диагноза болестта на Кастелман и лечение

Castleman БОЛЕСТ: диагностика и лечение
AL Меликян разкрива, водещ изследовател, доктор

EK Egorova, лекар хематолог.

IB Kaplanskaya, водещ изследовател, доктор

LG Ковальов, началник на отдел, Ph.D. професор

болест на Castleman (CD) или angiofollikulyarnaya хиперплазия на лимфните възли, е описан като рядко лимфопролиферативно доброкачествена болест с непредвидим разбира и риск от трансформация на лимфом. Въпреки добре дефинирани хистологични характеристики на тумора, диагностиката и лечението на BC остава предизвикателство. Клиничните характеристики на заболяването и неговата прогноза зависят от разпространението на процеса: местна или обща. Въз основа на морфологични характеристики на изолира хиалин-съдови (HBV) и плазмени клетки (PCI) BK варианти. Рядко смесен вариант. В развитието на болестта etiopathogenetic ниво на значимост на интерлевкин-6 инфекция и пациент херпесвирус тип 8 (ВПС 8).

Насочете. За да се характеризира характеристиките на клиника и хистология преди новата ера. Опишете собствения си опит от пациентите с пр.н.е.

Резултати. Въз основа на хистологични и имунохистохимични изследвания на лимфни възли тъкан диагностициране на болестта на Кастелман е създадена през 30 пациенти. Средната възраст на пациентите 38 годишна възраст (16 - 69 години). Средният период на наблюдение на 63.5 месеца (диапазон от 5 до 240 месеца). Мъжете страдат повече от жените - 1.3: 1.

В 14 пациенти (46,5%) е инсталиран локално хиалин-съдови вариант с участието на периферните лимфни възли в 6 пациенти, медиастинални лимфни възли в 6 пациенти и коремните лимфни възли в 2 пациенти. За това изпълнение се характеризира с дълга история на лимфаденопатия, бавно възли растеж достигне значителни размери от 5 - 15 cm, без клинични и лабораторни прояви. При всички пациенти с HBV той е бил диагностициран при първа биопсия, която показва уникалността на този хистологичен вариант. Хирургично отстраняване на увеличени лимфни възли е довело до възстановяването на всички пациенти с местен хиалинно-съдовата Varian пр.н.е., независимо от тумор място.

В 4 пациенти (13.5%), диагностицирани с вариант на плазмени клетки с локално увреждане на периферните лимфни възли - в 2 пациенти и коремните лимфни възли в 2 пациенти, също. Всички 4 пациенти с вариант местно плазмени клетки BK след пълно отстраняване на тумора се осъществява лъчева терапия върху засегнатата област (30-40Gr), без повторение към днешна дата, време на наблюдение от 12 до 180 месеца.

Общата плазмена клетка изпълнение се диагностицира при 12 пациенти (40%). Две от тези пациенти са били заразени с човешки херпес вирус тип 8 (ВПС 8 тип ДНК се открива в тъканна имунохистохимия лимфен възел).

За разлика хиалин-съдови вариант вариант диагностика на плазмени клетки е голям проблем. Всички 12 пациенти са имали системни прояви като повишена температура, изпотяване, загуба на тегло, автоимунни усложнения. Нито един от нашите пациенти, диагнозата не е създадена от първата биопсия. Отне 2 до 5 биопсии. диференциална диагноза е между генерализирана инфекция с лимфен възел, автоимунни заболявания, множествена миелома и limfoplazmatsitomoy.

Понастоящем жив 5 (42%) от 12 пациенти с генерализирано PCI BK. Две получили терапия курсове за трошене, периоди на наблюдение от 10 до 36 месеца, 2-ма пациенти с AIHA

Ние получи курс на лечение R-CHOP, ремисия от 12 до 60 месеца и един пациент е бил третиран при Velcade на програмата с дексаметазон, постигната ремисия, на периода на наблюдение от 14 месеца.

5 пациенти (42%) от 12 пациенти с генерализирано PKV BC със средна продължителност на живота от 48 месеца - са загинали на септични усложнения. Всички от тях, където дебютира на болестта, която се проявява себе си AIHA получи дългосрочен монотерапия prenizolonom, без ефект. Само един пациент с HHV-8 свързана PCI BC 4, заболяването се трансформира в лимфом с агресивен ход. Информация за липсващите 2 пациенти.

Заключения. вариант Плазмените клетки остава трудно предизвикателство като диагностичен и терапевтичен гледна точка. Диагноза BC плазмени клетки изпълнение е разположен след елиминиране на инфекции, колагенови заболявания, автоимунни заболявания и лимфоми. Прогнозата на плазмени клетки изпълнение BK неблагоприятно. Тъй като PCI BC-често се случва с AIHA и тромбоцитопения, а нашите констатации показват, неефективност на монотерапия с преднизолон терапия на избор е курса на R-CHOP. Налице е постоянно изследване на прилагането като лечение etiopathogenetic моноклонално антитяло - antiinterleykin 6.