Еритробластопения (червени кръвни клетки)
Частично на червените кръвни клетки (PKKA) - синдром с остър потискане на производството на червени кръвни клетки, изолирани нормохромна анемия и дълбоко ретикулоцитопения.
PKKA описан за първи път през 1922 г. Kaznelson. Впоследствие е описано няколко случаи на болестта, със значителна част от пациентите показва тумор на тимуса (тимома).
Частичен на червените кръвни клетки е рядко заболяване (в момента е описано около 300 такива пациенти), чести при хора на всякаква възраст, е по-често при по-възрастни хора.
Симптомите еритробластопения (червени кръвни клетки)
Както и при други видове анемия. жалби на пациенти, са намалени до умора, прогресивна слабост, сърцебиене, задух с малко физическо натоварване. Интересно е бледност на кожата и лигавиците видими; на върха на сърцето auscultated систоличното ромон на, черен дроб и далак не се увеличава, хеморагичен синдром обикновено отсъства.
хематологични болестни прояви Основните: загубата на еритро- и нормобласти в костния мозък често с относително запазване на останалите бактерии хематопоеза и цялостната клетъчните дълбоко огнеупорен нормохромна анемия. ретикулоцитопения; на броя на левкоцитите, тромбоцитите в рамките на нормалното или понижена, нормална или WBC разкриха своята смяна на ляво, за да миелоцитите.
Вродена форма на частично на червените кръвни клетки се среща само при кърмачета (1 месец. До 1 година), често преждевременно. Миелограма характеризира с аплазия еритробластна зародиш в хемограмата - анемия. ретикулоцитопения.
Причини еритробластопения (червени кръвни клетки)
Етиологията частично на червените кръвни клетки, в повечето случаи остава неизвестна, някои пациенти появата на заболяването могат да бъдат свързани с различни медицински препарати mielodepressivnogo действие. Предположението за генезиса на имунната недостатъчност (някои пациенти показват плазмените антитела, принадлежащи към IgG, фиксирани към основните нормобласти и еритробласти и има цитотоксичен ефект върху клетките). Някои пациенти, присъстващи в плазмата еритропоетин инхибитор е антитяло на еритропоетин, позовавайки се на IgG.
Механизми на развитие на частичен червените кръвни клетки като синдром, който придружава други заболявания, остават неясни. Има се отчитат само откриване в плазмата на пациенти с тимом антитела, които имат строго специфично действие срещу еритробласти ядрени антигени.
лечение еритробластопения (червени кръвни клетки)
Основният метод за лечение на частично червените кръвни клетки е трансфузия на червени кръвни клетки. В някои случаи, благоприятни резултати се постигат с плазмафереза. кортикостероидни и анаболни хормони, имунопотискащи средства (циклофосфамид, 6-меркаптопурин, и т.н.). Ако използваните средства не са ефективни, е необходимо да се прибегне до спленектомия.
В вродена форма на частично на червените кръвни телца на червени кръвни клетки прелята систематично допринася за факта, че децата живеят до 8-15 годишна възраст, след което някои от тях идва спонтанно подобрение и необходимостта от лечение на кръв, вече не е дали подобрение не се случва в бъдеще на заболяването същото за, като при възрастни. С развитието на частично на червените кръвни клетки в фон тимома посредством излъчване или хирургично отстраняване.