Диагностика на синдрома Kartagener

клинично заболяване на преден план - увреждането на дихателната система, тъй като синдром Kartagener и първична цилиарна дискинезия (DAI) на вътрешните органи, без мястото на връщане посочен общо увреждане на дихателните пътища с ранна проява на симптоми.

Immunnogramma: A хипогамаглобулинемия, намалена мобилност левкоцити.

Рентгенография (обратна аранжимент органи);

Електрон микроскопско изследване на петна на слуз;

Биопсия на трахеята и бронхите (време бронхоскопия), последвано от микроскопия;

Биопсия на носната лигавица с последващо микроскопия.

Рентгенови признаци на синдрома на Bronchological Kartagener са разнообразни:

потъмняване на параназалните синуси;

Лечение синдром Kartagener. Лечението в този случай е симптоматично:

Поддържането на бронхиална дренаж функция (масаж на гърдите, ортостатична дренаж, инхалационни лекарства като муколитични Ambroviks, бромхексин, ACC).

Антибактериална терапия предвид чувствителността на бактерии, които се освобождават от храчките и бронхиална съдържание по време на обостряне. Курсът на лечение удължен (2-4 седмици). Primenenyat максимални дози антибиотици комбинирани с начини на приложение: ендобронхиалното (бронхоскопия), интрамускулно, орално.

Primenenyat средства, които повишават общата реактивността и местно имунитет, който предупреждава повторно развитие на заболявания на дихателните пътища (bronhovakson, bronhomunal, timogen, витамини).

Според показанията - въвеждането на плазма имуноглобулин.

Физиотерапия (масаж, упражнения терапия, дренаж).

Хирургична корекция на позицията на гърдите.

Когато е възможно двустранно бронхиектазия за извършване на операцията (палиативно резекция - отстраняване на белия дроб част) от страната на по-големи лезии. Възможно да се постигне значително подобрение. Но симетрични лезии на бронхите и на двата бели дробове са показали двустранно резекция на 2 етапа с интервал от 8-12 месеца. Според функционални изследвания определят възможността за двустранно резекция. С богат двустранно бронхиектазии не е показано оперативно лечение. Lung резекция трябва да бъде предшествано от задълбочен реорганизация на параназалните синуси.

1.2.2. Белодробна мосидероза (Tsilena-Gellerstedta синдром)

Същността на болестта е отлагането на хемосидерин в алвеоларните макрофаги и mezhalveolyarnyh дялове.

Смята се, че е вродена аномалия съдови анастомози свързващи бронхиални артерии с белодробни вени, и низши еластични влакна на съдовете, което води до разширяване на белодробни капиляри, ги забавя кръвния поток, хипоксия и диапедеза на еритроцити в белодробен паренхим отлагането на него хемосидерин и имунопатологични реакции. Прилагане в белия дроб на антиген-антитяло реакция води в некроза на микроваскуларни стената на белия дроб с микро- и makrokrovoizliyaniyami.

Първите атаки на заболяването (обикновено в началото или в предучилищна възраст) да продължат с простудни симптоми в белите дробове, висока температура, болки в корема, жълтеница. Когато тези кризи (кризи обикновено трае 2-4 дни), издадени типична клинична картина: силна слабост, виене на свят, болки в гърдите, ekterichnost кожата и склерата, хемоптиза, тахикардия, задух в покой. Заболяването има повторно влошаване. В интериктиалния период на дете каже бледа кожа с цианоза оттенък, желязодефицитна анемия, "кълки", понякога увеличен черен дроб и далак.

На рентгенова снимка на гърдите може да се види на няколко фокусни сенки, увеличени лимфни възли на белия дроб корен, промяна на интерстициална модел под формата на "пеперуда".

Пациентите прилагат в комбинация с кортикостероиди immunodepressorami (азатиоприн). Се третират със съпътстваща инфекция. Някои деца имат положителен ефект се наблюдава до изключване от диетата на краве мляко.