Болест (синдром) Кароли при деца води, диагностика и лечение

болест на Кароли е - рядко вродено заболяване. Той се характеризира с увеличаване на интрахепаталните жлъчни пътища без присъствието на други известни хистологични промени в органа.

Заболяването най-често се наблюдава при деца и юноши.

Кароли отличава 2 вида на заболяването:

  • Обикновено (истина), или изолирана форма случва в присъствието на кистозна разширяване интрахепаталните канали, които са резултат от холелитиаза и холангит.
  • Втори, по-сложна форма, е известна като Кароли заболяване е оформен чрез промяна на канала, допълва чернодробна фиброза.

И двете форми на заболяването могат да бъдат комбинирани с поликистозно бъбречно заболяване.

Заболяването може да се появи във всяка възраст, но най-често при деца и млади хора. Приблизително 75% от пациентите са мъже. Характеристика на проявленията на заболяването:

диагностика

За да се определи характера на заболяването се използват:

  1. Биохимични изследвания. Той разкрива характеристика увеличение на активността на алкалната фосфатаза, холестаза, както и други маркери, независимо от нивото на билирубина.
  2. Имунологичните изследвания. Определя хипергамаглобулинемия и повишени нива на IgM и CIC.
  3. Холангиография (рентгенова на жлъчните пътища).
    Болест (синдром) Кароли при деца води, диагностика и лечение
  4. Чернодробна биопсия (морфологично изследване на чернодробни тъкани). Той определя присъствието на жлъчния канал пролиферация, увреждане на епителни клетки, компресия лумен.
  5. Диференциална диагноза. Провеждан с цел елиминиране на причините за хронична холестаза. и изключения PSC (първичен склерозиращ холангит).

Лечението на болестта зависи от количеството на унищожаване на интрахепаталните канали:

Когато холангит, предписват антибиотици. Интрахепатална камъни отстраняват урсодеоксихолева киселина и камъни в жлъчните пътища се отстраняват хирургически или ендоскопски.

В присъствието на патологичен процес в един от листа на черния дроб, се извършва отстраняване на засегнатата част.

Пациенти с дифузна форма Кароли заболяване могат да бъдат оценени анастомоза обща чернодробна канал (връзка между секции на жлъчните пътища и пряко, дванадесетопръстника). Катетри се използват за лечение на проследяване:

  1. Разширения присвити канали.
  2. Премахване на оставащите камъните.
  3. Ендоскопия.

След операцията, има облекчение на симптомите

Болест (синдром) Кароли при деца води, диагностика и лечение
.

Понякога е възможно да се използва минимално инвазивна метод за хирургично лечение. Извършва отстраняване лезии жлъчните пътища с помощта на ендоскоп.

За фармакологичното лечение на заболяване се използва 3 лекарство с различен механизъм на действие:

  1. D-пенициламин. Той е ефективен при лечението на PSC.
  2. Циклоспорин.
  3. Урсодеоксихолева киселина. Намалява сърбеж, намалява скоростта на холестаза и цитолиза.

Но тези лекарства имат ефект върху развитието на болестта е само в ранните етапи на болестта.

Ефективно metotreksatoma приложение. Той подобрява всички биохимични параметри и хистологичен PSC ранен етап.

В черния дроб, е необходима хранителна съответствие.

Забранено е да се използват. пълномаслено мляко, заквасена сметана, кисело мляко, пресен хляб, тлъсто месо, мазна риба, чесън, лук, който и да е подправка, сол, фасул, гъби, кисели плодове и зеленчуци, алкохол, домати, черен чай, шоколад, кафе, сода.

Препоръчва се: постно риба, постно месо, брашно продукти (стар хляб, бисквити galetnoe), растително масло и масло, нискомаслени млечни продукти, яйца, подправки (ванилия, дафинов лист, копър, магданоз), сладки видове плодове.

70% от случаите, последвано от развитие на цироза. Прогнози се извършва като се вземат предвид:

  • Нивото на серумния билирубин;
  • възрастта на пациента;
  • Хистологичен стадий на чернодробно заболяване;
  • Наличието на спленомегалия.

Средната преживяемост на пациентите - 12 години. Заболяването може да бъде удължен от 10 месеца до 29 години.

Трансплантацията на черен дроб е единственият метод, който носи желания ефект - възстановяване.

предотвратяване

Превенция на болестта е:

  • Придържайки се към здравословния начин на хранене;
  • Хепатит В ваксинация;
  • Внимавай за защита по време на сексуалните отношения;
  • Потърсете медицинска помощ открият съмнение за заболяване на черния дроб;
  • Наблюдение на състоянието на донор кръв;
  • Не злоупотребявайте с алкохола;
  • Изолиране на пациенти с вирусен хепатит А.

Тези мерки намаляват риска от заболяване на черния дроб.

Как се запишете на хранителни добавки и витамини. витамини, пробиотици, брашно, храни без глутен и така нататък., а ние да си поръчат в iHerb (линк отстъпка $ 5). Доставка в Москва само 1-2 седмици. Много по-евтино, отколкото на няколко пъти, за да вземат в българския магазин, както и някои елементи, които не по принцип да бъдат намерени в България.