болест на Адисон

Най-честият симптом, който се празнува по време на инспекцията на пациенти с болест на Адисон е хиперпигментация, което се дължи на постоянно стимулиране kortikotrofov в предната част на хипоталамуса. Хиперпигментация резултати от стимулиране на рецептор напречно меланокортин-1 адренокортикотропен хормон (АСТН), произведени от kortikotrofami. Хиперпигментация обикновено генерализирани и е особено забележимо в гънките на дланта върху лигавицата на бузите, червен границата на устните, белези и около зърната. Хиперпигментация не е намерена в вторична надбъбречна недостатъчност, тъй като пациентите с това заболяване не съществува увеличение на АСТН.

Диагноза на болестта на Адисън

метаболитни изследвания

Цел лабораторна диагностика на болестта на Адисон - идентифициране на понижаване на нивата на кортизол и да определи дали надбъбречна недостатъчност първичен или вторичен (виж фигура 1 ..). Когато надбъбречните нива недостатъчност кортизол в серума в 8:00 сутрин под 3 г / дл (под 83 нмола / л). Тя може също така разкри, хипонатриемия (поради повреда и кортизол и минералнокортикоиди води до хипонатриемия и хипокалиемия (само чрез намаляване минералнокортикоиди).

Фиг. 1. Диагностично процедура надбъбречна недостатъчност

Нивото на хормоните на надбъбречната жлеза обикновено попада в рамките на няколко години. Един от първите прояви на надбъбречна недостатъчност е да се увеличи нивото на ренин в плазмата. 13 Тъй като намаляването на надбъбречните хормони АСТН увеличава ниво. Годишните нива измерване АСТН при пациенти в риск дава диагноза надбъбречна недостатъчност чрез увеличаване АСТН над горната граница на нормалните - 50 пг / мл (11 пикомола / л). 7 Тестове за потвърждаване на теста kosintropinom стимулиране на първа линия надбъбречна недостатъчност yavlyatsya, която се извършва, както следва: първоначално измерва изходното АСТН и алдостерон ренин след това се прилага 250 мг АСТН (kosintropina). След 30 и 60 минути след прилагане се измерва нивата на кортизол. Обикновено, нивото на връх на кортизол след стимулиране трябва да надвишава 18-20 мг / дл (497-552 нмола / L), или минимално повишение otsustvie увеличи нивата на кортизол е диагностика за надбъбречна недостатъчност. 14, 15,

имунологични тестове

Измерване на нивото на антитела за 21-хидроксилаза помага да се определи причината за болест на Адисон. се изисква ензим 21-хидроксилаза за синтеза на кортизол от надбъбречната кора. Антитела на този ензим е специфичен знак на автоимунно adrenalita, те стават положителни, преди да се развият симптомите.

Методите за образна диагностика

Образна диагностика се използва за диагностициране на болестта на Адисън, но рядко да се определи конкретната причина за унищожаването на надбъбречните жлези. Преди прилагане на техники за образна диагностика трябва да се сложи биохимична диагностика на болестта на Адисън. Автоимунните adrenalite CT надбъбречната определя намаляване на размера. CT също може да идентифицира части надбъбречната кръвоизлив, калцификати в туберкулозен porazenii, образование, и така нататък.

Лечение на болест на Адисон

хормонална терапия

лечение на болестта на Адисон е през целия прием на глюкокортикоиди и минералокортикоиди 16 (таблица. 3). В момента, начин да се спре унищожаването на автоимунна кората на надбъбречната жлеза не го прави. Обикновено, глюкокортикоид заместен приемане преднизолон или хидрокортизон. 17 Преднизолон прилага един път на ден, хидрокортизон - 2-3 пъти на ден. 18-20 минералкортикоидната флудрокортизон заместител прием в доза, която е на нивото на активността на плазмения ренин е под горната граница на нормата. 21, 22

Мъжете с болест на Адисон, не изискват въвеждането на андрогените в тестисите, защото андрогени синтезирани в достатъчни количества, за жени, и те са само андрогени синтезира в надбъбречните жлези, назначават anrogen заместителна терапия. Мета-анализ на 10 рандомизирани, плацебо kontrolirumyh проучвания са показали, че дехидроепиандростерон терапия в малка степен се подобрява качеството на живот и намаляване на симптомите на депресия при жените с надбъбречна недостатъчност. 23

Таблица. 3. Лекарство лечение на надбъбречна недостатъчност

Либидото, настроение, чувство за благополучие

Дозите на глюкокортикоиди време на стрес

Пациентите трябва да бъдат предупредени за nebhodimo повиши глюкокортикоид доза при заболявания и хирургия преди vmeshetelstvami. 24 Има много експертни становища по режима на дозиране на глюкокортикоиди по време на стрес, но клиничните проучвания на този въпрос не е описан в литературата. диагностични процедури Амбулаторните, на инвазивни стоматологични процедури (например при обновяването на канала.) се използват следните лесни за запомняне за пациентите подход (например за колоноскопия или гастроскопия.): в деня на процедурата и два дни, след като те вземат тройна доза от глюкокортикоиди ( "когато стрес - три пъти за три дни ").

За белодробни заболявания като грип или вирусна гастроентерит, пациентът получава тройна доза по време на заболяване и се връща към обичайната поддържаща доза psole симптоми изчезват. Пациентите трябва да бъдат glyukokotikoidov инжекционна форма (интрамускулно дексаметазон) в случай на повръщане или други ситуации, при перорален прием е невъзможно глюкокортикоиди. Поддържащата доза обикновено е минералнокортикоиди не е необходимо да се коригира по време на болест или инвазивни процедури, но минералкортикоидната увеличаване на дозата по време на летните месеци, за да компенсирате загубата на соли, поради изпотяване.

Възможни проблеми при лечението на болестта на Адисън

Щитовидната жлеза заместителна терапия при пациенти с болест на Адисон недиагностицирани може да доведе до надбъбречна криза, защото хормоните на щитовидната жлеза да увеличат клирънса на кортизол от черния дроб. В допълнение, при пациенти с новодиагностицирана болестни нива на тироид-стимулиращ хормон (TSH) Адисон може да се намали и да се върне към нормалното, защото това глюкокортикоиди инхибират секрецията. 25, 26 вече е на нивото на глюкокортикоиди до 30 MIU / L TSH възможно нормализиране. При пациенти с диабет тип 1 необяснима хипогликемия и намаляване на инсулиновите нужди могат да бъдат първата проява на болестта на Адисън. 27

Лечение на болест на Адисон потвърдена

Пациенти с болест на Адисон трябва да се извършват заедно с ендокринолог, редовно проследяване адекватността на хормон-заместителна терапия (табл. 3). Глюкокортикоиди по доза трябва да се титрира до най-ниската достатъчна, при който се постига контрол на симптомите, за да се избегнат неблагоприятните последици от излишните глюкокортикоиди. Пациентите трябва да бъдат инструктирани да се увеличи дозата на глюкокортикоиди в стресови ситуации, те трябва да имат форма за инжектиране на кортикостероиди и носят идентификационен гривна, която информира за наличието на болест на Адисон.

Приблизително 50% от пациентите с болест на Адисон, автоимунно предизвикан adrenalitom, по време на живота на разработване на други автоимунни заболявания, така че пациенти с автоимунна adrenalitom трябва периодично да следи за навременното диагностициране на други автоимунни заболявания. 28 Таблица 29. 4 показва тези заболявания, тяхната честота, тип на автоантитела и са необходими за диагностични тестове. 8, 28-34 следва да се отбележи, че 10% от жените с болест на Адисон в репродуктивните години развива автоимунна преждевременна яйчникова недостатъчност със съответните симптоми (аменорея, горещи вълни, умора, нарушена концентрация). 34 Затова пациентите трябва да бъдат предложени съвети за създаване на семейство и раждането на деца. 25

Таблица. 4. Автоимунните заболявания, произтичащи от болест на Адисон

Появата живот (%)

9. Бърк CW. Адренокортикална недостатъчност. Clin Endocrinol Metab. 1985; 14 (4): 947-976.

13. Betterle С, Scalici С, Presotto F, и др. Естественото развитие на функцията на надбъбречната жлеза при автоимунни пациенти с надбъбречните автоантитела. J Endocrinol. 1988; 117 (3): 467-475.

21. Smith SJ, MacGregor GA, Markandu ND и др. Доказателство, че при пациенти с болест на Адисон се undertreated с флудрокортизон. Lancet. 1984; 1 (8367): 11-14.

25. Kannan CR. Заболявания на надбъбречната кора. Dis пн 1988; 34 (10): 601-674.

30. Blizzard RM, Chee D, Davis W. Честотата на надбъбречните и други антитела в серума на пациенти с идиопатична надбъбречна недостатъчност (болест на Адисон). Clin Exp Immunol. 1967; 2 (1): 19-30.

31. McHardy-млади S, Lessof МН, Maisey MN. Серумните TSH и щитовидната антитяло проучвания при болест на Адисон. Clin Endocrinol (Oxf). 1972; 1 (1): 45-56.

32. болестта клинично изследвания Nerup J. Адисон. В доклад от 108 дела. Acta Endocrinol (Copenh). 1974; 76 (1): 127-141.