дерматомиозит клиника (полимиозит)

Началото е обикновено постепенно. Пациентите се оплакват безмилостно прогресивна слабост в проксималните мускули на ръцете и краката. При някои пациенти, мускулна слабост расте в рамките на 5-10 години. По-малко типичен остро начало. Понякога, първите симптоми на заболяването са предшествани от кожен обрив, синдром на Рейно, polyarthralgia.

Поражението на мускулите е водещ симптом на заболяването. Особено характерно за изразена слабост на проксималните мускулите на горните и долните крайници, както и мускулите на врата. Пациент трудно да се изкачи от леглото, измиване, гребен, обличам, въведете транспорт. При много тежки случаи, пациентите не могат да вдигат глава от възглавницата и го задръжте (главата пада на гърдите), не може да ходи, да се запази дори не тежки предмети в ръцете си без чужда помощ.

С участие в патологичния процес на мускулите на фаринкса, хранопровода, ларинкса, разбити реч, там са кашлица, затруднено преглъщане на храна, дросел. Отдалечени мускулите на ръцете и краката са засегнати по-малко и по-малко. В проучването на мускулна болезненост наблюдава, подуване. При продължително хода на заболяването (особено полимиозит) може да бъде мускулна атрофия. С разгрома на междуребрените мускули и диафрагмата е счупен вентилация белодробната функция, която допринася за развитието на пневмония. Мускулите на мускулите на лицето и очите са засегнати много рядко.

кожни лезии - характерна черта на дерматомиозит, проявена от следните симптоми: персистираща еритема светли. Еритема може да бъде разсеяна, забелязан, под формата на ивици, понякога с десквамация и язва, болка и придружени от сърбеж.

Heliotrope еритема често локализиран по лицето, екстензорни повърхности на горните и долните крайници над коляното и лакътя ставите на гърба на ръцете, особено в областта на задните нокти хребети.

Най-често срещаният Мястото е периорбиталната област сайта еритема (обикновено горния клепач). Това зачервяване, съчетано с промени по време на ден периорбиалната оток, е патогномно симптом на дерматомиозит (dermatomiozitnye "очила", "маска").

Тя може да улови врата и средната част на гръдния кош (характерния триъгълник), да се ограничи до челото на границата на кожата на главата; носа е бледа, устните й подути. Предна и назолабиалните гънки изразени. В резултат на разрушаването на мимическите мускули на лицето понякога става плачлив изразяване.

Много характерни лилаво еритема на разтегателен повърхности на горните крайници в широк обхват, понякога леко люспеста. Един и същи цвят стриптийз петната се наблюдават на гърба на ръцете, пръстите и в задните нокти хребети. Понякога кожата в областта на еритема става атрофична, особено в ставите или развива poykilodermii. Често (понякога по-често зачервяване на лицето) в интерфаланговите ставите на ръцете на фона на атрофичен кожата се появяват лилави папули (папули Gottrona). Елементи на обрива могат да бъдат болезнени, придружени с непоносим сърбеж. Когато възстановяването на еритема става кафява пигментация, която може да остане за дълго време. Редки папулозен, булозен и петехии обрив. В контраст, системен лупус еритематозис, дерматомиозит, кожни лезии при различни висока устойчивост, синкав оттенък, десквамация и сърбеж. При много пациенти палми kapillyarity и пръстите, патология, причинени от gov't. Еритема често придружава гъста testovatoy или подуване на кожата и подкожната тъкан предимно в областта на лицето и крайниците. Оток може да бъде ограничен или широко разпространена. Дерматомиозитът често в патологичния процес участва лигавиците, която се проявява от конюнктивит, ринит, ларингит, фарингит, стоматит, глосит. Почти всички пациенти са трофични нарушения: промени в ноктите под формата на бразди и чуплива; увеличен косопад, алопеция, сухота на кожата, загуба на телесно тегло.

При продължително протичане на болестта кожата става атрофичен с петна от депигментация. При някои пациенти, кожни лезии отсъстват.

Дерматомиозитът за ставно заболяване (полимиозит) maloharakterno, но могат да бъдат засегнати предимно малки ставите на ръцете, китките, лактите по-малко, раменни, коленни, глезенни стави. Има болка, подуване, зачервяване на кожата, ограничаване на подвижността на ставите, наречени. Трябва да се отбележи, че синдрома на ставния е напълно обратимо под влиянието на глюкокортикоиди. Деформацията на ставите е необичайно. Хронична деформиращ артрит развива много рядко, предимно при пациенти, чието кръвно има антитела Jo-1 антиген.

Калцификация - характерна черта на хроничен ювенилен дерматомиозит, което рядко се среща при възрастни. Калцирания се поставят подкожно или интрадермално и vnutrifastsialno до засегнатите мускули и в засегнатите мускули, за предпочитане в рамото и таза пояс. Калциеви отлагания също са възможни в лактите и коленете, бедрата.

Подкожно отлагане калцификация може да доведе до образуване на язви на кожата и добивът на калциеви съединения във формата на маса трошливост.

Дерматомиозитът най-често се развива миокардит проявява най-вече ритъмни и проводни нарушения, намалява контрактилитета на сърдечния мускул. В 25% от пациентите развиват леки перикардит с тежки симптоми бързо изчезват след началото на лечението с глюкокортикоиди.

Lung (пневмонит), свързано със съдови и интерстициални промени проявява клинично непродуктивна кашлица, задъхване, хрипове за преслушване нестабилна. Prognostically неблагоприятно развитие на дифузно алвеолит с образуването на алвеоларна-капилярна единица, бързото развитие на белодробна недостатъчност и смърт. Увреждане на белите дробове при дерматомиозит също може да се дължи на развитието на аспирация и банална ипостасното пневмония поради заболявания на мускулите, участващи в гълтането и дишането. Често децата проявяват плеврит, понякога придружени от образуването на ексудат с висока степен на процеса на дейност.

синдром честота фиброзен алвеолит (CFA) в дерматомиозит диапазона от 10 до 63%. Има три варианта на своя курс. В първото изпълнение, лека загуба настъпва от типа бързо идиопатична фиброзен алвеолит (Hamman синдром Rich) - остра появи непродуктивна кашлица, диспнея в покой, треска. В този случай, симптомите на миозит са като че ли на заден план. Рентгенографии разкрива множество малки фокална инфилтрация и белодробен модел на окото деформация. Във второто изпълнение, заболяването се развива по-бавно проявява диспнея с усилие, понякога непродуктивна кашлица. В трето изпълнение, няма клинично тежки белодробни симптоми, но промените са открити с рентгенова и функционално изследване на белите дробове.

Участие на стомашно-чревния тракт се появява намален апетит, дисфагия, често коремна болка. В основата на тези прояви е дисфункция на мускулите на фаринкса, хранопровода, васкулит на стомашно-чревния тракт. Приблизително 30% от пациентите с увеличаване на черния дроб и нарушаване на функционалната си капацитет.

увреждане на бъбреците се развива много рядко. При някои пациенти има гломерулонефрит характеризира с протеинурия, много рядко - нефротичен синдром.

Поражението на maloharakterno нервна система. Това може да се наблюдава в някои случаи изразени полиневрит; Най-често тя е автономна дисфункция.

Поражението на ендокринната система се наблюдава в тежко заболяване под формата на намалена функция на половите жлези, надбъбречните жлези.

Клиничните характеристики на отделните изпълнения имунологичен миозит (полимиозит)

Дерматомиозит и полимиозит с miozitspetsificheskimi antisintetaznymi Jo-1 антитела имат следните характеристики:

остра проява на миозит;
треска;
симетричен артрит;
интерстициално заболяване на белите дробове;
синдром на Reynaud;
"Ръчни механика" (зачервяване и лющене на кожата на дланите);
поява благоприятно пролет;
непълен отговор на използването на глюкокортикоидни наркотици.

Миозит (полимиозит) с miozitspetsificheskimi neantisintetaznymi цитоплазмени антитела анти-SRP има следните характеристики:

по-чести случаи на мъже, отколкото жени (6: 1);
остра начало и тежко протичане миозит;
висока честота на сърдечно-съдови заболявания;
-слаб имунен отговор в отговор на лечение с глюкокортикоиди.

Дерматомиозит (полимиозит) с miozitspetsificheskimi антинуклеарни антитела - анти-RM е най-типичен за напречно синдром - комбинация от полимиозит и системна склеродермия. Понякога тези антитела открити в ювенилен дерматомиозит.

Клинико-морфологични характеристики на дерматомиозит с "включване":

разработване на слабост и атрофия, не само проксималната но и дистални мускули;
минимално или умерено повишаване на ниво на мускулните ензими кръв;
идентифициране на невропатични промени в електромиография;
рядко връзка с дифузни заболявания на съединителната тъкан и злокачествени тумори;
устойчивост към глюкокортикоидния лечение;
в мускулна биопсия разкриват "очертани вакуоли", голям Вътрешноядрен и интрацитоплазмено включвания (светлинна микроскопия) и микротубулни елементи (с електронна микроскопия).

"Ревматология"
TN Bortnaya