Епидермален синдром невус - диагностика, лечение

Епидермален синдром невус - диагностика, лечение

синдром на епидермален невус обикновено включва различни клинични форми, които се характеризират с едновременното присъствие на епидермален невус (или мастните невуси) и заболявания на кожата, скелета, сърдечно-съдовата система и / или централната нервна система.

Синоними. синдром Shimmelpenninga, мастните невуси, Feuerstein и синдром Mims, синдром на Соломон, синдром Jadassohn.

синдром епидемиология епидермален невус

Възраст. от раждането до 40 години.
Павел. това няма значение.
Разпространението. 33% от пациентите с епидермални невуси.
Генетика. Смята се, че се появява спорадично (случайно). Вероятни смъртоносни заболявания, причинени от мозаицизъм.

Патофизиологията на синдрома на епидермален невус. Предложени механизми широка гама наблюдавани фенотипове включват индукция на ектодермалните и мезодерма тумори (тератоми) или невроектодермални израстъци.

Епикриза на синдрома на епидермален невус. В този синдром, може да има редица епидермален невуси: верукозно епидермален невус, мастните невус, невус Becker невус комедо-нално. Други кожно образование включват хипо- и хиперпигментации, цвят "кафе с мляко" петна, хемангиоми. Има вродена аплазия на кутикулата, нередности в структурата на косата и зъбите и dermatomegaliya (задебеляване на кожата, увеличено окосмяване на тялото, както и хипертермия).

Едновременното системно нарушения могат да се появят в централната нервна система (gemimegatsefaliya, гърчове, хемипареза, умствена изостаналост), скелет (костни аномалии, кисти, атрофия и хипертрофия), очите, сърцето, и / или пикочно-половата система.

синдром клиника епидермален невус

Вид обрив. хипертрофични брадавици папули, преливащи плаки.
Цвят. оранжево, кафяво или тъмно кафяв образование.
Размерът и формата. папули размер от 2 до 4 мм, сливане в голям плака.
Разпределение. може да има една линия на образование или общи едностранни / двустранни blyashkoidnye елементи.
Типични локализация. багажника, крайниците, главата и шията.

Хистопатологията на синдрома на епидермален невус. в кожна биопсия разкрива образувания, състоящи се от епидермални невуси.

Диференциалната диагноза на синдрома на епидермален невус. трябва да се подозира Този синдром когато обширна епидермален епидермален невус или невуси, комбинирани със системни нарушения. Диференциална диагноза включва Proteus синдром, дете-синдром, синдром Голц, инконтиненция на пигмент и други заболявания, проявява blyashkoidnymi образувания върху кожата.

Курсът и прогнозата на синдрома на епидермален невус. В редки случаи, злокачествена трансформация (базално-клетъчен карцином, плоскоклетъчен карцином на кожата, кератоакантома и trihoblastomy). Дегенерация появява по-често в мастните невуси. Този синдром може да се свързва с тумори zlokachesvennymi някои вътрешни органи: на туморни Wilm, астроцитом, аденокарцином, амелобластом, ganglioneyroblastoma, карцином на хранопровода и стомаха, и плоскоклетъчен карцином.

Лечение на синдром на епидермален невус

Лечение на синдром на епидермален невус. поради широкото лезия на кожата, е доста сложно. Симптоматично или нежелателно от козметична гледна точка на образование може да се изрязва, подложени dermablatsii, лазерна аблация или криоаблация електрокоагулация. Чрез отстраняване само епидермиса често рецидив, но дълбоко смущения с отстраняване на епидермиса заедно с папиларен слой на дермата, което води до образуване на белези груб (препоръчва лечение тест). Хирургично лечение е ефективно, но е изпълнен с белези и образуване на келоиди.

Необходимо да се определи терапевтични детайли тактика история включват информация за развитието на конкретни заболявания признаци на аномалии в развитието, данни за епилептични припадъци и нарушения на структурата на костната система, очите и пикочните пътища. Следва да проведе проучване на кожата, лигавиците, нервната система, очите, и опорно-двигателния апарат. По-добрият вариант е редовните здравни прегледи. За по-продължително наблюдение на пациента може да се наложи периодично да тече електроенцефалография и скелетни рентгенови лъчи.