Артрогрипоза - симптоми, лечение, форма, етап диагноза

Артрогрипоза - е вродено заболяване, характеризиращо се с ограничена подвижност на две или повече несъседни региони на големите стави, и мускулни лезии (хипо- и атрофия) и гръбначния мозък в отсъствието на други известни системни заболявания.

Първото споменаване на болно дете, проявите на болестта, които приличат на артрогрипоза, се срещат в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век). Пълното описание на патологична артрогрипоза снимка, направена през 1905 г., принадлежи на Розенкранц. В различни периоди, той използва много синоними за описване на заболяването в литературата: множествена вродена контрактура с мускулни дефекти, вродена amioplaziya, artrodiskineziya, вроден синдром деформиране miopatoz на множество вродени контрактури, множествена вродена скованост на ставите. Терминът "множествена вродена артрогрипоза," най-често се използва в момента, е осигурен ортопедичен американски U. Г. Shternom през 1923.

Повечето международни източници показват вероятност да има дете с артрогрипоза като 1: 3000. Въпреки това, съществуват значителни разлики в честотата на поява на болестта в различните страни: в Австралия, например, такава вероятност е 01:12 000, а в Шотландия - 01:56 000.

Сред вродени аномалии на опорно-двигателния апарат артрогрипоза е един от най-сериозните заболявания.

Причини и рискови фактори

Вече е известно, от много фактори, които могат да причинят артрогрипоза, но механизмът на своето развитие не е напълно изяснен.

Въпреки факта, че болестта е вроден, възниква спонтанно в ранните стадии на развитието на плода (на 4-5 седмици) и не наследствено (с изключение на дисталния форма, която се унаследява по автозомно доминантен). Увреждащото действие на етапа на образуване на мускулните влакна и ставните структури води до тяхната деформация.

Евентуално вторични мускулите и ставите повреди, дължащи се на повредени моторни неврони на гръбначния мозък на плода. В този случай промяната на инервиране мускули води до нарушаване на тяхната тон, който ограничава движението на ставите, което води до деформация на лигаментно апарат и клинично заключване съвместно в определена (атипична) позиция.

Значителна роля в развитието на артрогрипоза, според някои изследователи, също имат принудително ограничаване на мобилността на плода в матката.

  • инфекциозни възпалителни заболявания (морбили, рубеола, грип, и tsitomegalo- парвовирус инфекция, токсоплазмоза и др ...), остра развили в началото на бременността или с продължително хроничен курс;
  • йонизиращо лъчение;
  • аномалии на структурата на матката;
  • placentofetal недостатъчност;
  • лекарство (имуносупресанти, андроген препарати тежки метали, туберкулоза, антитуморно, антиконвулсанти, някои антибиотици, антивирусни агенти, и така нататък.);
  • Сериозни хронични заболявания на майка;
  • използване на забранени вещества, алкохол по време на бременност;
  • травма;
  • токсични химикали; и т. г.

форми на заболяването

В зависимост от локализацията на патологични промени са 4 основни форми на заболяването:

  1. Обобщена (често) артрогрипоза (повече от 50% от случаите).
  2. Артрогрипоза с лезии на долните крайници (30%).
  3. Артрогрипоза засяга горните крайници.
  4. Отдалеченият артрогрипоза.

Контрактура с артрогрипоза са:

  • отклоняване;
  • води;
  • флексия;
  • екстензия;
  • ротационен;
  • комбинирани.

Тежест разграничи лека, умерена и тежка тежест артрогрипоза.

Характерните модел на заболяването, причинено от следните патоморфологичните характеристики:

  • мускулна атония хипо- и дегенеративни промени в мускулната тъкан;
  • ограничена подвижност и деформация на ставите, заключва ги в определена позиция;
  • съкращаване деформация и връзки;
  • ненормално разположение на мускулите се прикрепят към дългите кости;
  • деформация и бавен растеж на дългите кости;
  • загуба на двигателни неврони на гръбначния мозък, периферни нервни увреждания супраспиналните връзки.

В генерализирана форма на заболяването често повредени рамото, лакътя, китката, коляното бедрени стави. Намален мускулен тонус, доведе до рязко ограничаване на засегнатите движения на крайниците в ставите (в зависимост от вида на контракции), тяхната коравина. Съвместно заболяване, като правило, е симетрична.

Горните крайници на пациенти с артрогрипоза имат характерен външен вид на раждане: наблюдава намаление и обръщане навътре в раменните стави, екстензия (рядко - флексия) контрактура на лакътя, свиващи контрактури в ставата на китката, фиксиращи в правилната позиция и отклонението навън на ръцете и пръстите си, тежка хипоплазия на мускулите на раменния пояс и на целия крайник, ограничение на активни и пасивни движения на ставите.

В допълнение към големите стави, понякога засегнат ставите на ръцете, краката, има деформация на лицевия череп. Има гръбначни изкривявания различна тежест.

С други форми на засегнати артрогрипоза стави на ръцете и краката, големи стави на горните или долните крайници.

Характеризира се с липса на прогресия на заболяването след раждането. Артрогрипоза не е съпроводено с патология на вътрешните органи или разстройства интелектуални сфера.

Понякога има допълнителни неспецифични симптоми:

  • прибиране на кожата над промените в ставите;
  • малък петехиални кръвоизливи и разширени вени;
  • склонност към чести инфекции на дихателните пътища;
  • еквиноварус;
  • синтез на пръстите; и др.

диагностика

Диагностика на артрогрипоза, като правило, не се нуждае от допълнителни методи за изследване и се основава на обективна оценка на пациента (идентифицирана характеристика подреждане на крайниците, мускулна аплазия и деформация на ставите).

Заболяването обикновено се диагностицира в утробата по време на рутинен преглед с ултразвук.

Консервативната терапия трябва да се започне от първите дни на живота (поради високата еластичност на съединителната тъкан при деца в неонаталния период и, като резултат, благоприятна прогноза) и включват:

  • масаж;
  • упражнява терапия;
  • прости събития физиотерапия (фаза промяна материал, парафин или озокерит приложения);
  • електрофореза с съдови лекарства, средства, които подобряват провеждането на нервните импулси, резорбируеми наркотици;
  • фармакотерапия антиоксидантни лекарства, средства, които повишават холинергични и GABA-ергични процеси;
  • невростимулации.

От първите дни на живота на детето, произведени ориентир гипс за коригиране на деформации на дългите кости и стави. За корекция на контрактури на ставите са направени малки специални гипсови шини.

От 4 до 6 пъти на ден се извършват коригиращи упражнения и стайлинг (30 минутни сесии), след което засегнатите стави са износени клечки за запазване на крайниците в правилната позиция, с оглед предотвратяване на деформации в ставите рецидив.

Значително увеличение на амплитудата на движение в ставите е благоприятен прогностичен белег, при липса на динамика в рамките на 1 месец шанс за успех на консервативно лечение значително намален.

Нехирургична корекция на артрогрипоза проявления е най-ефективно през първите шест месеца от живота, след неуспех на възраст 1,5-2 години на хирургично лечение.

Възможни усложнения и последствия

Основните усложнения са необратими деформации и пълно обездвижване на засегнатите стави.

Общата артрогрипоза prognostically неблагоприятна, което води до увреждане на пациента. С течение на живота на необходимостта от периодично лечение, рехабилитация в специализирани институции.

Локализирани артрогрипоза напълно (или най-вече) кюрд (в зависимост от тежестта на процеса) предоставя своевременно започна терапия. Тъй като свиване и деформации са склонни да релапс на деца с диагнозата на затваряне наблюдение предмет диспансер за растежа на костите.

Знаете ли, че:

Кариес - е най-често срещаната инфекциозното заболяване в света, като се конкурира с когото дори не мога грип.

В САЩ провеждат експерименти върху мишки и установили, че диня сок предотвратява развитието на атеросклероза. Една група от мишки питейна обикновена вода, а вторият - диня сок. В резултат на съдовете на втората група са свободни на холестерол плаки.

Човешка кръв "минава" през съдовете под голям натиск и в нарушение на целостта им е в състояние да стреля на разстояние от 10 метра.

Учени от Оксфордския университет са провели серия от проучвания, по време на който заключи, че вегетарианството могат да бъдат вредни за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Затова учените препоръчват да не се изключват напълно от менюто си месо и риба.

На лекарства за алергии само в САЩ е похарчил повече от $ 500 милиона годишно. Все още ли вярвате в това начин да победят окончателно алергията ще се намери?

Преди това се е смятало, че прозяване обогатява тялото с кислород. Въпреки това, тази гледна точка е била опровергана. Учените са доказали, че прозяването охлажда мозъка на човека и подобрява нейната ефективност.

Да се ​​каже, дори и най-кратки и прости думи, ние ще използват 72 мускули.

Добре известно лекарство "Viagra" първоначално разработен за лечение на хипертония.

Един образован човек е по-малко податливи на заболявания на мозъка. Интелектуална дейност допринася за образуването на допълнителна тъкан компенсиране на болния.

Нашите бъбреците са в състояние да пречисти една минута три литра кръв.

По време на кихане тялото ни напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Подготовката на кашлица "Terpinkod" е един от най-големите продавачи, а не заради своите лечебни свойства.

Ако усмивката само два пъти на ден - може да понижи кръвното налягане и намаляване на риска от инфаркти и инсулти.

Зъболекари са се появили сравнително наскоро. Обратно през 19 век, за да дръпне лошо зъби е отговорност на конвенционален фризьорски салон.

Медицински туризъм в Израел

В страните от бившия Съветски съюз, много от тях са разочаровани от местните съоръжения за здравеопазване и нивото на медицинска помощ. По отношение на избора на място за Лех.