Dixion-здравеопазване - злокачествен шваноми

злокачествена шванома

Малигнен шванома (син злокачествен периферните нерви тумор на обвивката, неврогенни саркоми, злокачествена nevrilemmoma.) - рядък злокачествено заболяване на периферните нерви мембрани (ZOOPN), което представлява 10% от всички саркоми на меките тъкани. Тя може да се развие де ново или от злокачествено заболяване на тези тумори като шваноми и ganglioneuroma, често е свързана с неврофиброматоза Реклингхаузен. В повечето случаи, има дълбоките тъкани и рядко - в кожата и подкожната тъкан.

Етиологията на злокачествено шваноми е неизвестен.

Хистогенеза на злокачествен шваноми не е ясно. Предполага се, че тумор може да се развие от всеки клетъчен тип, който принадлежи към обвивката на нерв.

Клиничната картина на злокачествени шваноми. Кожни злокачествени шваноми често се срещат при възрастни и по-рядко при деца. Възрастта на пациентите варира от 4 до 68 години (средно 40 години). По същество, доминиран от мъже. В повечето ZOOPN е самотен герой, има диаметър от 2 до 6 см, разположени на главата, шията, тялото и крайниците. Клинично дермална или подкожна възел, леко зачервяване или цвят на кожата, но без епидермални промени. Само от време на време, придружено от болка при тумор. синдром на болката по-често се наблюдава при пациенти с неврофиброматоза.

Разграничаване видове диференциация в злокачествена шванома:
1) мезенхимни (fibrosarkomatoznuyu, остео- и hondrosarkomatoznuyu, и дори rabdomiosarkomatoznuyu liposarkomatoznuyu);
2) жлезите (ендодермален);
3) епителоидна, шпиндел в които отделните клетки имат кръгло и ацидофилни цитоплазма и са разположени в гнезда и пакети от слоеве;
4) невроепителен;
5) инфилтриращи изпълнение;
6) Beam изпълнение.

Критериите за диагностика на злокачествени шваноми е наличието на една или повече функции:
1) произхода на основен нерв или неврофиброми;
2) асоциацията с класическите признаци на неврофиброматоза;
3) наличие на хистологични признаци характеристика;
4) наличието или имунохистохимични ултраструктурни признаци на Schwann клетки.

Както кожата и дълбоки форми на злокачествени шваноми повтори и метастазират в регионалните лимфни възли и вътрешни органи: бели дробове, черен дроб, кости. До 50% от децата и възрастните имат метастази в рамките на 2 години след поставяне на диагнозата. В същото време кожни злокачествени шваноми метастазират по-малко от дълбоко. Понякога тумор разпространяват по нерв обвивка и достигане на гръбначния мозък субарахноидалното пространство.

Лечение на злокачествена шванома кожата е широк хирургично изрязване или резекция в комбинация с лъчетерапия и химиотерапия. Тумор относително резистентни на облъчване и химиотерапия (винбластин, доксорубицин).

Прогнозата е лоша и по-голямата част от пациентите умират, обикновено в първите години на заболяването. Рецидив след хирургично отстраняване на злокачествен шваноми идва в период от 1 година до 10 години; Ниво оцеляване 4 години е 66%. Злокачествен шваноми, asotsiirovannyh с неврофиброматоза, най-лоша прогноза.