Артрогрипоза деца (дистални и вродени), класификация

Един от най-тежките вродени заболявания на опорно-двигателния апарат е артрогрипоза. Преведено от гръцката дума, означаваща "криви стави." Патология е доста рядко, се среща при 1 от 3000 новородени. Болест е описана за първи път в началото на ХХ век, но все още не се разбира добре механизъм на деформация, както и причините за тях. Артрогрипоза при деца се характеризира с скованост в ставите и загуба на мускулна маса. Понякога заболяването се усложнява от лезия на невроните на гръбначния мозък.

Отличителна черта на патологията е, че деформацията на ставите и костите не прогресира с възрастта, и не влияе върху интелектуалното развитие на детето и общото състояние на здравето му. Ако артрогрипоза терапия започне веднага, детето в бъдеще биха могли да водят нормален живот. Но при липса на навременно лечение от вторична деформация на крайниците и други усложнения.

механизъм за развитие

Лекарите не разполагат с ясен отговор на въпроса как да се развиват артрогрипоза. Той се появява спорадично и не зависи от наследствеността. Има теория, че в ранните етапи на бременността под влияние на тератогенни фактори в едно дете може да е разстройство на мускулните влакна развитието. Това се проявява патологията селективно само в ставите. Заболяването води до скъсяване на сухожилията, съединението се определя в една позиция и престава да се развива. Възможно е също така, че артрогрипоза започва със спиране на развитието на ставните тъкани, което води до атрофия на околните мускули и сухожилията.

Друга теория признава, неврогенен характер на патология. Смята се, че под влиянието на негативните фактори на една жена по време на бременност е увреждане на гръбначния мозък на плода, което води до мускулна денервация. Има и мнение, че болестта се развива поради липса на околоплодната течност. В резултат на това тя забавя нормалното движение на крайниците на плода, така че ставите престават да растат.

Под влиянието на негативните фактори върху плода на дегенерация на мускулите, намаляване на техния тонус може да се наблюдава дори пълна атрофия. Поради това ограничено движение в ставите, сухожилията се съкратят. В резултат на факта, че ставните повърхности са в близък контакт, съединението се определя в една позиция. След това, на дългите кости са деформирани, техният растеж се забавя.

Развитие на заболяването в ранните етапи на развитието на плода под влиянието на тератогени

класификация

Съществуват няколко вида на заболяването в съответствие с разположението на мястото на лезията. Деформацията може да бъде предмет на различни стави, но често страдат от крайник. Болестта се проявява при всички пациенти индивидуално. Някой запазен мускулната сила, но има силни контрактурите. Други имат ограничено движение поради мускулна дистрофия.

Най-тежката форма - генерализирана artrogripo те се среща повече от половината от случаите. В този случай, всички стави са деформирани крайници, засегнати лицето скелет, гръбначния стълб може да бъде засегната. Една трета от пациентите, изложени на деформация на само на долните крайници. Най-малко често се среща горен крайник артрогрипоза. По-често, отколкото не с тях засяга и други стави.

Специална група излъчват дисталния артрогрипоза, където впечатлени само ръцете и краката. В редки случаи това заболяване да се появи и деформация на лицевите кости. Тази форма на заболяването се наблюдава само в 10% от случаите, артрогрипоза, но има голямо разнообразие от прояви. За някои от тях има дори отделни имена: синдром на Фрийман-Шелдън, Гордън arachnodactyly, синдром птеригиум и други.

В лека форма на заболяването засяга само на ръцете и краката на детето

болест Класификация позволява форма контрактури. Те могат да бъдат флексорният, екстензия, отклоняване или ротационно. Разграничаване на различни степени на тежест на артрогрипоза - леки, средни и тежки. Тази класификация на заболяването е важно да се определи правилното лечение.

Natal развитие на детето - един много сложен процес. Тя може да бъде нарушено от различни неблагоприятни ефекти. Поради това, че има много причини за развитие артрогрипоза. Съвместното деформация, развитието на мускулите и патология на неврони на гръбначния мозък може да се получи под влиянието на механични фактори:

физическо нараняване;
неправилна позиция;
аномалии на структурата на матката;
увеличаване на размера на околоплодна течност;
околоплодна налягане.

В допълнение, трудност за правилното развитие на ставите и мускулите на детето може да бъде нарушение на кръвоснабдяването поради различни заболявания на сърдечно-съдовата система на майката. Хипоксията в плода води до атрофия на мускулите, за да им дегенерация.

Смята се също, че болестта, едно дете може да се развие в случай, че една жена в началото на бременността, претърпени остри заразни болести. Те са особено опасни грип и рубеола. На риск са деца, чиито майки по време на бременност са взели алкохол, наркотици, лекарства сериозни имали силна токсикоза. Ако една жена е пострадала сериозно инфекциозно-възпалителни заболявания на малко преди зачеването, той също има отрицателно въздействие върху развитието на детето.

Артрогрипоза се характеризира с пълна или частична загуба на подвижността на ставите

Вродена артрогрипоза проявява веднага. Диагнозата може да се направи дори и в пренатален период с помощта на ултразвук. Но има някои специфични особености, чрез които заболяването се определя от раждането. Характеризиращ се с патология съвместни контрактури и мускулна атрофия. Обикновено това са симетрични деформация. Те могат да повлияят на съвместна 2-3, или почти всичко. В много леки случаи, това се отразява само на ръцете и краката. Тежка форма на заболяването се характеризира с по-тежки симптоми, които дори могат да бъдат намерени на снимките на новороденото:

недоразвити, деформирани крайници;
непропорционално удължено тяло;
тесните наклонени рамене;
широко гърло.

Често заболяването е придружено от пателарно луксация. дисплазия на тазобедрената става, еквиноварус, talipomanus, плосък Valgus крак деформации и други пороци формиране на скелета.

С разгрома на горните крайници се появи на свиващи контрактури на раменната и китката ставите, екстензия в лактите и донесе на пръстите на ръцете. Но тези щамове са много редки, най-често в комбинация с по-ниски лезии на крайниците. При тежки случаи, засегнати от ръцете, бедрата, коленете и краката по едно и също време.

При най-тежките форми на артрогрипоза може да се наблюдава синдактилия на пръстите, съдови промени и кожни лезии, съвместно сублуксация. Понякога има загуба на слуха, бързо развиваща се сколиоза. Пациентите имат понижен имунитет и затова са обект на чести настинки.

Най-често лечението на артрогрипоза е поетапно мазилка

Заболяването може да се излекува, ако започна веднага след раждането. Много важна е ролята на родителите, за да коригира деформациите, те ще трябва да покаже много търпение и постоянство. Процесът на лечение сложно и продължително. Обикновено това продължава, докато детето навърши десет. Започнете дейности по третиране в продължение на 4-5 дни от живота на бебето. Той се лекува в първите няколко месеца след раждането е най-ефективен.

След проверка ортопедични и определяне на вида и тежестта на заболяването най-често се предписват забележителност гипсова шпакловка или извършване Лонге. Също така трябва да бъде най-малко 6 пъти на ден, за да детето си специални упражнения, които укрепват мускулите и възстановяване на подвижността на ставите. Като се започне от 2-3 седмици, пациентът е общ масаж и физическа терапия.

При леки случаи, консервативно лечение може да елиминира напълно контрактури и възстановяване на функцията на ставата. Своевременното терапия предотвратява вторичното деформация на крайниците и други усложнения. В тежка форма на болестта, лечението трябва да бъде насочена към развитие на най-простите самопомощ уменията и образованието на детето приложат прости действия.

Ако незначително подобрение, хирургия може да бъде назначен. Но обикновено се извършва само след 2-3 години. Въпреки това, по-тежки случаи, хирургия може да се изисква по 4 месеца. Неговата цел става подобрена функция крайник. Това може да бъде трансплантиран на здраво дете, на мястото на неработещата мускулите, сухожилията, мускулите пластмаса тазовата остеотомия. Ако операцията се извършва при по-късна възраст, трябва да се вземе предвид развитите умения за самообслужване и степента на развитие на мускулите.

Ако лечението е започнало навреме, детето придобива необходимите умения и самообслужване за обучение за извършване на различни движения

физиотерапия

Ефективност на медицинско лечение на заболяването в ранен етап на базата на телесното пластичност на детето. Той лесно се влияе от различни стимулации и радиация. Най-ефективни, когато действа артрогрипоза електрофореза. За да го използват препарати за подобряване на микроциркулацията и нервната проводимост, циркулация и тъкан трофизъм. Това, например, "пентоксифилин", "Trental", "Eufillin", "Неостигмин". Ефективно за електрофореза аскорбинова киселина, калциев и сяра.

Нанася се с артрогрипоза също fotohromoterapii, magnitoimpulsnuyu терапия electroneurostimulation, фонофореза с "BISHOFIT". Ефективните топлинни обработки: парафин и озокерит приложения, въведени промяна материал. Процедури за болно дете притежава курсове на всеки 2 месеца.

Други лечения

Артрогрипоза но лечението трябва задължително да е сложно. Ето защо, наред с детето, за да се направи физиотерапия масаж, мануална терапия, проведени сесии. Редовно се наложи да физиотерапия неврофизиологично пристрастия. Бъдете сигурни, да се развиват всички засегнатите стави. Но такова действие не трябва да предизвиква болка дете. След консултация с невролог също могат да бъдат дадени специални лекарства, които подобряват циркулацията на кръвта.

От първите дни на живота се използва за измазване правилни деформации. Необходимо е също така да се използват специални ортопедични апарати: гуми, ортези, а след това - стелки, обувки и корсети. Първите три месеца на гумите или гипсови шини се изваждат само по време на процедурите за хигиена - не повече от 2 часа на ден. След това те се използват по време на сън.

Тези ортези се назначават индивидуално. Освен това, те са необходими, както в консервативно лечение, и в постоперативния период. Понякога те се използват от страна на пациента през целия си живот, като ортопедични обувки помага да се избегне вторичното валгус деформация и корсети - изкривяване на гръбначния стълб. Шини трябва да са в състояние организираха експозиция - това е подобряването на степента на корекция на дозата. Някои ортези имат механизми на пантите, които ви позволяват да изпълняват упражнения за укрепване на мускулите.

Артрогрипоза - въпреки че това е рядко, но много тежка вродена болест на опорно-двигателния апарат. Ето защо е много важно по време на бременност да се избягва излагането на тератогенност при плода. Така че е възможно да се предотврати развитието на болестта. И ако все още се показва на заболяването, което трябва всички усилия за възстановяване на функционирането на ставите могат да бъдат използвани, за да започне да се лекува и да се свързва.