Етиология, патогенеза и лечение на епилепсия

Според определението на СЗО експерти, епилепсия - хронична мозъчно заболяване с различна етиология, която се характеризира с повтарящи се припадъци, които са резултат от прекомерно невронални разряди, и се придружава от различни клинични и параклинични симптоми.

Трябва стриктно да се прави разлика между изземване и епилепсия като заболяване. Индивидуално или, според речника на епилепсия, епилептични припадъци или случаен епилептичен реакция, в терминологията на руски изследователи, е възникнало в определени ситуации, а не допълнително повтаря. Като пример, някои случаи на фебрилни гърчове при децата. Чрез епилепсия не трябва да се отдаде повтарящи се припадъци при остри мозъчни заболявания като мозъчно-съдови разстройства, менингит, енцефалит. По предложение на SN Davidenkov, е препоръчително да се използва терминът "епилептичен синдром" в такива случаи.

Етиология. За развитието на епилепсия изисква постоянен фокус на епилептично действие се дължи на органично увреждане на мозъка. В същото време epileptization неврони, т. Е. специална състояние на неврони, които определят "изземване" на мозъка в центровете на своите органични лезии и степента на епилептичен ефект на тези лезии на мозъчни структури зависи от преморбидни характеристики на организма и по-специално, от епилептичен предразполагащи генетичен или придобити характер, който определя висока вероятност от възникване на епилептичен припадък при пациенти с мозъчен лезия.

Значение генетичен фактор е най-ясно се наблюдава при типични абсанси (преходна загуба на съзнание, последвано от амнезия), се наследява по автозомно доминантно с непълна пенетрантност ген с първична генерализирана епилепсия, започвайки в детска възраст; по-слабо изразена роля на генетични фактори в частични припадъци, но, както е отбелязано, в този случай, между най-близките роднини на пациенти с припадъци са по-чести от средното за населението.

Сред екзогенни фактори, влияещи върху развитието на заболяването включва перинатална и постнатална CNS, невротоксичност и краниоцеребрална травма като най-голяма стойност. Това не изключва ролята на други фактори - фетален, съдова, токсични. Що се отнася до перинатална патология (от 27-ия седмица от живота на плода на 7-ия ден от живота на новороденото), там е най-важната роля се играе от фактори, травматични (несъответствие размер на плода главата и таза, използване на акушерски ползи и така нататък. Г.) И безкислородни (асфиксия в продължителното раждане, фетален пъпната връв на врата заплитане и така нататък.).

Патогенеза. В патогенезата на епилепсия са от стойност като промени в функционалното състояние част на невроните в епилептогенен лезията (епилептогенен фокус), съвкупността от които представлява епилептичен фокус, и характеристики на взаимодействието на епилептични невронални популации. Електрическата активност се характеризира с появата на епилептични пристъпи невронална деполяризация отместване (VCP) на потенциала на мембрана, след което следва фаза хиперполяризацията. В същото време околните епилептични фокус неврони са в постоянно състояние на хиперполяриза, което предотвратява разпространението на припадъци от огнището.

Най-важните патофизиологичните механизми на епилепсия е gipersinhronizatsiya активност на невроните, т.е.. Е. Едновременно покритие на възбуждане на голям брой на епилепсия и съседните им неврон. базисни gipersinhronizatsii Определящите не само образуването на епилептичен фокус, но последната ефект върху мозъка, различни механизми могат да лежат - увеличаване на синаптичната проводимост ephaptic (extrasynaptic) електрическо поле ефект епилептичен неврон към съседни клетки, и други във фаза бита.

Да обясни epileptization неврони са три понятия:

1) нарушение на мембраната на неврон или неговия метаболизъм;

2) промени в околната среда, заобикаляща неврон;

3) патологичните промени на невронални популации, свързани с дефицит на процесите на инхибиране.

Всички нарушения са открити в метаболитни и ieyrotransmitternom и в структурно ниво.

В епилептичен фокус определя от невронална загуба на дендритни бодли, намаляването на дендритни окончания на разширени вени, разпространението на глиални клетки, селективно загубата на GABA-ергични терминали. Тези промени се считат като част от нервните морфологични прояви; afferentation, което може да обясни повишената спонтанно невронната активност и свръхчувствителност на постсинаптичните рецептори.

Непостоянство мембранния потенциал епилептични неврони и неговите ритмични колебания могат да бъдат причинени от нарушение поддържа адекватна градиент на концентрацията на К, Na, Са, Mg от двете страни на мембраната на нервните клетки, както и промяна в разпределението на йони във вътрешността на клетката (по-специално, натрупването на K йони в митохондрии). Определено като нарушения енергийни механизми: намаляване на цитохром оксидазна активност, което води до намалено образуване на АТР, неизправност на цикъла на Кребс.

Разпространението на влиянието на епилептичен фокус в мозъка може да допринесе за и extrafocal фактори. Те образуват при епилепсия специфично функционално състояние на мозъка, която е посочена като повишена епилептичния готовност ", конвулсивно реактивност" на мозъка, и така нататък. D. Това увеличава епилептичен готовността на мозъка допринася за развитието на епилептичен фокус и разпространява влиянието си и в други части на мозъка.

Според PM Sarajishvili, епилептичен фокус може да доведе до припадък, че не се отнася за функционална система, която, както изглежда, не забравяйте да се включат специфични и неспецифични ядра таламуса. Това риболовно обобщи пароксизмална корова дейност на епилептичен фокус предимно основно значение "обобщава формация подкорова", която включва лимбичната мозъчни структури, медиална таламуса и subthalamus формирането средния мозък ретикуларни.

Структури и механизми за размножаване на епилептичен освобождаване от мястото на произход, за да образуват епилептичен система.

В същото време има структури в мозъка, инхибиране на епилептогенеза и да се противопостави на влиянието на епилептичен фокус в мозъка. Тези субекти включват опашна ядрото, опашната ядрото на моста на латерално ядро на хипоталамуса, orbitofrontal кора, малкия мозък, площта на единствен лъч. Техният ефект се извършва по директен инхибиторен ефект, и под формата на повтарящи инхибиране развитието при влиянието на епилептичен фокус. Тази система е описана също като отрицателна система за обратна връзка, действащи чрез популация на неврони. Невроните възбужда електроните идващи от епилептичен фокус, могат да прекъснат потока на импулси чрез хиперизолацията епилептичен на неврон.

Определена стойност в блокиране на епилептичен фокус е рецидивиращ инхибиране на неврони, които са разположени около периферията на епилептичен фокус. Структури и механизми за предотвратяване на епилептогенеза, антиепилептични посочени системата.

Идентифицирана през последните години, фактите подкрепят идеята, че мозъкът на синхронизиране устройства имат антиепилептичен ефект на, и времето може да допринесе за активизиране на епилептичен огнища. Най-малко elektropoligraficheskie проучване за една нощ сън при хора показват, че активирането на епилептичен фокус в този случай има втори етап на "бавен" сън, т.е. В етапа на съня вретена, през който улеснява thalamocortical набиране и съответно има за улесняване на епилептичен активност. В контраст, REM сън потиска обобщение на епилептичен активност, която е до голяма степен се отнася и до делта сън.

Схематично, последователността на "събития" в развитието на генерализирани тонично-клонични пристъпи могат да бъдат представени, както следва. При определени обстоятелства амплитудата и честотата на епилептичен невронална освобождаване започва да нараства. След заряда надвишава определен праг интензитет епилептичен активност преодолява инхибиращия ефект околната неврони и разпределени до близкия участък на кора субкортикални структури (базалните ганглии, таламични ядра, ядра произтичат ретикуларната формация). скорошна активност се простира както в ростралния посока допълнително тонизиращи неврони в епилептичен огнища и други области на кората и в каудална (в кортикоспиналните пътища и reticulospinal) към гръбначни неврони. Размножаване възбуждане субкортикална, таламична и мозъчния ядро съответства на тоник фаза на изземване се придружава от загуба на съзнание, тежки вегетативни симптоми (саливация, мидриаза, тахикардия, хипертония, и понякога кратко спиране на дишането) характерни високо амплитудни заустванията (шипове) в ЕЕГ над повърхността на целия мозък. Въпреки това, това се случва след активиране диенцефални-кортикална инхибиторна система периодично прекъсва размножаване на епилептичен освобождаване, което съответства на фазов преход в тонично клонични; докато ЕЕГ ритмични разряди трансформирани в комплекси "връх вълна". Клонични потрепвания и причиняване на редиците им стават все по-малко тежки и по-рядко и най-накрая да изчезне, което отразява "умората" на невроните на епилептичен фокус, който се проявява в редица случаи като постиктална Тод парализа. ЕЕГ записани в същото време се разпространи бавни вълни.

Ако епилептичен фокус не може да бъде здраво блокиран, което обикновено се проява на епилептични припадъци се проявява, има редица нови патофизиологични механизми на формиране и развитие на епилепсия като заболяване. Най-важният от тях - появата на вторични огнища епилептик. В своя генезис важен механизъм вторичен връщане обобщение, т. Е. Под влияние на възбуждане кортикална епилептичен фокус обобщаване апарат субкортикални последвано вторичен "отражение" на възбуждане в кората. Тази "размисъл" най-често се среща при симетрична точка на кора "здравословен" полукълбо. Също така играе роля въздействие transcallosal. Средно епилептичен фокус по време на неговото образуване преминава зависим стъпка огнище, а впоследствие става независим от влиянието на първичната лезия и играе ролята на самостоятелно епилептогеничен фактор.

Друг важен механизъм "epileptization" мозък - нарушение на информация функцията на невроните, които са подложени на значително преструктуриране. В резултат на това те прекодира аферентни стимули специфичен епилептичен начин.

Не е ясно механизма на настъпване на първично генерализирани епилепсия, в която не можете да инсталирате на епилептогенни лезии, припадъци имат фокусно начало, епилептици дейност се характеризира с общи синхронни и симетрични разряди. Значението на генезиса на тази форма на епилепсия провал активиращ влияе на мозъчния ствол, увеличаване на кортикална възбудимост и да се увеличи тенденцията за генериране на незатихващи трептения. Въпреки това, въпросът на пейсмейкъра епилептична активност и ролята на органичното мозъчно увреждане поради първично генерализирани епилепсия остава отворен. Това доказва наличието в тази форма на епилепсия dizontogeneza (нарушена развитие на организма в утробата или в ранна детска възраст) като ектопична нервните клетки; това показва, че на базата на първична генерализирана епилепсия са структурни промени в мозъка, и неговия механизъм е очевидно намалява на денервация свръхчувствителност ектопична неврони, придобиване свойства на епилепсия.

Клиника. Основните клинични симптоми са припадъци. Международната класификация на епилептичен изолиран генерализирани и частични (фокусни) припадъци. Генерализирани пристъпи са придружени от загуба на съзнание, вегетативни прояви, тежестта на който зависи от това дали те са придружени от конвулсии или не. Разграничаване конвулсивни и nesudorozhnye форми. Генерализирани пристъпи на ЕЕГ, характеризиращи се с двустранни симетрични и синхронни епилептични разряди.

Чрез конвулсивни форми на генерализирани припадъци включва голям припадък и неговите варианти. Голям изземване ( "голяма болест", голям епилептичен припадък) се характеризира не само от загуба на съзнание, и автономни нарушения (мидриаза, хиперхидроза, тахикардия, и т.н.), но и припадъци, свързани с двете страни на тялото едновременно. Първо се появи тоник и след това клонични пристъпи. В редки случаи, припадъци могат да бъдат само тоник или клонични само (т.нар неразгърната изземване). Като правило, във връзка с участието на апнея се случи, пациенти, ухапани език, неволно уриниране се наблюдава в процеса на дихателната мускулатура (ако в момента на изземване в пикочния мехур е урина), при падане болни често получават травми. Епилептичен припадък завършва кома преминава в режим на заспиване на изхода на който е маркиран амнезия; пациенти изпитват чувство на слабост, болки в мускулите, слабост. В други случаи, след изземването може да се развие възбуда, полумрак състояние на съзнанието и други психични разстройства.

Голям припадък EEG характеризира с появата на ритмични разряди с честота 8-14 на втората ниска амплитуда с последващо повишаване на последния (набирането) до 100-200 тУ (тоник етап припадък) и прехода към типа на ниво връх вълна и вълна-polipik (клонични фаза ).

Вторият тип на генерализирани припадъци - отсъствие. Той се характеризира със загуба на съзнание без конвулсии и без да попадат пациент и вегетативни симптоми (бланширане или зачервяване на лицето, мидриаза, слюноотделяне и т.н.). На ЕЕГ - пароксизмални разряди, имащи структурата на комплекси връх вълна с честота 3 бита в секунда. Опишете вида на изземване, наречена "прости отсъствия", неговата ЕЕГ модел се класифицира като "типичен отсъствие." Този тип епилептични припадъци често се наблюдава при пациенти с тежка семейна история, то е лесно да се задейства от мигащи светлини и хипервентилация, има сравнително добра прогноза. В така наречения комплекс absansah от съзнание и вегетативни нарушения придружени от различни моторни явления, например миоклонични гърчове (миоклонични отсъствия), неволни контракции на лицевите мускули, фалцувания очите извън ортостатична тон, което води пациента пада (липса понижен тонус). Разширено отсъствие проявява в ЕЕГ ритъм комплекси връх вълна с честота 3 бита в секунда (обикновено миоклонични отсъствия), но често тези битове имат честота 1,5-2,5 секунда (така наречените нетипични отсъствия). Тази форма на отсъствия обикновено се наблюдава при деца на 2-8-годишна възраст с тежки органични симптоми и забавено умствено и физическо развитие, и е с лоша прогноза (синдром на Lennox-Gastaut).

Често наричан абсанси малки припадъци ( "малък болест", Petit мал). Въпреки това, тези термини не са идентични, тъй като малки припадъци понякога посочени и някои форми на частични припадъци, които настъпват със загуба на съзнание без конвулсии и падането на пациента, например временната psevdoabsansy.

Предполага се, че епилептичен фокус в генерализирани припадъци е в устната части на мозъчния ствол. Въпреки това, тези припадъци могат да бъдат причинени от ненормална огнища в медиобазални участъци от мозъчните полукълба с мигновено обобщение.

Класификация на епилептични припадъци Международната лига срещу (1981)

I. Частични (фокални припадъци).

1. Motor с поход (Джаксън); без похода - adversivnye, постурална, реч (говор или вокализация стоп).

2. Сензор (соматосензорен, визуален, слухов, обонятелен, вкусови, епилептични припадъци замайване характер).

4. психопатология (disfazicheskimi, dismnesticheskimi, когнитивни, афективни, делюзии и халюцинации).

1. започва като прост, последвано от нарушено съзнание (с и без автоматизми автоматизми).