Бурна движения на ръцете, мускулите на лицето, езика, гърлото, двойно атетоза

Атетоза двойно - вродена болест; основната му проява - изразена двустранна athetosic хиперкинеза. Двойна атетоза се отнася до група от церебрална парализа деца и е следствие от вече приключи в патологичния процес все още не е напълно развита мозъка. Този процес заболяване може да бъде причинено neuroinfections, прехвърлени в утробата или в първите дни след раждането, аномалии в развитието, травма по време на раждането, което води до хипоксия или кървене в подкорова ганглии, Rh несъвместимост на кръвта между майката и плода. Ако Rh несъвместимост поражение базалните ганглии се дължи на интоксикация поради развитието на хемолитична жълтеница. Очаква се, че развитието на двойно атетоза, в допълнение към екзогенни опасност, трябва да има наследствен нарастваща уязвимост на базалните ганглии.

Характерна особеност на заболяването е pathoanatomical състояние marmoratus стриатум (лат marmor-мрамор.): Намаляване на ганглийните клетки на прекомерно увеличаване на миелираните влакна нервните фибрили и влакнест свръхрастеж на плазма глия. Тези промени дават миелина рисувани върху хистологични препарати вид "мрамор" външен вид.

Клиничната картина се характеризира с ясно изразен двойно атетоза общ хиперкинеза и тонове промени. Бурна движения са разпределени главно в дисталните крайници, особено на ръцете, мускулите на лицето, езика, гърлото. Характеризира се с тежка тон вариабилност, която е обозначена като мобилен спазъм (spasmus Mobilis). На фона на хипотония при някои мускулни групи могат да се появят на рязкото покачване на тон, отново заменен от хипотония. Giperkinezy увеличи с волевите движения, бунтове, изчезват по време на сън. Разпределение на хиперкинетично нарушения и тонус на мускулите на речевите причинява тежки промени в реч. Пациентите по-късно започват да се каже, речта им неясен, dizartrichna. Когато изрази giperkinezah загуба на волевите движения; пациенти, които не могат да се грижат за себе си. Стъпалата често се наблюдава значително увеличение на мускулния тонус. Много от пациентите веднага след раждането наблюдават припадъци. Разузнаване в повечето случаи не страда.

Заболяването започва с първите дни на живота. Обикновено, двигателни нарушения стават видими до края на първата година от живота, когато скоростта следва да разработят специфични двигателни функции. Заболяването не напредва; напротив, постепенно с развитието на детето giperkinezy понякога омекотена, а детето може да придобие определени двигателни умения.

Двойна атетоза трябва да се разграничава от други екстрапирамидни заболявания, при които може да има характер хиперкинеза athetosic - За разлика от двойното атетоза тези болести се характеризират с прогресивен ход не започне в най-ранна възраст торсионна дистония, хепато-мозъчна дистрофия, хорея на Хънтингтън, и др ... Също така, когато дистония хиперкинеза торсионната полезен начин се отнасят към мускулите на тялото. За дистрофия на роговицата хепато-мозъчна характеризиращ пръстен Kaiser - Флайшър, чернодробно увреждане, нарушение на мед метаболизъм и аминоацидурия. Хорея на Хънтингтън започва по-късно в живота, най-доминиращият тип.

Лечението е симптоматично. Тя показва системно физиотерапия. За да се намали хиперкинезия и намаляване на мускулния тонус използва транквиланти с miotonoliticheskimi свойства (seduksen, elenium), както и лекарства и фенотиазин серия atropinovogo - tsiklodol (romparquine, parkopan) ridinol, norakin, triftazin dinezin (deparkin). На изразени симптоми на заболяването не се поддават на медикаментозно лечение трябва да бъде посъветван да пространствения хирургия в базалните ганглии.

Двойна атетоза и други изделия неврология.