Диагностика на заболяването и начина на живот на дете с муковисцидоза
Какво трябва да знаете за кистозна фиброза?
Заболяването е наследствена и характер и се предава в тип автозомно retsissivnomu.
За да наследи мутирал (променен) ген, неговият носител трябва да бъде и двамата родители.
Това не означава. че родителите са болни от муковисцидоза, но наличието на такава болест в близки и далечни роднини трябва да сигнализира на бъдещите родители.
Рискът от развитие на кистозна фиброза е генетично детерминирана, така че превенцията трябва да започне преди зачеването на детето с генетична консултация.
Муковисцидоза - програмата "Живи здрави!"
диагностика
Въпросът за ранна диагностика на муковисцидоза е вдигната на държавно ниво.
При повишаване повторното определяне е извършено на 4 седмици от живота (при здрави деца на възраст под 40 нг / мл).
Следващата стъпка е да се проведе пот примерни деца с повишена Rti - определяне на нивото на електролити (нормална стойност до 50 ммол / л).
Ако положителен резултат на диагнозата се потвърждава и детето се поставя под контрола на центъра на муковисцидоза.
В края на диагноза в болница диагностика се основава на клиничните прояви, които зависят от вида и тежестта на заболяването.
Провеждане тест пот и тук е от решаващо значение. Повишаване нивото на хлорид до 60 ммол / л и натриев 70 ммол / л е валиден клиничен критерий.
Симптомите и клиничните прояви на заболяването зависи от формата.
С разпространението на симптомите излъчват:
- Чревна форма.
- Белодробен форма.
- Ентерално белодробна форма.
1-2 дни след раждането на здраво бебе изглежда типичен първия стол - мекониум. Тази маса от тъмно зелен цвят, без мирис и хранителни остатъци.
В тежка чревна форма на кистозна фиброза дете не панкреатични ензими (трипсин и липаза), при което мекониум става гъста, вискозен, той прилепва към стените на червата и не се отклонява не.
До края на първия ден на снимката на пълна чревна обструкция: подуване на корема, повръщане жлъчката, симптоми на интоксикация.
Когато възникне преждевременно лечение перфорация на чревната стена, водещи до перитонит. Но като правило, най-вече чревна форма се проявява в превода на детето на изкуствено хранене и въвеждане на допълнителни храни.
Детето губи тегло, разработва стеаторея, дегенерация, недостиг на витамини. В по-нататъшно развитие билиарна цироза (10-20%).
В случай на нарушение на химичния състав на слуз е прекъснат своята плюене, има запушване на малките бронхи с развитието на хронични гнойни възпаления.
По-късно образува бронхиектазия - торбовидни терминално удължение (най-малката) бронхите изпълнен с мукопурулентна или гнойни храчки поради допълнително бактериална инфекция.
Клинично тя се проявява постоянна кашлица с тенденция за обструкция, хипоксия и увеличаване на симптомите на хронична обструктивна белодробна болест.
Детето се формира "барел в гърдите". разширяване на терминалните фаланги от типа "кълки" и ноктите под формата на "времеви прозорец".
Най-тежката форма, е регистриран в 80% от случаите. стомашно-белодробна форма, в която детето изразени симптоми като лезии на бронхо-белодробна система и стомашно-чревния тракт.
Разделяне на формите относително конвенционално. защото това се отразява на всички ендокринни жлези, които в човешкото тяло, както са мазни, слюнка, пот, мляко, слъзния и черния дроб.
Средствата са оточни анемичен форма. който се диагностицира при дифузен оток на фона на бледа кожа и лигавици, понякога жълтеница.
Анемията се развива, защото на мултивитамини дефицит. Включително хемолитична анемия се дължи на липсата на витамин Е и поражението на далака.
По-късно, увеличаване на черния дроб и се присъедини към чревни смущения.
Патологични процеси в жлъчните пътища водят до стагнация и развитие на жлъчна цироза обструктивно усложнява разширени вени pischevodai увеличен далак (спленомегалия). Тогава се говори за чернодробна форма на муковисцидоза.
През всяка форма на тайна потните жлези раждане на дете определя от тъй нарастващи концентрации на натриев хлорид и около 5 пъти и продължава през целия живот, което е един от критериите за диагностициране на заболяването.
В горещи условия, това води до тежки електролитни нарушения и метаболитни алкалоза, проявлението на които могат да бъдат изразени като сънливост, ступор, объркване.
Най-опасната болест?
Когато в края на диагнозата на развитие на заболяването води до нарушаване на функцията на всички органи и системи. Детето се храни достатъчно, но в физическото развитие изостава поради малабсорбция в червата, постоянна диария.
Progresirovanie дихателна недостатъчност, сърдечна недостатъчност в образуването на хронична белодробна болест на сърцето, цироза на черния дроб води до увреждане в детството и имат лоша прогноза.
Диетата трябва да бъде обогатена протеин от 10-15%. мултивитамини и микроелементи.
Не съдържа груби влакна и мляко със съпътстваща лактазна недостатъчност.
Освен това се прилага 1-5 грама сол на ден.
С всяко хранене взети ензимни киселина ентерично препарати: pantsitrat или Креон.
За предотвратяване на дисбиоза на фона на често употребата на антибиотици и възстановяване на нормалната чревна микрофлора показват Enterol, Laktovit.
За да се намали вискозитета на храчки и стагнация целеви орално или пулверизатор терапия муколитици и бронходилататори (ацетилцистеин, Karbotsistein, Fluimucil антибиотик салбутамол).
Също така е показано саниране бронхоскопия с въвеждане Fluimucil / антибиотика.
В обострянията назначен курсове на антибиотици, детоксикация и метаболитна терапия под надзора на пулмолог.
НТВ "One Day. Новата версия ". въпреки заболяване
предотвратяване
Основният рисков фактор за развитието на кистозна фиброза е наследствено, така че превенцията трябва да започне преди зачеването на детето с генетична консултация.
Навременното диагностициране и правилното лечение е предписано да се избегне progresirovaniya заболяване, тежки усложнения, гарантира правилното развитие на детето.