Диагностика и лечение на феохромцитома

Диагноза и диференциална диагноза. Диагностика на феохромоцитом може да представи пред сериозни предизвикателства. Създаването на правилната диагноза е сравнително лесно за пациентите, които имат типичните кризи с повишено кръвно налягане, автономната и метаболитни нарушения, свързани с giperadrenalinemiey, на фона на normotonii. Тя улеснява диагнозата и наличието на голям тумор, достъпни за палпиране, което се случва в 15% от пациентите.

Много по-големи трудности се срещат при диагностицирането на феохромоцитом тече постоянно от високо кръвно налягане. За феохромоцитом трябва да мисли особено при наличието на хипертония при деца и млади хора, които не разполагат с други заболявания, свързани с високо кръвно налягане, като например бъбречни заболявания. Понякога е възможно да се установи, че при тези пациенти в началото е имало кризи, характерни за заболяването. То може да бъде от значение наличието на феохромоцитом и в други членове на семейството.

Най-голямата стойност в такива случаи е идентифицирането на метаболитни разстройства, свързани с прекомерното производство на катехоламини. по-специално присъствието на хипергликемия при кризи и навън, както и прилагането на функционални тестове, радиологични и биохимични методи.

За диагностика на феохромоцитом, както и за диагностика на тумори на надбъбречната кора, надбъбречна използвани региона рентгеново изследване след администриране на кислород ретроперитонеална тъкан или въглероден диоксид - oksisuprarenorentgenografiya. Газът в ретроперитонеална пространство е изгодно въведена чрез пункция Presacral. При въвеждане на кислород директно в надбъбречната мазнини описано смърт чрез въздушна емболия. Не изключи възможността на криза или срив се дължи на възпаление на тумора.

Предложения за диагнозата на феохромцитома аортография опасни.

Когато extraadrenal местоположение феохромцитома рентгеново изследване често помага за изясняване на локализацията на тумора и не се изисква изпитване лапаротомия.

За функционални тестове, използвани за диагностика феохромцитома включва проби от adrenoliticheskoe средства и проби, изпратени до провокацията на криза.

Пробите adrenoliticheskoe средства, използвани в присъствието на пациенти с хипертония устойчиви, или по време на криза. За тази цел е предвиден голям брой лекарства - redzhitin, dibenamin, бензодиоксан и домашното приготвяне - tropafen.

Най-добри резултати се получават при използване redzhitina (фентоламин). Пробата се провежда както следва: на пациента в хоризонтално положение за създаване на система за капково вливане на 5% разтвор на глюкоза и повторно измерва кръвното налягане преди създаването на базално налягане. След това, при поддържане на максимална останалата пациент, чрез вече установена система се прилага интравенозно 5 мг redzhitina на минута. Намалена след 2 минути систоличното кръвно налягане не по-малко от 35 mm Hg. Чл. и диастолично налягане - не по-малко от 25 mm Hg. Чл. Той говори в полза на като феохромоцитом. Redzhitin и може да се прилага интрамускулно в същата доза, намаляване на кръвното налягане по време на това се случи в рамките на 20 минути.

Фалшиви положителни тест с redzhitinom може да падне при пациенти, получаващи барбитурати, морфин, хлорал хидрат, калиев тиоцианат. Липсата на отговор на redzhitin може да се появи при пациенти с феохромоцитом, като антихипертензивни лекарства, както и - в някои случаи - в дългосрочен хода на заболяването с персистираща хипертония.

Dibenamin прилага интравенозно при доза от 7 мг / кг в 300 мл 5% разтвор на глюкоза в продължение на един час. Това лекарство не е достатъчно специфични - понижава кръвното налягане не само при пациенти с феохромоцитом, но също така и за хипертония, което го прави по-малко подходящи за диагностични цели.

Бензодиоксан, което бавно се инжектира интравенозно в доза от 10 до 15 мг, има редица странични ефекти (причинява хрипове, главоболие, нервност и чувство на страх и т. Д), което намалява стойността на лекарството.

tropafen Ppreparat прилага интравенозно - 1 мл 2% разтвор. Трябва да се изясни въпросът за tropafena специфичност действие, което е способността му да се намали кръвното налягане при пациенти с есенциална хипертония.

При липса на хипертония може да се прилагат на пробата пациенти, насочени към провокация атака. Най-простият от тези тестове са свързани с механично стимулиране на тумор чрез палпация или електрически ток (поцинковане) и студен тест (температура на потапяне ръце пациента във водата 4 ° С за една минута). Палпиране може да доведе до повишаване на кръвното налягане само в присъствието на голям тумор; студен тест не е достатъчно конкретно.

Задоволителни резултати се получават от хистамин тест. Интравенозното приложение на 0.05 мг на хистамин води криза при пациенти с феохромоцитом след 2 минути при условие анулират всички седативи и лекарства за най-малко два дни преди изследването.

Определени важно проба с епинефрин. Пациенти с феохромоцитом са по-малко чувствителни към адреналин, отколкото здравите хора. Ако здрави реагира повишаване на кръвното налягане на приложение на 0,25 мл от 0.1% разтвор на епинефрин, пациенти феохромоцитом да провокират криза е необходимо да се въведе поне 2 мл от същия разтвор епинефрин.

Допълнителната диагностична стойност има способността да спре бързо развиващите се в резултат на провокация кризисни въвеждане adrenoliticheskoe фондове.

Винаги имайте предвид, че кризата при пациенти с феохромоцитом е много опасно и може да доведе до сериозни усложнения. Следователно, за да се прилагат провокативни тестове могат да бъдат само в болницата, е на разположение adrenoliticheskoe средствата, чрез които кризата може бързо да бъде отстранен.

От първостепенно значение е диагностично определяне на урина освобождаване катехоламин. Дневната екскрецията на катехоламин определя чрез флуорометричен метод в здрави индивиди при условия на покой варира в диапазона от 15-30 г / 24 часа, и 80 до 85% се разпределя катехоламини норепинефрин. Условията на напрежение и при някои заболявания, особено когато токсичен гуша, катехоламин екскреция се увеличава, но обикновено е значително по-ниски, отколкото при пациенти с феохромоцитом. Очевидно е, че стойността за диагностика на феохромоцитом има дневно екскреция на катехоламин не по-ниска от 200 мкг / 24 часа. Изолиране на катехоламини в обхвата от 100 до 200 микрограма / 24 часа не изключват феохромоцитом, но изисква многократни измервания, по-специално определяне на пикочните катехоламини време кризи.

Флуорометрично метод позволява да се идентифицират отделно пикочния епинефрин и норепинефрин, и вероятно прави възможно да се разграничат различните локализацията на феохромоцитом. Когато значително увеличаване на отделянето на адреналин тумор могат да бъдат получени от надбъбречната медула или на тялото Zuckerkandl. В едно предпочитано увеличаване отделянето на норадреналин може произход от надбъбречните тумори или vneadrenalovaya неговата локализация.

Рядко описано фалшиви отрицателни проба може да зависи от биосинтезата на хормони нарушения в тумора, намаляване на бъбречната функция или подобряване на катехоламин метаболизъм в организма.

Неспецифичното флуоресценцията може да предизвика някои лекарства - хинидин, тетрациклин.

За може да се използва за диагностициране на феохромоцитом при определяне на пикочния метаболит на катехоламини - vanilinmindalnoy киселина екскреция при пациенти с феохромоцитом, които обикновено значително подобрени.

Поради технически трудности са по-малко общи методи, свързани с определянето на катехоламините в кръвта.

Диференциалната диагноза на феохромоцитом и хипертония. протичащ с кризи, може да представи пред сериозни предизвикателства. Когато кризи, свързани с присъствието на феохромоцитом, за разлика от хипертензивни кризи, често се издига на кръвната захар и увеличен брой левкоцити, се наблюдава повишаване на температурата. За феохромоцитом често, колкото е възможно да се мисли в присъствието на хипертония при деца и млади хора. Предполага се, феохромоцитом трябва да се извършва, без ефект върху правото на антихипертензивни лекарства, за лечение при пациенти с хипертония. Понякога диференциалната диагноза е възможно само през фармакологични тестове и по-специално, при определянето на пикочните катехоламини и техните метаболити.

Симптоматично хипертония при бъбречно заболяване рядко се случва с кризи. В диференциалната диагноза е настроен определение на патологични промени в урината и идентификация на признаци на бъбречна дисфункция.

Главно на лабораторни изследвания, по-специално за определяне на пикочните катехоламини, в някои случаи, на базата диференциална диагноза на феохромоцитом и диенцефални кризи, свързани с патологията на хипоталамо региона. Диенцефални кризи с множество вегетативни нарушения и високо кръвно налягане, могат да бъдат клинично неразличими от кризи prifeohro-motsitome. Повишена екскреция на катехоламини в диенцефални кризи не достигне нивото на тяхната раздяла в феохромоцитом.

Необходимостта за диференциална диагноза на феохромоцитом и може да се появи хипертиреоидизъм поради наличието в двете заболявания повишена базална метаболизъм и загуба на тегло, както и на факта, че много от симптомите на хипертиреоидизъм, свързани с повишен симпатиков тонус на вегетативната нервна система. За хипертиреоидизъм не са присъщи на кризи с повишено кръвно налягане. Изолиране на катехоламини в тиреотоксикоза могат да бъдат увеличени, поради екскрецията на норадреналин, но не достига до нивото, присъщи на пациенти феохромоцитом. Йодът се свързва с плазмените протеини и улавяне на радиоактивен йод от щитовидната жлеза при пациенти с феохромоцитом обикновено са нормални.

През последните години, форми на заболяването са описани от течаща хипертонична криза, клинично неразличими от кризи в феохромоцитом, понякога придружени от хипергликемия. При тези пациенти отпаднали положителни фармакологични тестове, използвани за диагностициране за феохромоцитом и урина катехоламини избор е при ниво, съответстващо на долните граници на пациенти катехоламин екскреция феохромоцитом. Един от тези пациенти показва, тумор на надбъбречната слой, след отстраняването на които са изчезнали симптомите, от друга - кистозна бъбреците. Предполага се, че тези пациенти са имали "синдром psevdofeohromotsitomy" свързана със стимулиране на надбъбречните гръбначен мозък, тумор или цистообразуващи бъбреците.

Също така е описано пациенти psevdofeohromotsitomy със синдром, при които наличието на специфични кризи има хиперплазия на надбъбречната медула.

Бременните жени могат да изпитват затруднения при диференциалната диагноза на феохромоцитом и токсикоза втората половина на бременността.

Курс и прогнозиране. Феохромоцитом има постепенно прогресивен ход. Непризнат навременна заболяване може да продължи в продължение на много години. Атаките стават все по-чести, и постепенно стават все по-тежки, което води до увреждане на пациенти. Кръвното налягане може да бъде постоянно нарастване. по време на криза, в резултат на мозъчен кръвоизлив, инфаркт на миокарда, остра сърдечна недостатъчност Смъртта може да настъпи. Причината за смъртта може да бъде съдов колапс под стрес. Има случаи на смърт поради стомашно-чревно кървене.

При продължително протичане на заболяването с персистираща хипертония, развиват необратими промени на бъбреците с явления бъбречна недостатъчност.

При бременни жени, наличието на феохромоцитом значително влошава прогнозата за майката и плода.

След хирургично отстраняване на тумора, ако пациентът не развиват необратими промени, дължащи се на високо кръвно налягане, има пълно възстановяване.

Ако симптомите продължават или рецидив на болестта, трябва да се има предвид възможността за множество тумори.

Злокачествен феохромоцитом абсолютно неблагоприятна прогноза.

Свързани статии:

Лечение. Само радикал метод за лечение на феохромоцитом е хирургическо отстраняване на тумора. В предоперативния период се препоръчва пълна почивка, употребата на успокоителни и adrenoliticheskoe фондове. Много лекари препоръчват въвеждането redzhitina непосредствено преди операцията и по време на него.

След операцията, има риск от срив може да изисква прилагане на норадреналин и глюкокортикоид. Необходимо е да се премахнат факторите, които могат да провокират кризи - вълнение, физически стрес, тежки ястия и др ...

По време на кризи показва заявление означава adrenoliticheskoe - redzhitina (фентоламин) или tropafena. Redzhitin (фентоламин) по време на криза прилага интрамускулно или - в случай на тежка криза - (. Сол Phentolamini methansulfonici 0,5% -1,0) интравенозно, Tropafen - интравенозно - 1 мл 2% -ен разтвор.

За предотвратяване на кризи, в случай на често явление, може да бъде присвоен redzhitin навътре (Phentolamini hydrochlorici 0,025- 1-2 таблетки 3-6 часа), или повторно влиза tropafen. Следва да се има предвид възможността за ортостатична колапс след фондове на въвеждане adrenoliticheskoe.

Значително по-малко ефективно лечение на кризи амилнитрит инхалация (3-5 капки), валериана препарати, validolom, барбитурати.