Дерматомиозитът - симптоми, лечение, почистване на тялото на човешкото здраве
Предложете вирусна етиология на заболяването, въпреки че антитела срещу вируси и включване paramiksovirusopodobnye не се разкрива.
Дерматомиозитът е свързано с генетично предразположение към заболяване. Най имунното разпознаване на теорията потвърждава от откриването на автоантитела, циркулиращи имунни комплекси фиксирани (главно в микроваскулатурата), лимфоцити цитотоксичност и др.
От гледна точка на тази теория, дерматомиозит третира като заболяване с имунната и автоимунна вероятно генетично обусловена. Важни патогенетични връзки са дълбоко съдово заболяване с персистираща нарушение на хемодинамика (нивото на микроциркулацията, големи съдове), васкулит развитие на склероза на съдовите стени и невроендокринни фактори. В патогенезата на дерматомиозит участва симпатоадреналното система, свързана с адаптивния-трофично функцията на immunogenesis тялото и регулиране. Има известна дерматомиозит патогенетична връзка с тумор процес - честотата на тумор (вторична) дерматомиозит е 30% от случаите. Тумор (злокачествени), локализиран в стомашно-чревния тракт, репродуктивни органи, дихателните пътища и други.
Причини за възникване на дерматомиозит
Развитие на заболяването обикновено се предхожда от фактори, които модифицират реактивност на организма и създават предразполагащ фон -. Обостряне на инфекция, остри респираторни инфекции, физическа травма, хипотермия, прегряване и др Понякога като провокация акт лекарства, ваксини, което води до лекарствена алергия.
Заедно с тази история може да бъде незабележима, а заболяването се развива сред общото благосъстояние. В някои случаи клиничната картина на остър дерматомиозит развива, проявява висока температура, мускулна слабост и миалгия. Тежка болка в мускулите понякога упорит, умерена, утежнено от движение. В подостър дерматомиозит рано субфебрилна температура, умерена миалгия, общо състояние леко нарушен. Възможна първичен хронични изпълнения дерматомиозит. В този случай, заболяването се развива постепенно, проявявайки слабост, умора, болки в ставите.
Активната фаза на развитие на нормохромна анемия (умерено), тромбоцитопения, левкоцитоза неутрофилите е маркиран преместване наляво, ESR се увеличава, когато активността на патологичния процес. На тежестта на заболяването да се прецени ензимна активност в кръвта (СРК, алдолаза, LDH, AST). Промяната забележимо активна фаза на дерматомиозит показатели острата фаза - повишени нива на груби протеин като същевременно се намалява съдържанието на албумин, ясно повишава нивото на БПА, seromucoid. В тежка хипопротеинемия се развива. Намаляването на комплемента титър, открити антитела към ДНК, LE-клетки. Значителни отклонения, наблюдавани в съдържанието на креатин, креатинин. В посочените патологични нива разпространение процес креатин-високо от нормалното в рамките на няколко пъти.
Остра характеризира с бързо начало на висока температура, бързо увеличаване на мускулна слабост, генерализирани лезии набраздената мускулатура с тежка болка, подуване и дървесен плътност развива пациенти неподвижност. Процесът включва дихателната, очно, и други фаринкса мускулна група развива висцерална патология (органни увреждания). Поради присъединяването на вторична инфекция може да възникне, аспирационна пневмония. Възможна белодробна болест на сърцето.
Субакутен дерматомиозит наблюдава по-често се характеризира с бавен процес на обобщение. В максимална клинична активност наподобява остър дерматомиозит ток, въпреки че това изпълнение по-ясно изразено obschedistroficheskie процеси. Процесът на бавен, но постоянен прогрес, нарастващата обща дистрофия, атрофия (кожни промени), промени в мускулни групи. Когато патогенетична терапия на преход към хроничен курс. Ако устойчиво, дългосрочно лечение може да се излекува.
Хронични форми се появяват върху удължено колоездене с изтрити клинични симптоми, минимална или умерена активност. Общото състояние на пациентите не се повлиява значимо, възможно дългосрочна ремисия. Доминиран obschedistroficheskie променя poykilodermii. Често се развива изразена калциране на мускулите, сухожилията-мускулни контракции на отделните мускулни групи. Резултатът е функционална недостатъчност опорно-двигателния с различна степен на тежест.
диагностика
DM диагноза се основава на клинични, лабораторни, морфологични данни. Важни диагностични функции са симетрични лезии предимно проксималните мускулни групи, мускулна слабост, дисфагия и Закона за дихателна недостатъчност, промени в кожата (лилав периорбиалната еритема с оток, със или без него - "dermatomiozitovye очила"). Тези мускулни биопсии бледнеят ( "варени") с тежки мускулни миозит явления; Хистологично изследване разкрива: некроза на мускулните влакна, периваскуларна инфилтрация и атрофия на влакната.
От тези изследвания трябва да се вземат предвид увеличаването на СРК дейност, трансаминази, алдолаза giperkreatinuriyu, повишена показатели в остра фаза. Важно когато резултатите диагноза са електромиографично проучване, в което се открива малка амплитуда електрическа активност. Диференциална диагноза обикновено се извършва с други колагенови заболявания с подобни висцерална патология.
увреждане на органите при дерматомиозит
Кожната лезия се отбележи, тъмно лилаво еритема, периорбиталната област. Комбинацията от тези еритема с периорбиалната оток (знак "точки") - много важна отличителна черта на дерматомиозит. Често лилаво еритема разпространява към скалпа, бузите, ушите, носа, гърлото и крайниците. телеангиектазии (kapillyarity) се намират на клепачите и дланите. Може да се наблюдава и kore- скарлатина обрив, сърбеж, лющене, пигментация на кожата, депигментация.
Трофичните заболявания могат да доведат до развитието на некротични промени (стави, остриета, крилата на носа и т.н.), последвано от образуване на белези. Маркирана косопад. Подуване на кожата и подкожната тъкан може да бъде ограничен или широко, имат различна плътност. Процесът е понякога участват лигавицата на вагината, очите, устата. Когато се наблюдава този подуване и разхлабване на лигавицата кървене, хиперемия с пурпурен цвят. Език понякога приема формата на "географска".
Ставен синдром проявява poliartralgiyami, най-малко - с симетричен полиартрит на големи лезии (коляното, глезена, китката) и интерфаланговите ставите. Дисфункция на ставите, болка при движение, причинено от мускулно увреждане и възпаление ексудативни промени в кожата над ставата.
Поражението на дихателната с въвличането на дихателната мускулатура, намаляване на подвижността на диафрагмата и гръдния кош, водещи до диспнея, хипоксия, хипоксемия, намаляване на белите дробове вентилация. Възможна съдова интерстициална пневмония с последващо образуване на белодробна фиброза, хипертония в белодробната циркулация и белодробна болест на сърцето. В средното дерматомиозит въз основа на тумор понякога наблюдава метастатичен увреждане на белите дробове. Засегнати и с появата на излив на плеврата в хода на interlobular или медиастинума плеврата. Често рентгенологично открити plevroperikardialnye сраствания. Налице е дифузно двустранно повишено белодробно модел.
Сърдечна и съдова болест на кръвоносните съдове и сърцето заема водещо място сред висцерална дерматомиозит на заболяването и по честота и по степен на важност. Това може да се дължи на основното заболяване, едновременното атеросклероза, дългосрочно стероидна терапия. Процесът включва коронарните съдове, тъй като цялата обвивка на сърцето, най-често - на миокарда (развитието на миокардит или дегенеративни промени), най-малко - ендокардиума и перикарда. Диагностика на тези лезии е трудно, защото на техните симптоми са леки.
Недостиг на въздух може да се получи в резултат на поражението на дихателните мускули, понякога едновременно поражение на дихателната мускулатура и миокарда. Маркирани тахикардия. болки в сърцето. В дифузно инфаркт разширят границите на сърцето, особено в ляво; приглушен сърдечни тонове, нарушена ритмичност, проявява кратко систолното роптаят през върха на сърцето.
Електрокардиограма ЕКГ наблюдава неспецифични промени, съответстващи на тежестта на заболяването - компенсира интервал S-T, намаляване на Т-вълната, която може да бъде или загладени или двуфазен или отрицателен. Някои пациенти с остра миокардна исхемия infarktopodobnoy ЕКГ. Когато фокусно миокардит също могат да бъдат маркирани тахикардия, сърдечни приглушени тонове, докато миокард дистрофия - умерена тахикардия, заглушаване на сърдечни тонове, ЕКГ - проводимост нарушение изправяне на зъбите Т.
Ендокардит има постоянна систолното роптаят през върха на сърцето. За перикард характеризира с постоянна болка в гърдите, задух, тахикардия. Шум перикарден триене, който е важен диагностичен функция, обикновено за кратко време. Radiographically открива промени в конфигурацията сърдечна сянка (гладкост дъги), отпуснат пулсация поради образуването на сраствания. По-голямата част от пациентите, засегнати и съдовата система, особено на вените, счупени кръвоносните имоти (реологията).
Неврологични синдроми дерматомиозит неврологични синдроми проявяват патологични промени на централната и периферната нервна система: енцефалит, фокална мозъчни лезии с хиперкинеза, епилепсия, пареза, неврит. В основата на тези промени са дифузно и дифузни мускулни съдови процеси. Често счупена черепната инервация. Намалява или падне фарингеална рефлекс, който предизвиква задушаване, хвърляне на храна в носа, носната тонът на речта. Този синдром се причинява от първичната лезия на мускулите са класифицирани като "миогенна булбарна парализа." Сензорна увреждане проявява gipere- и хипестезия. Повечето пациенти се развиват астеничен-невротичен синдром - нарушения на съня, раздразнителност, сълзливост.
Участие на стомашно-чревния тракт в дерматомиозит стомашно-чревни лезии често излиза на преден план в клиничната картина на дерматомиозит. Може да има тежка дисфагия, намалява или отсъства GAG рефлекс, който се утежнява от поражението на дъвкателните мускули, езика, дихателните мускули. Налице са болка в гърлото, хранопровода, което се дължи на развитието на катарална и ерозионно процес. Те могат да причинят кървене - има хематемеза, мелена. Тези изрази също са отбелязани в стомаха, червата, което често води до дългосрочно масивна кортикостероидна терапия.
Причината за болка в корема може да бъде нарушение на вегетативната регулирането, което води до развитието на спастичен колит, или чревна атония, явления ентероколит, нарушение на червата (запек, диария).
Може синдром psevdoabdominalnogo развитие поради лезии на мускулите на коремната стена. Радиационния констатации показват, различни стомашно дискинезия, хипотония стомаха.
Черният дроб обикновено се увеличава в по-голямата част от случаите, в резултат на поражението retikulogistitsitarnoy система. чернодробната функция се влошава значително. В редки случаи е възможно възпалителни дегенеративни процеси в черния дроб. В малка част от пациентите имат спленомегалия, лимфаденопатия, отразяваща retikulogistiotsitarnoy реакционната система за активиране на основното заболяване.
Бъбречно увреждане в дерматомиозит увреждане на бъбреците - под формата на промени в урината, преминаващи протеинурия microhematuria, cylindruria без значителни смущения функционалното състояние - поради повишена съдова пропускливост. По-рядко срещани тежко бъбречно увреждане, придружено от хипертония, ретинопатия. Когато остра прогресивна DM възможно бъбречна недостатъчност, изискваща хемодиализа. В някои случаи, дерматомиозит случва с урината синдром причинена от миоглобинурия, които са силно активни ензими, серум, урина тъмно кафяв цвят.
Ендокринна патология е рядкост.
Основните средства за патогенетична терапия на заболявания са Глюкокортикостероидът хормони в достатъчно високи дози. Показва и други стероиди в подходящи дози, с изключение на (polkartolona) изостря мускулна слабост. Лечението се провежда от 3 месеца, тя трябва да бъде удължен, ако е необходимо. Дозата се намалява постепенно и доведени до подкрепата. При остър дерматомиозит по време на първата година от болестта на поддържаща доза трябва да бъде 30 мг / ден, за 2 минути не надвишава 20 мг.
Лечението с кортикостероиди комбиниран aminohinolinovogo лекарства (delagilom, Plaquenil, rezohinom). Те трябва да минат няколко години, за всички форми на дерматомиозит.
Едновременно назначен и нестероидни антиревматични лекарства (индометацин, индометацин, Voltaren), анаболни стероиди (Methandrostenolone, retabolil), калиев лекарства (калиев оротат, Pananginum, калиев хлорид), витамини, кокарбоксилаза, ATP, с фокална инфекция - антибиотици с широк спектър.
Ако няма ефект от лечение с глюкокортикоиди хормони при пациенти с остър прогресивна дерматомиозит предписва имуносупресори - азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид. Метотрексат доза - 30 мг / ден (максимум) р 2 / седмица (р.о.). Азатиоприн и циклофосфамид (1-3 мг / кг) продължителността на прилагане - от 2 до 6 месеца при постоянен контрол хематология, счетоводни противопоказания, странични ефекти (диария, гадене, загуба на коса).
Когато се експресира дизартрия, миопатия показано Неостигмин, oksazil (орално, IM) на един месец, последвано от повторение на курса на лечение. За да се подобри регионалната хемодинамиката подходящи спазмолитици (папаверин, никой не спа), komplamin.
физиотерапия
Физиотерапия показано намаляване на активност на процеса и прехода в хронична форма. Приложими електрофореза десензитиращи вещества, хиалуронидазни, lidazy (особено при сухожилие-мускулни Контрактурите на).
Показване на физическа терапия, лек масаж на ръцете, краката. Необходимостта от внимателна грижа за кожата, обогатен с протеини диета, витамини, растителни масла, които ограничават въглехидратите и сол. Пациенти с дерматомиозит трябва да бъдат разгледани внимателно да се изключи злокачествено заболяване като вторично дерматомиозит, комбиниран с тумори, които произвеждат стабилна ремисия след хирургично отстраняване на тумори.
Прогноза задоволителен за ранно откриване, навременно започнато адекватно лечение с кортикостероиди с последващи действия и поведение на профилактични медицински курсове. Пригодност за заетост може да бъде извлечена от лица, които се занимават с интелектуален, леки физически труд. В много случаи, заетостта е необходимо да се ограничи натоварването или назначаването на хората с увреждания.
Превенцията е предимно вторичен, и има за цел да се предотврати влошаване на патологичния процес, прогресия на заболяването. Тя включва подкрепа патогенетична терапия, канализация огнища на инфекция, повишаване устойчивостта на организма. Необходимо е да се изключи обостряне тригери.