnevmoperitoneuma. В предпочитание се дава на достъпна диагноза лапаротомия с преразглеждане на двете надбъбречните жлези и симпатична ганглии.

Показания за инспекция - всички пациенти с остра тежка хипертония и при пациенти с хипертония криза разбира се, особено ако конвенционалното лечение е неефективно. В допълнение към задължителна проверка подлежат всички форми на хипертония при деца, гърчове AG по време на тренировка, повишено кръвно налягане, след като бета-блокери, необяснима треска, тумори в надбъбречните идентифицирани в радиография, компютърна томография или магнитен резонанс.

диференциалната диагноза се извършва с редица заболявания, които имитират феохромоцитом.

1.Arterialnaya хипертония друга етиология и усложнения.

2.Trevozhnye държавни, неврози, психози.

8.Zabolevaniya TSNS- диенцефални синдром, енцефалит, повишено вътречерепно налягане, преходна мозъчна исхемия, инсулт.

12.Gormonalno- неактивни надбъбречните тумори.

13.Zabolevaniya придружен от резките колебания си закупите отравяне с олово, порфирия, тетанус и др.

хирургично лечение на феохромоцитом. В специализираните хирургични клиники смъртност в отстраняване на феохромоцитом намалява почти до нула. Когато операцията своевременно добра прогноза. Дългият наличието на хипертония може да доведе до необратими промени в кръвоносните съдове, което води до ранно увреждане на пациенти.

Усложненията включват феохромоцитом - инфаркт на миокарда, сърдечна недостатъчност, аритмии, удар, инсулт, бъбречна недостатъчност, хипертензивна енцефалопатия, дисекция аортна аневризма.