автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит, хроничен хепатит включва група от синдроми, в която пациенти с чернодробна изчезва имунологична толерантност. Въпреки това, на истинските фактори, които пряко "спусък" автоимунен процес, не са установени. Те могат да се отнасят до околната среда и инфекциозни агенти. Автоимунен хепатит е хетерогенни и клиничните и серологични прояви.

Заболяването се среща главно при жените и е свързана с хипергамаглобулинемия, типични антигени на главния хистосъвместим комплекс (преобладават B8, DR3 и DR4), други автоимунни синдроми, такива като тироидит, язвен колит, синдром на Сьогрен; характерни серумни антитела (ANA, анти-LKM-л, SMA). Автоимунен хепатит трябва да бъде не серологични доказателства за вирусен хепатит В, С и D.

Основният критерий за диагностика на автоимунен хепатит е бързото положителен отговор на кортикостероиди и имуносупресивна терапия, която не е типично за хроничен вирусен хепатит.

Въз основа на резултатите от серологичните тестове описано три вида автоимунен хепатит (таблица. 2.6).

Таблица 2.6. Класификация автоимунни серологични изследвания хепатит базирани [13]

Видът на автоимунен хепатит

Антителата на HDV (HDV-ДНК)

Антитела срещу HCV (HCV-ДНК)

Тип 1 Тип 2 Тип 3

АНА, SMA, анти-LKM- 1, SLA / LP

Забележка: SLA - чернодробни антитела към разтворим антиген; LP - антитела на панкреаса и черния дроб антиген; анти-LKM-1 - антитяло микрозоми черния дроб и бъбреците; ANA - антитела срещу ядрени антигени; SMA - антитела към гладката мускулатура.

Тип 1 се свързва с високи титри на ANA и SMA, докато тип 2 се характеризира с присъствието на анти-LKM-л, насочено срещу цитохром Р-450 11 DG. 3 е по-малко изследван подробно и се характеризира с наличието на антитела към разтварят чернодробно антиген.

Три типа автоимунен хепатит и имат някои клинични различия.

Терминът "автоимунен хепатит тип-1" заменя предходните дефиниции, като "липоиден хепатит" и "автоимунен хроничен активен хепатит." Вторият тип на заболяването започва в по-ранна възраст, тя се характеризира с екстрахепаталните синдроми. Хепатит тип 2 прогресира в цироза бързо от хепатит тип-1 (в продължение на три години, съответно 82 и 43% от пациентите).

Класификацията на автоимунен хепатит могат да загубят стойността си, до известна степен, веднага след като идентифицирани антигени, които предизвикват автоимунно увреждане.

Международната изследователска група за автоимунен хепатит, предложен точкуване система за точен или вероятна диагноза (табл. 2.7). Такава система може да бъде модел за системна оценка на автоимунен хепатит и неговите варианти.

Таблица 2.7. Точкова система за диагностициране на автоимунен хепатит

Антинуклеарни антитела. Обикновено, антитяло на гладкомускулни клетки. Хистологичните признаци на унищожаване на жлъчните пътища. Съпътстващите промени в лабораторните показатели, които са типични за холестаза. Антителата на карбоанхидраза. Нормално cholangiogram.

Хроничната идиопатична хепатит

Липсата на антитела към гладкомускулни клетки, антинуклеарни антитела и антитела на бъбреците или чернодробни микрозоми тип 1 при първия преглед на пациента. Хистологичните характеристика на автоимунен хепатит. Като правило, наличието на HLA-B8, HLA-DR3 или HLA-AI-B8-DR3. Може би по-късно образуването на автоантитела обикновено се засича. Добър отговор на лечение с кортикостероиди.

За диагнозата на нетипични форми, че е важно да се определят приликите с автоимунен хепатит. Тези разновидности на болестта обикновено са анемични, те се характеризират с неспецифични симптоми като умора, ставни и мускулни болки. Характерно за хепатит биохимични промени, комбинирани с лабораторни параметри характеристика на холестаза, или да има предимство пред тях; силен сърбеж по кожата, и хиперпигментация ксантелазма рядко. Нетипични форми се появят на всяка възраст и при двата пола, но по-често - при жените под 40 години.

Хистологично определя характерните признаци на автоимунен хепатит перипортална хепатит в комбинация с лобуларен хепатит или без него, но в същото време често се наблюдават неприсъщи и морфологични промени - увреждане на жлъчния канал, чернодробна стеатоза (мастна) и портал лимфоидна клетка клъстер. А чернодробна биопсия не е независима диагностична стойност в нетипични форми на автоимунен хепатит. Биопсия разкрива отклонения от нормата, която трябва да се разглежда само от гледна точка на конкретния клиничната картина.

Идентифициране на нетипични форми на автоимунен хепатит се причинява от прекалено строги критерии за диагностициране (въпреки че в действителност диагностичните критерии за гранични прояви на всяка болест, а "неясни"), или на факта, че заедно с автоимунен хепатит при пациент може да бъде съвместно заболявания. Досега нито един от нетипични форми на автоимунен хепатит не е избран като независим нозологична единица. Това Mayo Clinic предполагат, че най-малко 30% от възрастните пациенти с автоимунен хепатит преобладаващите симптоми са открити като смесени или атипични симптоми, които могат да бъдат отнесени към тези случаи на атипични форми (фиг. 2.7).

Фигура 2.7. Честота комбинации от характеристики на автоимунен хепатит с признаците на други хронични чернодробни заболявания

В 8% от пациентите с автоимунен хепатит имат антитела на Е2 субединицата на комплекса пируват дехидрогеназа, специфичен за първична билиарна цироза: в 6% от пациентите имат хистологични промени, свързани с холангит, което предполага възможността за първичен склерозиращ холангит: 13% от пациенти с типични симптоми на автоимунен хепатит Обединените с липсата на автоантитела (хронична идиопатична хепатит); 11% от пациентите с клинични симптоми на автоимунен хепатит серум открива HCV РНК; 10% от пациентите активността на серумната алкална фосфатаза над нормата с повече от 4 пъти, cholangiogram не се променят, има симптоми на автоимунно холангит.

Съответно, нетипични форми на автоимунен хепатит не са рядкост. Стандартизиране на диагностичните критерии за автоимунен хепатит обърна внимание на нетипични случаи, все още не намерили своето място в класирането. Наличието на митохондриални антитела, хистологично доказателство за холангит, значително увеличение на активността на алкалната фосфатаза в кръвта, промени в лабораторни параметри, свързани с холестаза, придружаваща истински вирусна инфекция, не обикновено се откриват автоантитела срещу фона на заболяването, което във всички други характеристики, свързани с синдром на автоимунен хепатит - всичко това е типично за нетипични форми на автоимунен хепатит. Тяхното признание е важно да се направи оценка на общите патогенетични механизми, разработване на ефективни стратегии за лечение и подобряване на класификация хепатит.