Болест Rendu - Osler, лечение, причини, симптоми, превенция

Какво представлява болестта Rendu - Osler
Какво причинява заболяване Rendu - Osler
Симптомите на болестта Рандо - Osler
Диагностика на заболявания Рандо - Osler
Лечение на Заболяванията Рандо - Osler
Кои лекари трябва да се свържат, ако имате Rendu заболяване - Osler

Какво представлява болестта Rendu - Osler

Болест Rendu - Osler - най-често наследствена хеморагична vazopatiya с фокална изтъняване на стената и разширяването на лумена на микросъдове, ниско местно хемостаза. Това патология се наследява по автозомно доминантен начин с появата на различни анормален ген.

Какво причинява заболяване Rendu - Osler

Причина за заболяването е все още неизвестен. Що се отнася до механизъм за развитие, в съответствие със съвременните концепции Rendu болестни - Osler - пример за съдово заболяване (заболяване на анатомична целостта на кръвоносните съдове) с вродена тенденция към по-развитие на кръвоносните съдове (съдов дисплазия). Тази аномалия се характеризира с дефицит на мезенхим. Анатомичен субстрат заболяване е съдова стена изтъняване на липсата на еластични и мускулни мембрани. Следователно, стената е един ендотел и заобиколен от насипно съединителна тъкан. В резултат на това има артериовенозна аневризма, които поради лесно уязвимост на съдовите стени позволяват кървене.

Най-често заболяването морфологично поради наличието на множество телангиектазии локализирани върху кожата, лигавицата на езика, носа, бронхите, стомашно-чревния тракт. В много от случаите болестта Rendu на - Osler болестта е наследствена, приет от доминиращ вид. Има обаче спорадични случаи на заболяването.

Симптомите на болестта Рандо - Osler

Въпреки мезенхимни неадекватност основи капилярни генетично определени, телангиектазии в ранна детска възраст, не се виждат и започват да се оформят само в 6-10 години, най-вече по крилата на носа, дразнене на лигавиците на лоба на устните, венците, езика, бузите, скалпа и уши. С възрастта, броя и разпространението на angiectasia увеличение, кървене са по-чести, а понякога и по-трудно.

Класическата описанието на W. Osler идентифицират три вида таленгиктазия:

Рано - таленгиктазия като малки петна с неправилна форма;
междинно съединение - под формата на съдови паяци;
нодозен тип - като светло червено кръгла или овална възел е 5-7 mm в диаметър, стърчащи над повърхността на кожата или лигавицата на 1-3 cm.

При пациенти над 25-годишни, често се срещат angiectasia 2 или 3-те вида. Те се различават от другите субекти, които бланширайте с налягане и напълнете с кръвното налягане след прекратяване.

При повечето пациенти, телеангиектазии първо се появи на устните, носа, крила, по бузите, над веждите, върху езика, венците, лигавицата на носа (при риноскопия показаха лоши дори и за кървене). След това те могат да бъдат открити върху всяка част от кожата, включително и кожата на главата и пръстите. Понякога те са ясно видими под ноктите, и може да бъде оформен върху лигавицата на устата, ларинкса, бронхите, в стомашно-чревния тракт, в бъбречното легенче и пикочните пътища, във влагалището.

В повечето случаи, хеморагични явления започват с кръвотечение от носа, много податливи на обострянията. Може да кървят за дълго време, само едната ноздра, а понякога и кървене различни алтернативни места.

Интензивността и продължителността на кървенето е много по-различна - от сравнително оскъдни и не много дълго, за да много устойчиво и трайно почти непрекъснато в продължение на много дни и седмици, водещи до най-anemizatsii пациенти. Има случаи, в които въпреки квалифициран УНГ грижата за пациенти са починали от кръвотечението от носа.

Същият инат и опасно кървенето наблюдава от телеангиектазиите други сайтове: белия дроб и бронхите, стомашно. Диагнозата в тези случаи се определя на ендоскопия. В някои случаи, също така записва кръвоизлив в мозъка и във вътрешните органи.

Вродена малоценност на висцерални съдове се появява артериовенозни аневризми са локализирани най-често в белите дробове. В тази клиника включва появата на задух, poliglobulii, при пациенти с изразена цианоза-червен цвят на лицето, съдова инжекция склерата. По-рядко се срещат аневризми в черния дроб, бъбреците, далака. Това артериовенозна аневризма едва признава, често се разглеждат като други заболявания (от eritremii на туберкулоза или белодробни тумори, вродено сърдечно заболяване). Непрекъснато съществуващите органи ангиома може да доведе до сериозни и необратими промени в прогресия им на белодробна сърдечна недостатъчност, хронична бъбречна недостатъчност. Но сред причините за смъртта са особено разпространени устойчиви кървене с тежка хеморагична анемия и сърдечна недостатъчност.

Диагностика на заболявания Рандо - Osler

Диагноза на болестта Rendu - Osler не е трудно да видим таленгиктазия. Диагностика улесняват ендоскопски изследвания.

Видове инфузионни проучване система не разкри съществени нарушения, които биха могли да обяснят кървенето. Има само вторични реактивни промени, причинени кръвоизлив (умерена хиперкоагулация, тромбоцитоза), анемия или, обратно, когато poliglobuliey артериовенозни шънт. Въпреки това, когато множество телеангиектазиите възможни признаци на интравазална коагулация (консумативна коагулопатия) с тромбоцитопения.

Лечение на Заболяванията Рандо - Osler

Появата и укрепване на кървене, особено кървене от носа, насърчаване ринит и други възпалителни заболявания на лигавицата, които са разположени телангиектазия, тяхната механична травма (дори много светлина), стрес, умствена и физическа стрес, алкохол и пикантни храни, особено с оцет, която дава на агрегирането на тромбоцитите, ацетилсалицилова киселина и други антитромбоцитни средства (агенти, които пречат на кръвосъсирването), недостатъчен сън, нощен труд. Всичко това трябва да бъде взето под внимание в образованието на деца и юноши с телеангиектазии, избора на спорт, професия, работа и т.н.

За да се спре кървенето, използвайки местно значение. Стегнат тампонада на носа неефективно наранят лигавицата, насърчаване на по-богата и опасни последващи кръвоизливи, настъпили веднага или скоро след отстраняването на тампона. Локално мукозно кървене напояване тромбопластин, тромбин, lebetoksom (stipven, reptilaza), водороден пероксид, не е достатъчно надежден и в най-добрия спря само за известно време или намаляване на кървене. Най-добър ефект дава напояване на носната кухина (при използване на гума крушка или спринцовка), охладен до 5-8% воден разтвор на аминокапронова киселина, която трябва винаги да бъде пациент в хладилник.

Обгаряне носната лигавица (трихлороцетна и хромова киселина, сребърен нитрат, диатермокоагулация) не пречат rebleeding, а в някои случаи допринасят за тяхното по-често. Дайте временно откъсване ефект на носната лигавица и получената лигатура артерии - максиларен етмоидален. Въпреки това, тези интервенции трябва да прибягват към живота в обилни кръвоизливи. по-ефективно замразяване на местните въздействия.

Основно хемостаза предвижда въвеждане в носната кухина на хемостатичен тампона или сгъстен пяна гъба, напоена с течен азот. Вторият етап произведени чрез (температурата върха -196 ° С) на разграждане телангиектазия krioapplikatora линия азот; по време на всеки замразяване -30-90 с. В третия етап се извършва 4-8 сесии (на интервали от 1-2 дни) на една секунда спрейове на течен азот в носната кухина, която елиминира сухота на лигавиците и образуването на кора върху него. Продължителността на ефекта от това лечение варира от няколко месеца до 1 година или повече.

За хирургично лечение е необходимо да се прибегне към често и много тежки стомашно-чревни, бронхо-белодробна, бъбречна и други кървене. Въпреки това, поради образуването на нови angiectasia след известно време кървенето може да се възобнови.

Общата терапевтична влияние при болест Rendu - Osler голяма полза. хеморагичен синдром понякога омеква при определяне тестостерон или естроген (хормонални препарати). Менадион, калциев хлорид, желатин, gemofobin, Dicynonum, аминокапронова киселина не се отрязва или предотвратяване на кървене.