Dixion-здравеопазване - фамилна аденоматозна полипоза

Фамилна аденоматозна полипоза

Фамилна аденоматозна полипоза отнася до наследствено заболяване, при което множество от развитие на дебелото черво, понякога повече от хиляда, доброкачествени полипи способни злокачествено заболяване.

Заболяването се предава по наследство и може да бъде открит в няколко членове на семейството и близки роднини в продължение на няколко поколения.

Когато фамилна полипоза често открива хепатобластом, тироиден тумор, медулобластом, фиброиди и други тумори. Комбинацията на аденоматозна полипоза на колона с меките тъкани тумори на, костни тумори и рак на Vater папила е известно като синдром на Гарднер, и мозъчни тумори, като тюркски синдром. В тези синдроми, полипи на дебелото черво рядко, открити преди пубертета, но в продължение на 25 години, те обикновено са били при всички пациенти. Без операция в почти всички такива пациенти за 40 години развиващите рак на дебелото черво.

Фамилна аденоматозна полипоза обикновено се характеризира с:

- стотици колоректален аденом-полипи в ранна възраст (20-30 години);
- аденоматозни полипи на дванадесетопръстника;
- множество екстраинтестинални прояви (блок 2-6);
- мутация в туморен супресор ген аденоматозна полипоза дебелото черво (APTK) в chro-MOS 5d;
- наследство, както е автозомно-доминантно (потомци заболели има един от двата шанс да наследи FAP).

Екстраинтестинални признаци на фамилна аденоматозна полипоза
- епидермална киста
- Pilomatriksoma
- Тумори на централната нервна система
- Вродена хипертрофия на епител ме-зодермалните производни ретиналния пигментен
- Съединителната тъкан desmoid тумори, прекомерен начин, наличието на сраствания
- Костната тъкан: остеома, ошипяване, множествена склероза
- Зъби кисти, съдържащи зъби; odontoma, допълнителен зъб повлияха зъб
- Аденоми и карциноми на дванадесетопръстника, стомаха, тон Coy черво, жлъчния канал, щитовидната жлеза, кора надпис-chechnikov
- полипи фундална жлеза
- хепато

• Откриване от ануса.

• Губим изпражнения или запек.

• Коремна болка и движения на червата.

• Анемия, като следствие от кървене.

На следващо злокачествена трансформация на полипи влоши общото състояние на пациента и, съответно, са нови симптоми, такива като внезапна бледност на кожата поради тежка анемия, понякога треска, повтарящи се силни коремни болки, понякога причинени от метастази, най-често в черния дроб, както и признаци чревна обструкция.

- биопсия с хистологично изследване,

Предлага профилактична операция

- колектомия и IRA;
- РПК с анастомоза между джоба podvzdosh солна черво и ануса;
- Общият проктоколектомия и край илеостомия (почти винаги се извършва в случаите на "ниска" за рак на дебелото черво).

Повечето млади хора предпочитат про-колектомиите профилактично, за да се избегне след yannoy илеостомия, така че изборът е всъщност между първите два варианта.

При наличието на рак на дебелото черво хирургически подход е същият, както за профилактика кал намеса.

При наличието на рак на дебелото черво са избрани между ред ПКК и проктоколектомия и илеостомия.

Лечение на дуоденална полипоза

Лечение на Тежко полипоза на дебелото черво dvenadtsatiperst план трудно. Някои се възползва-ТА има химиопрофилактика.