болест на Ормънд - ретроперитонеална фиброза

Ретроперитонеална фиброза или болест на Ормънд е - хронично неспецифично гнойно възпаление на фибро-мастна тъкан на ретроперитонеална пространство с неизвестна етиология, причинява постепенно компресия и нарушение на проходимостта на тръбни структури на ретроперитонеална пространство (често уретерите).

Заболяването е една от проявите на широко разпространените понятия, определени като "системен идиопатична фиброза." Идиопатична медиастинална фиброза, Strum Riedel (Riedel), склерозиращ холангит, целулит, болест на Пейрони (Пейрони) и desmoid тумори и други фиброматоза, които са локализирани форми на системна идиопатична фиброза.

болест на Ормънд е рядкост; Мъжете са болни 2 пъти по-често от жените. Смъртността зависи от активността на обструктивно процес и усложнения, свързани с нея (компресия уретер, бъбречна недостатъчност. Бъбречно хипертония. Задръстването долната куха вена, аорта и илиачните артерии).

Са първични (идиопатична) и вторична ретроперитонеална фиброза. В развитието на идиопатична на RPF лидерство ролята на автоимунни механизми. Вторичната на RPF - в резултат на различни патологични състояния и заболявания.

Причините за заболяването Ормънд

Етиологията на заболяването не е известна. Има две основни теории за произхода му - възпалителни и имунни. Някои учени признават болестта на група от истински съединителна тъкан. Идентифицира редица фактори, допринасящи за появата на болести: рак, хронично възпаление на черния дроб, панкреаса, склеротични процеси в ретроперитонеална мазнина, в резултат на хронични чревни заболявания в женските полови органи, туберкулозен гръбначния лезия и някои други инфекции, излагане, пост-травматичен ретроперитонеален хематом, системното съдово увреждане, токсичните ефекти на химиотерапията и прилагане на серия от някои лекарства, по-специално от мигрена. В 2/3 от причинителят не е възможно да се установи - заболяването е идиопатична в природата.

Обикновено, ретроперитонеална фиброза започне в ретроперитонеална тъканта около илиачните съдове на мястото на тяхното perekrestov уретера (ниво L4-L5). Постепенно фиброзата спредове за нос сакрума и hilar региона. В 30% от случаите, процесът на двустранно Бял фиброзна тъкан, която прилича на плаки от дърво, е разположен по протежение на periaortalnyh лимфните възли. В 30% от случаите, RPF е двустранен процес. Тъканта около лимфни възли участват и по-строги, но структури, намиращи се в ретроперитонеума не, засегнати. Плавателни съдове и уретерите са въвлечени в този процес е толкова интимно, че не е възможно да се определи границата между адвентициалната и фиброзна тъкан.

Най-бързият в компресиране на болестта на уретера се случи, тогава процесът участва долната куха Виена, аортата и основната му артерия. Нарушаването на преминаването на урината от уретера води до развитието на хидронефроза. пиелонефрит. и накрая до хронична бъбречна недостатъчност и бъбречна белези. Рядко по време на ретроперитонеална фиброза настъпва чревна непроходимост, обструкция на вените, а още по-рядко артериална чернодробна обструкция.

Симптомите на болестта на Ormond

Патогномно симптоми за никой. Клинично представяне зависи от етапа на процеса на дейността и разпространението. Времето от началото на заболяването до първите прояви, вариращи от 2 месеца до 11 години.

Има три периоди в развитието на RPF:

началото и развитието на болестта;
период активност, в които клетъчните и фиброзни процеси включват ретроперитонеални структури;
период от влакнест намаляване маса с компресия участва структури.

На етапа на прогресираща фиброза, в един момент очевидно ще се самоограничава заболяване, особено значение фактор при определяне на вида на лечението. За първи път болен отидете на лекар, които се оплакват от постоянна тъпа болка, спазми на природата не е в долната част на гърба или отстрани на торса. Болката често се излъчва и в долната част на корема, слабините, вулва, или антероме част на бедрото. На първо място, болката може да бъде едностранно, но по-късно, в разпространението на фиброзна процес, може да бъде двустранен. Може да увеличи кръвното налягане, умора, загуба на апетит. образуване на тумор в корема или таза се палпира в около 30% от пациентите.

Симптоми, причинени от компресиране на тръбните ретроперитонеални структури могат да се появят по различни периоди след първоначалната жалба в срок от 1 месец до 2 години. Основните структури на ретроперитонеалното пространство, участващи в процеса включват уретерите, аортата и долната куха вена. Особеността на клиничното протичане на болестта - постепенното прогресия. Частично или пълно запушване на уретера открива в 75-85% от пациентите. Олигурия или анурия с развитието на уремия и лабораторни данни за бъбречна недостатъчност се наблюдава при 40% от пациентите. В случай на нарушение на уродинамиката в горния уринарен тракт развиват пиелонефрит, уролитиаза, нефрогенна хипертензия и хронична бъбречна недостатъчност. Характерните особености на CRF в ретроперитонеална фиброза са, от една страна, постепенно клиничното протичане на болестта с лошите симптоми, а от друга - остра проява му като анурия. поради компресия на двустранно уретери влакнест пръстен с развитието на вторичен hydroureteronephrosis, пиелонефрит и хронична бъбречна недостатъчност. Симптомите на венозна хипертензия под формата на оток на долните крайници, варикоцеле. портална хипертония, тромбоза на долната куха вена са редки. Артериална недостатъчност поради свиване на аортата или фиброзни на висцерални артерии - атипична функция.

Диференциална диагноза на ретроперитонеална фиброза прекарват с стриктури или ахалазия уретери с двустранна хидронефроза. За разлика от горните заболявания RPF типичен уретера обструкция най perekrestov с съдове илиачните, уретера, над която се разширява и по-долу - не се променя.

Има случаи, когато се срещат трудности диференциална диагноза на болестта на Ормънд с атипични локализация на панкреаса кисти, тумори на стомаха и червата, тумори намира ретроперитонеална, туберкулоза бъбреците и уретера туберкулоза.

лечение на болестта на Ормънд

Лечението зависи от причината за заболяването. Ако тя е свързана с анулиране на своите медикаменти често води до възстановяване. Лечение на злокачествени заболявания се извършва в съответствие с техния клетъчен тип. Идиопатична ретроперитонеална фиброза често се лекува с глюкокортикоиди и (или) допълнителните имуносупресивни лекарства. В същото време, пациентите, особено когато разпространението на болестта, често се нуждаят от операция за освобождаване на уретерите и други структури и да се намали запушването.

лечение на болестта Ормънд се намалява до възстановяване и / или поддържане на проходимост на горния уринарен тракт, за да се предотвратят възможни усложнения. В зависимост от стадия на заболяването и наличието на усложнения се извършва консервативно и хирургично лечение.

В RPF първоначалното консервативна терапия като независим лечение използва само за съхранение преминаване на урината и умерено намаляване на тон на горния уринарен тракт и бъбречна дисфункция. За да се отрази periureteralny фиброза използване глюкокортикоидни средства (дексаметазон, преднизон), в комбинация с (неспецифични противовъзпалителни средства (НСПВС), имуносупресанти (азатиоприн), препарати резорбируеми действие (хиалуронидаза, алое, стъкловидното тяло). Най-ефективното използване на кортикостероиди в началния етап на контрола на заболяването състояние на уретера обструкция. дексаметазон се прилага при 3-10 мг / ден в продължение на 8 седмици, и след това постепенно намаляване на дозата (на всеки 4 дни за 0.5 мг), което води до odderzhivayuschey (0.5 мг / ден) на кортизон от 50 мг дневно в продължение на 3 месеца.

Ако е необходимо, се използва противовъзпалително, антибактериално, детоксикация, симптоматично лечение.

В момента, разпространено след схема на консервативно лечение на ретроперитонеална фиброза:

преднизон 25 мг орално продължение на един месец, последвано от постепенно намаляване на дозата в продължение на 2-3 месеца;
а като преднизолон дневно през нощта езомепразол 20 мг;
vobenzim 5 дражета 3 пъти за най-малко 6 месеца;
след началото на намаляване на дозата на преднизолон (1 месец) Celecoxib 100 мг 2 пъти в рамките на 1 месец.

Използването на консервативните методи на лечение често води до подобряване на състоянието на пациента на фона на възстановяване на проходимостта на уретера, но често има рецидив на болестта с по-тежки функционални и анатомични промени. С увеличаване на разстройства задържане на горния уринарен тракт или в напреднал стадий на заболяването се извършва операцията.

Хирургично лечение е посочено в усложнения болестни Ормънд: изразена едно- или двустранно уретери разширяване, особено ако компресия уретера я съпровождат, груб щам стриктура развитие; чести обостряния пиелонефрит; натрупване на бъбречна недостатъчност; нефрогенна хипертония, тъй като в тези случаи, консервативни методи на експозиция не са ефективни.

Избор на типа на хирургично лечение зависи от местоположението, разпространението степен влакнест процеса, степента на развитие и разпространение лезия уретер, бъбречната функция и горния уринарен тракт.

Прогнозата зависи от стадия на заболяването т.е. естеството на влакнест процеса на бъбречната функция и горния уринарен тракт, наличие на усложнения. Когато консервативното лечение е възможно временно положителен ефект. Най-добри резултати се получават с навременно оперативно лечение, използвайки един от методите за преместване на уретера. Продължителният прием глюкокортикоид след операция подобрява прогнозата. Възможна рецидив след няколко месеца или години.

Основната причина за смърт - бъбречна недостатъчност. Като цяло, прогнозата за заболяването Ormond неблагоприятна. В нелечими случаи смъртност до 60%. Сравнително благоприятна прогноза, ако лечението започне преди появата на необратими промени в бъбреците и бъбречна недостатъчност.

"Урология - национално лидерство"