Бекер миотония

Бекер миотония - патология, с автозомно-рецесивно режим на наследяване, причинени от свръхвъзбудимост на мускулните влакна на скелетните мускули и мускулна релаксация се проявява в нарушение след намалението. Клиничната картина на заболяването се състои от миотонична симптом проявява първоначално в долната, а след това в горните крайници. Създаване на диагностика помага задълбочено проучване на историята, неврологични данни за изследване, ЕМГ и мускулна биопсия, генетична консултация. Лечението се основава на използването на медикаменти, миотонична намаляване на спазми, диуретици и калциеви препарати. Пациентите показани физиотерапия и физическа терапия.

Патологичните разстройства на мускулна релаксация с миотония, причинени от намаляване на пропускливостта plasmolemma мускулни влакна за хлорни йони, йон равновесие преминаването и обмена на нарушение на медиатор. Това води до нарушаване на функцията контрактилната miofobrill свръхвъзбудимост и мускулни влакна, и следователно да трудност мускулна релаксация след редукция. Това води до мускулна хипертрофия, най-силно изразено при мъжете, тъй като тяхната мускулна маса е по-силно развита от тази на жените. Затова при пациенти с миотония често изглеждат добре атлетично телосложение и успешно изпълняват статични силови упражнения. Миотония може да се наследява по автозомно доминантен белег (Tompsena заболяване) на и в автозомно рецесивен начин (Becker заболяване). Тези форми имат подобна клиника на заболяването, но миотония Бекер има ранно проявление и по-тежко. И двете миотония (Томсен и Becker) са вариантите, които, причинени от мутации в хлор канал CLCN1 скелетните мускули.

Като повечето генетични патология на заболяването не е радикал специфично лечение. Пациенти, които не винаги се нуждаят от лечение, феномена на скованост на мускулите намалява под влияние на дифенилхидантоин. карбамазепин. прокаинамид. При тежко заболяване може да се използва кортикостероиди. Понякога добър ефект се вижда с блокери на калциевите канали. За да се намали отклонението в йон пациенти равновесни са определени диуретици (Diacarbum) и калциеви препарати, предписани диета, ограничаване на приема на калиеви соли. От методи физиотерапия използва електрофореза с калций. Важен елемент от лечението на пациента е разработването на специална ЛФК комплекс.

пациенти Бекер миотония трябва да избягват резки и бързи движения, хипотермия, остават на студено. Това ще им позволи да се намали значително честотата на пристъпите и миотонична облекчаване на заболяването.

Информацията в този раздел е предназначен за медицински и фармацевтични професионалисти и не трябва да се използва за самолечение. Представена е информация за преглед и не може да се разглежда като официален.