Булозен пемфигоид, булозна симптоми и лечение на булозен пемфигоид, които са компетентни за здравето на ilive

Причините и патогенезата на булозен пемфигоид

През последните години проучвания показват, че в патогенезата на дерматоза важна роля, изпълнявана от автоимунни процеси. Пациентите булозен пемфигоид серум и кистозна течност открива LGG-антитяло, LGA-антитела към основна мембрана отлагане на IgG, по-рядко - IgA и NW-компонент на комплемента в базалната мембрана като кожата или лигавиците. Установено е, че тигърът на антителата и циркулиращи имунни комплекси в пемфигоид корелират с активността на заболяването.

Патология булозен пемфигоид

процеса Nachet цитоплазмени процеси между базалните клетки, образувани множество вакуоли, които след това се обединяват, за да образуват по-големи мехурчета подкожно срещу остър оток на дермата. мехур Гума е непроменени епидермис, които клетки са опънати но междуклетъчни мостове не са повредени. Освен това има некроза на епидермални клетки. Pegeneriruyuschy епидермис, напредва ръбове с балон постепенно схваща дъното от него, при което балонът става интраепиI дермален, понякога podrogovym. Възпаление в дермата се изразяват по различен начин. Ако мехури, разработени върху здрава кожа, най-околосъдови инфилтрати се намират. Ако мехурчетата са оформени на фона на възпалителния процес, инфилтрира в дермата е много масивна. Състав полиморфна инфилтрация, но най-вече контролирани от лимфоцити и неутрофилна легирани с конкретен еозинофилни гранулоцити, които могат да бъдат разположени в съдържанието на пикочния мехур между нишките на фибрин. При изучаването на Immunomorfologichesky инфилтрати M.S. Nester и сътр. (1987) открити в голям брой лезии Т лимфоцити. включително Т-хелперни и Т-супресори, макрофаги, и макрофаги интраепиI дермален. Такъв състав на инфилтрация показва ролята на клетъчни имунни отговори в образуването на мехурчета с участието на макрофаги процес Electron микроскопско изследване на лезии в различни етапи от процеса показва, че в много ранен етап наблюдава подуване на горните секции на дермата, и между базалните клетки в зоната на базалната мембрана образуване малки вакуоли. По-късно има пространство разширение между базалните клетки plasmolemma и базалната ламина, която е в основата на балона. След това частично уплътнен и унищожени. Процесите на базалните клетки в контакт с АНДИ клетки (филтрата дермата, еозинофилни гранулоцити проникват епидермиса и defanuliruyut него, в 40% от случаите там еозинофилен спонгиозност на присъствието на кистозна течност хемотактичен фактор. В 50% от случаите в зоната на базалната мембрана идентифицирани кълбовидни клетки, които е хистологично , ultrastructurally и имунологично не се различават от тези в лихен планус, лупус еритематозис, дерматомиозит и други дерматози. Методът на директна имунофлуоресценция J. Horiguchi и сътр. (1985) obna uzhili него имуноглобулини G и М, С3 компонент на комплемента и фибрин. Произходът на тези клетки, участващи разрушително променя епителен мехур гума.

Диференциацията на това заболяване от пемфигус вулгарис не е трудно, дори с интраепиI дермален везикули локализация. За пемфигус първични характерни промени в епидермиса, където форма acantholytic мехурчета Докато в пемфигоид acantholysis отсъства, и промени в епидермиса са вторични. Разграничаване между булозен пемфигоид от заболявания с подкожно образуване на мехури локализация е много трудно, често е невъзможно. Мехурите разработени въз основа на невъзпалителен, не могат да съдържат еозинофилни гранулоцити, а след това те са трудни да се разграничим от мехурчета с булозна епидермолиза, или порфирия кутанеа тарда. Мехурчета, причинени от възпаление основа са много трудно да се разграничат от мехурчета в доброкачествена лигавицата пемфигоид и херпетиформен дерматит. Доброкачествена лигавицата пемфигоид те наблюдава по-интензивно утаяване мехурчета от с пемфигоид. За разлика от дерматит херпетиформис булозен пемфигоид не папиларни microabscesses образуващи допълнителни многокамерни мехурчета. От мултиформен ексудативен zritemy булозен пемфигоид от липсата на перисъдово еозинофилен granulonitov близо до дермална папила на едноядрени инфилтрат природата в близост до dermoepidermalnogo връзки и началото на промените epilermalnyh като спонгиозност, екзоцитоза и Некробиозис. Във всички трудни случаи neobholimo провеждане имунофлуоресцент диагностика.

Хистогенеза булозен пемфигоид

Пемфигоид, пемфигус харесват. Това се отнася до автоимунно дерматози. Антителата от това заболяване, насочени срещу два антигена - BPAg1 и BPAg2. Антиген BPAg1 с определяне poludesmosom в кератиноцити на базалния слой BPAg2 антиген е също в poludesmosom и вероятно образува колаген тип XII.

Имуноелектронна микроскопско изследване с пероксидаза IgG antiperoksidaznogo метод показа локализация, С3 и С4 компоненти на комплемента в базалната мембрана ламина Светъл и долната повърхност на основната zpiteliotsitov. Освен това, С3 компонент на комплемента открити в базалната мембрана - в горната част на дермата. В някои случаи, депозити са IgM. Циркулиращи антитела срещу зоната на базалната мембрана се намират в 70-80% от случаите, това е да patogmonichnym пемфигоид. Има редица произведения, показващи динамиката на имунната-морфологични изменения на кожата в областите на мехури. Така че, И. Карло и др. (1979). изучаване на кожата близо до лезията, намерено бета1-lobulin - плазмен протеин, който регулира биологичната активност на компонента C3 на комплемента в мембрана зона мазе заедно с WS-компонент на комплемента разкрива имуноглобулин G. T. Nishikawa и сътр. (1980) са открили антитела срещу базалните клетки в междуклетъчните пространства.

мехур хистогенеза също играе ролята на ензими, секретирани от клетки инфилтрират. Установено е, че макрофаги и еозинофили се натрупват до базална мембрана, след това мигрират през него се натрупват в Светъл ламина и разстоянието между базални клетки и зоната на базалната мембрана. В допълнение, в отговор на активиране на комплемента възниква изразена дегранулация на мастоцитите. Ензими, секретирани от клетките, което води до разграждане на тъкани и по този начин допринасят за образуването на балона.

хистопатология

Хистологично, има отделяне на епидермиса от дермата за образуване на субепидермален мехур. Acantholysis не маркира. В резултат на това, началото на дъното възстановяване балон и периферната част на субепидермален мехур става като интраепиI дермален. Съдържанието на пикочния мехур се състои от хистиоцити, лимфоцити с смес на еозинофили.

Дъното на пикочния мехур е покрита с дебел слой от левкоцити и фибрин. Дерма едематозни дифузно инфилтрирани и се състои от хистиоцитен клетки, лимфоцити, еозинофили варира.

Плавателните съдове са разширени, тяхната подута ендотел. Поради липсата acantholysis Tzanck клетки в петната не са на разположение. Има договореност IgG и SH компонент на комплемента по базална мембрана.