Епидермолиза булоза или пеперуда заболяване

Епидермолиза булоза или пеперуда заболяване
Булозна епидермолиза е рядко, но много сериозно заболяване. Честотата на поява на приблизително осем души на 1 Mill. Поради недостатъците на кожата, както и в резултат на незначителни травми причиняват силно дразнене, мехури се образуват, напълнена с течност. Поради крехкостта на кожата, като насекомите, булозна епидермолиза заболяване се нарича още пеперудата. Началото на заболяването е маркиран веднага след раждането или по време на първите години от живота. Модерни идеи за причините за това заболяване са генетика: учени са установили, че има дефект в някои гени, които допринасят за нарушението.

Формите на болестта

Въпреки общата сходството на симптомите, пеперуди заболяване може да се появи по различни начини. Според различни класификации много като 20 вида заболяване, най-важните от които са следните:

  1. Обикновено вродени епидермолиза. Както подсказва името, тази форма на проявление започне веднага след раждането или по време на първите часове от живота на новороденото. На кожата на бебето при най-малкото въздействие или образува налягане мехурчета с различни размери, пълни с прозрачна течност. По принцип, те се формират по ръцете, краката, коленете и лактите. Лигавицата по този начин рядко засегнати. Характерно е, че след отварянето на мехурчетата и сушилни кора, образувани на тяхно място, кожата се оставят белези, могат да се наблюдават само временно потъмняване на засегнатите райони. Обикновено физическото състояние на детето като цяло не е счупен, няма повишаване на температурата или други признаци на общо заболяване. През лятото е налице нарастващо симптоматика в сравнение с по-студен сезон. Чрез проста форма може да включва и тип на заболяването, когато кожата е засегната само краката и ръцете, така наречените синдром Вебер-Cockayne. В повечето случаи, проста форма на юношеството булозна епидермолиза може да отслаби или оставя независимо, и е необходима допълнителна обработка.
  2. Дистрофични булозна епидермолиза. Това заболяване може да се получи под формата на хиперпластични и polidisplasticheskogo това. И двата вида се срещат веднага след раждането или в рамките на първите два часа от живота си. Хиперпластичният Форма засяга кожата и лигавиците, те са, след механичното действие обриви се появяват като мехурчета след отваряне и което остава сушене белези. Общо състояние е нарушено леко, няма закъснение в умственото развитие или на всички свързани с физически аномалии. Когато polidisplasticheskoy форма (по-злокачествен) също страдат от кожата и лигавиците. Разликата е, че образуването на мехурчета може да настъпи спонтанно, без предварително механично нараняване или излагане. Често съдържанието на мехурчета в този тип на потока не е ясна, и кървави, и след отваряне на тяхно място се образуват язви, които затяга и оставят белези. Мехурчета могат да обхващат големи площи на тялото, това е съпроводено с отделяне на горния слой на епидермиса. Поради честите и масивни лигавични лезии при пациенти често страдат от вътрешните органи. Белези, които се случват на кожата, с възрастта значително да ограничи движението на ставите. За polidisplasticheskogo епидермолиза характерни инфекции на ноктите, които в крайна сметка може спират да растат напълно. Има случаи на умиране на крайните фаланги. Често децата с този вид заболяване, изостават в физическо и психическо развитие, има много слаб имунитет, не могат да се противопоставят на инфекции.
  3. Злокачествен форма. Този вид заболяване е фатално, това се нарича още смъртоносната форма. Симптомите на болестта се проявява при раждането. Болест на покрива цялата повърхност на кожата и лигавиците на вътрешните органи. Веднага след раждането, детето е покрита с обрив под формата на мехурчета, пълни с кървави съдържание. След се формират конвергенция кървене мехурчета, трудно зарастващи разранява повърхност. Нокти и костите също се отразява на заболяването при деца със злокачествен форма на епидермолиза са крехка и чуплива. Immunity значително отслабена чрез открити повърхностни язви на лесно прониква инфекцията, често сепсис.

Лечение и профилактика

Към днешна дата, лечение на булозна епидермолиза не е специфична, тъй като тя не е напълно изяснен механизма на появата и развитието на болестта. Той се фокусира върху спестяване режим, при травма на кожата е сведена до минимум, както и предотвратяване на вторични инфекции. За правилното формиране на незрели детската имунната система е важно, тъй като е възможно да се продължи кърменето за по-дълго.

За да се предотврати появата на мехури по кожата използва глюкокортикостероид като преднизон. Този препарат се използва в тежко заболяване. Също така той използва анаболни (Nerobolum) и антибактериални средства. Избор на широкоспектърни антибиотици, предназначени да намалят риска от инфекциозни заболявания. В допълнение към използването на тази терапия повече плазма преливане или прилагане на албумин. Понякога, пациенти, лекувани включват токоферол, който възстановява и поддържа структурата на еластичните и колагенови влакна на кожата. Тези средства включват обща терапия, те могат да се прилагат парентерално (интрамускулно или интравенозно). Като перорална лекарствена терапия Cathergen (tsianizalon-3), използвани в хода дистрофични заболяване, то засилва клетъчната мембрана и значително намалява тежестта на мукозни лезии и кожата.

Налице е също така външното третиране на булозна епидермолиза. Като средство за външно лечение на кортикостероиди и антибиотици, използвани като мехлеми. Мехурчета пробива двете страни със стерилна игла и лекувани с антисептични разтвори (например, блестящ зелен). На разположение язва прилага solkoserilovuyu или 3-5% -ing dermatolovuyu мехлем. Превръзки не се припокриват, тъй като предотвратява изсушаването на повърхностите и да компресирате засегнатата област. НЛО се използва като допълнителни процедури.

Лечение народни методи

Допълване на клиничното лечение на булозна епидермолиза може да бъде традиционните лекарства. Но във всеки случай не е възможно да ги използват, без да се консултирате с Вашия лекар, особено за замяна на народни средства основни лекарства. За борба с тези естествени методи отговарят на симптомите на заболяването:

  1. Баня с отвара от билки. Лечебната действие има дъбова кора, серия, лайка цветя. Трябва да се гарантира, че пациентът не е алергичен към тези растения, в противен случай заболяването може да се влоши.
  2. Бани с слаб разтвор на калиев перманганат или с добавяне на зехтин. Тези средства действат върху кожата успокояващо и имат някои антисептично действие.

Но ние трябва да помним, че не е сред най-традиционната медицина-ефективният начин за борба с болестта, всички методи са само спомагателен характер и трябва да се обсъди с дерматолог.

Лечение на булозна епидермолиза трябва да се извършва от професионалисти.

Не пропускайте! Ценна информация:
  • Епидермолиза булоза или пеперуда заболяване
    Плоски брадавици домашно лечение
  • Епидермолиза булоза или пеперуда заболяване
    Как за лечение на брадавици при деца
  • Епидермолиза булоза или пеперуда заболяване
    Отстраняването на брадавици с течен азот: Последици
  • Епидермолиза булоза или пеперуда заболяване
    Брадавици: лечение у дома
  • Епидермолиза булоза или пеперуда заболяване
    Брадавица на крак: как да се отървете?
  • Епидермолиза булоза или пеперуда заболяване
    Как да се покаже на брадавици по ръцете у дома