Феохромоцитом етиология, патогенеза, клинични прояви, диагноза

Спорадични форми (70%).
Фамилна (наследствен) форма (30%).

✧ MEN синдром 2а и 2Ь.

✧ заболяване Хипел-Линдау.

✧ Реклингхаузен заболяване (неврофиброматоза тип I).

Един от факторите, влияещи на колебанията на кръвното налягане в феохромоцитом - значително непотърсени депо на катехоламини в окончания на симпатикови нерви. Всеки стимулиране на симпатиковата система може да доведе до криза. причинени от неврогенни ефекти на норепинефрин, изтласкан от синаптичната депо, а не от хромафинови туморите. В този случай, значително повишаване на нивото на катехоламините не е така. Феохромоцитом е изключително разнообразна клинична картина, което се дължи на много причини:

вариабилност на рецептор система на катехоламини в различни органи;
депозиране излишък на норадреналин чрез обратнофазова невронална механизъм поглъщане в пресинаптичните терминали на симпатиковата нервна система;
рецептор чувствителност разстройство на фона на дългосрочна giperkateholaminemii;
нарушение на общата система контролира хемодинамични условия, срещащи се в пациенти с феохромоцитом относителна хиповолемия;
интратуморно метилиране на адреналин, норадреналин и допамин, което води до образуването на неактивни съставки катехоламини (metanephrine, normetanephrine и methoxytyramine).

Сред причините, които влияят върху намаляването на обема на циркулиращата течност при пациенти с феохромоцитом, имайте предвид, централизацията на кръвообращението. Това се дължи на увеличение на периферното съдово съпротивление и байпас ефект.

Хиповолемия в феохромоцитом

Съществен компонент при образуването на хиповолемия - течен контакт от съдовото пространство в третия. Това се получава в резултат на промени в съдовата пропускливост в резултат на устойчиви вазоконстрикция и по този начин, образуващи фибромускулна дисплазия удължено вазоспазми. Важен момент, засягащи появата на хиповолемия - повишено потене и хроничен запек.

Хиповолемия в феохромоцитом - една от водещите синдроми, определяне на тежестта на състоянието на пациента. Осигуряване на маскиране ефект върху резултатите от измерването на периферната кръвното налягане, което често води до диагностични грешки и неправилни решения за лечението си, синдром на хиповолемия е до голяма степен отговорен за нарушения на микроциркулацията в жизненоважни органи.

Промени в миокарда

В патогенезата на промени в сърдечно-съдовата система играе важна роля в появата на морфологични промени в миокарда giperkateholaminemii фон. Един от най-честите грешки, което води до късното диагностициране на феохромоцитом - overdiagnosis на миокардна исхемия. Трябва да се отбележи, че и двете електрокардиографски и лабораторни признаци на разрушаване миокардиоцити неспецифични.

Появата на аритмии, миокардна некроза, цитолитичната синдром и лабораторни електро и ехокардиографски промени в по-голямата част от случаите на феохромоцитом не е свързано с промени в коронарната циркулация.

Нарушаването на ензим действие

Основната причина за промени в giperkateholaminemii кардиотоксичност - нарушение на вътреклетъчния ензим действие. отговорни за процеса на фосфорилиране. Това води до промяна в интер- и вътреклетъчен йонообменна и оксидативен вътреклетъчен контур (така наречените токсични катехоламин myocardiodystrophy).

Висока следнатоварването на дистрофия на фона noncoronary инфаркт или миокардна некроза може да доведе до остра левокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток). При дългосрочна история на феохромоцитом и прогресивно cardiosclerosis във фонов режим, има концентрични хипертрофия, а след това дилатативна кардиомиопатия, неизбежно води до сърдечна недостатъчност. Пристъпи на сърдечна аритмия - високо-рисков фактор за внезапна сърдечна смърт при тези пациенти.

катехоламинна шок

Катехоламин шок - най-опасното проява на феохромоцитом. Когато развитието отбележи устойчиви неконтролирано хипотония на фона на сърдечни аритмии, които водят до неефективно сърдечния дебит. Това се дължи, от една страна, с промяната в чувствителността на адренергичните рецептори на фона на постоянно интензивно стимулиране, изчерпване на клетки на сърдечната система проводимост, а от друга - с промяната на механизми катехоламин инактивиране.

Важен фактор за увеличаване на хипотония - хиповолемия. което съответства в пряка зависимост от интензивността и продължителността на катехоламин токсичност. Когато възникне катехоламин шок парадоксално положение, когато кръвоносните съдове в състоянието на централната точка вазоконстриктор (систолично кръвно налягане в аортата на нивото на 300 mm Hg или повече) и съдова хипотония в периферията. Проведена при тези условия мерки за лечение, не допринасят за подобрение на състоянието на пациента, или на точна диагноза.

Средно диабет и феохромоцитом

От клинична значимост има патофизиологични последици в феохромоцитом необходимо да се обърне внимание на появата на вторичен диабет или нарушен глюкозен толеранс, което се дължи на ускорение на гликогенолизата в черния дроб, намаляване на производството на инсулин чрез стимулиране на панкреатичните а-адренорецептори.

клиничната картина

Феохромоцитом характеризиращ основен симптом - артериална хипертония (константа пароксизмална или смесена форма).

Характерна особеност на хемодинамика (хипертонична) криза в феохромоцитом - краткия си живот и така наречените samokupiruemost.

Възможно провокира атаката на някои фактори: упражняване, палпиране на тумора, промяната в тялото позиция, изобилие храна, продължително гладуване, анестезия, емоционална травма, като бета-блокери, дефекация, и в редки случаи (когато туморът е локализиран в пикочния мехур) уриниране. В други форми на хипертония такива провокиращи фактори почти никога не се случи.

Един от най-постоянните симптоми при интериктиалния период при диагностицирането на феохромоцитом - виене на свят усилвателна в ортостаза. Ортостатична хипотония - неспецифичен симптом, който има по-голяма тежест, толкова по-висока амплитуда и интензивността на хипертония. Тази функция е изключително важно да се прецени тежестта на пациента, като доказателство за хиповолемия.

CD с феохромоцитом, като правило, не оказва клинично постоянен поток. Често има нарушен глюкозен толеранс и / или нощна хипергликемия на фона на хипертонична атака.

Фундус изследване разкрива, спастична ангиопатия. Feohromotsitome тежестта на промени фундус не съответства на злокачествен ход на хипертония.

Наблюдения на намалена видимост до пълното му загуба. Произнесени промени в очното дъно кръвоносните съдове се срещат предимно при деца и инсулт.

диагностика

История и физическо изследване

Когато фамилни форми на феохромоцитом болестното намерят медицинска история и / или физически симптоми на принадлежащ към наследствени синдроми. Някои от тези симптоми включват множество кожни неврофиброми и "кафе петна" в синдрома на Recklinghausen, хемангиоматоза ретината в синдром фон Hippel-Lindau. Когато синдром MEN 2b разкрие множествена ganglioneuroma устната лигавица и други стомашно-чревни, marfanopodobnuyu вид.

лабораторни изследвания

Определяне на метилирани производни на катехоламини (metanephrine, normetanephrine) в кръвта и урината. Методът позволява да се получи повече информация, тъй като отделянето на метилирани производни катехоламин отразява преобладаващия вид тумор секреция на катехоламини (засягат тактика анестетици).

Така, вида на отделянето на норадреналин (увеличаване предпочитане normetanephrine) се характеризира с по-изразен ефект върху кръвното налягане, амплитудата на тахикардия, аритмогенен; преобладаване продукция епинефрин (metanephrine) е по-опасно по отношение на настъпването на брадикардия, с по-малко агресивен пресорен ефект.

Този метод може да се използва само веднъж при пациенти с хипертония като скрининг симптоматично характер на заболяването.

инструментални изследвания

Блокада на надбъбречната жлеза.
CT / MRI на надбъбречните жлези. MRI функция феохромоцитом други надбъбречните тумори е фактът, че на Т2 изображения са с висока интензивност на сигнала.

Когато неясен място на тумора (extraadrenal местоположение хромафинна) свързване проучвания са както следва:

Блокада на сърцето (перикард).
Блокада на пикочния мехур.
MRI изследване на пара-аортни и паравертебрални зони в аксиални секции.
CT на гръдния кош.

Допълнителни методи за идентифициране на атипична локализация на тумора при диагностицирането на феохромоцитом:

Сцинтиграфия metayodbenzilguanidinom белязани изотопи 123I или 131I. Това съединение се концентрира в клетките и хромафинна тъкан интегрира в синтеза катехоламин.
PET (18F) -digidroksifenilalaninom. Това проучване с висока специфичност има предимства в сравнение с сцинтиграфия с metayodbenzilguanidinom дължи на по-висока чувствителност.
Прилагане на събиране методи (metayodbenzilguanidinom сцинтиграфия и PET), показани на предполагаеми множествени лезии, атипична локализация феохромоцитом, при диагностицирането на метастази.

PDF версия на статия