Апластична анемия - Бяла Clinic

Съгласно апластична анемия се разбира група от патологични състояния, при които заедно с панцитопения наблюдава намаление хематопоезата на костния мозък и никакви признаци на хемобластоза. Апластична анемия е по-независима форма, а не синдром. От групата на апластична анемия се откроява ясно конституционно Фанкони анемия. Сред по-голямата част от придобита форма освобождаване апластична анемия с научили достатъчно добре, етиология. Те включват апластична анемия, предизвикано от излагане на йонизиращо лъчение или причинено от прекомерно приемане на високи дози цитостатици.

Специална група от апластична анемия настъпва след остър вирусен хепатит. Описва апластична анемия след прием на лекарства, които повечето хора не разполагат с кръвни промени не причиняват. Тези лекарства са хлорамфеникол (хлорамфеникол), фенилбутазон (фенилбутазон), златни съединения, толбутамид (butamid) sulfamethoxypyridazine (sulfapiridazin, KinEx), мепробамат (meprotan, andaksin триметадион (Trimetin) карбутамид (bucarban), хлорпромазин (хлорпромазин).

Deadly апластична анемия е 10 пъти по-често при хора, които взеха хлорамфеникол. Най-честите форми на идиопатична апластична анемия, където най-внимателен преглед на пациента не може да се определи причината за заболяването.

Какво причинява апластична анемия: По принцип следните механизми на апластична анемия: намаляване на броя на стволови клетки; нарушение на микросредата, което води до промяна на функцията на стволови клетки; външни хуморални или клетъчни ефекти, предимно имунната, разрушава нормалната функция на стволови клетки.

Йонизиращо лъчение може да предизвика апластична анемия; то ясно, зависи от дозата на лъчение. В този случай, не е смъртта на стволови клетки.

Механизмът на развитие на аплазия след вирусна инфекция и не е достатъчно ясно. Аплазия развива най-често след хепатит А или хепатит В, не принадлежат към група А или група Б. Има случаи на аплазия след инфекциозна мононуклеоза и 2 случаи на трансплантация на костен мозък между идентични близнаци с postgepatitnoy аплазия. В един случай на значително ефекта от трансплантация, а другият не присади костен мозък; необходимост от обучение на циклофосфамид и след трансплантацията е била успешна. Той не отговори на въпроса оказва пряко влияние върху вируса на стволови клетки, или там geteroimmunny развитие Механизъм аплазия (анти-вирус, фиксирани върху стволовите клетки да причини смъртта на стволовите клетки).

В подкрепа на унищожаването на стволови клетки в апластична анемия казва ефективността на трансплантация на костен мозък от идентични близнаци и роднини, HLA-съвместима система.

На имунната естеството на апластична анемия при някои пациенти предполага липсата на присаждане на трансплантирания костен мозък от идентичен близнак без предварително имуносупресия.

Симптомите на апластична анемия: клинична картина на идиопатична апластична анемия могат да бъдат различни. Понякога заболяването започва остро и бързо прогресира, почти не се поддава на всяко лечение. Но по-често тя започва постепенно, пациентът се адаптира към анемия и отидете на лекар, по времето, когато тежестта на панцитопения значимо. Клиничната картина на депресия хематопоеза състои от анемия с различна дълбочина, тромбоцитопения с всички симптоматично тромботичен синдром (като синини, петехии обрив, епистаксис, кървене от венците, маточно кървене). Често в резултат на тежка неутропения са пневмония, ушни инфекции и други възпалителни процеси. Понякога абсцес синини, кървене, възможно инфекция на тялото.

Анемия при пациенти, свързани с двете нарушението на червените кръвни клетки и кървене.

За тези пациенти характеристика бледност, дермално кръвоизлив, доста специфични възпалителни промени в устната лигавица на ректума.

Лекарят в сърцето аускултация разкрива систолното роптаят. Идиопатична форма на болестта на слезката не е осезаемо. Нарастването й се чества в gemosideroze в резултат на масивни преливания на червените кръвни клетки. Увеличен черен дроб може да се дължи на циркулаторна недостатъчност в случаи на анемия.

В някои случаи заболяването прогресира бързо и в рамките на няколко седмици или месеци, водещи до смърт, а в други - работи хронично, с периодични обостряния и подобрения. Понякога идва един пълно възстановяване.

Броят на myelokaryocytes костен мозък значително намалена. Понякога има раздразнение червено растеж. Това увеличаване на броя на лимфоцитите, плазма, мастни клетки. МЕГАКАРИОЦИТИТЕ могат да бъдат напълно отсъства. В костния мозък желязо се увеличава драстично, което се намира в erythrokaryocytes и извънклетъчно.

Диагностика на апластична анемия е възможно само след хистологично изследване на костния мозък. Идентификация панцитопения в периферната кръв е индикация за гръдната кост (пункция костен мозък, произведен през предната стена на гръдната кост) на отвора за предотвратяване на хемобластоза и витамин В12 анемия. След това, изследването на материала е взет. При откриване на голямо количество мазнини в костния мозък са диагностицирани с апластична анемия. Ако изследването на връзката между открит нормална хематопоетична тъкан и мазнина или структурни характеристики на клетки увеличение, диагностика апластична анемия изчезва. Това често се увеличава далак, понякога Coombs положително, но често открива, използвайки антитела agregatgemagglyutinatsionnoy проба. В костния мозък - нормалния размер на мегакариоцитите, докато с апластична анемия мегакариоцитите са почти напълно отсъства. Когато периферна панцитопения пациенти в напреднала възраст, при пациенти с премахването на част от стомаха трябва да се елиминират първо витамин В12 анемия в детска -folievodefitsitnuyu анемия.