аномалия ebsheyna

Този дефект е рядко, но може да бъде много опасно. Той има много клинични маски. Същността му се състои в това, че трикуспидалната клапа, по някакви причини се премества в дясната камера кухина, т.е. Това не е на мястото си (между дясното предсърдие и дясната камера) и значително по-ниска притока на кръв. Когато кухината на дясното предсърдие е много по-висока от нормалното. и дясната камера - по-малко от нормалното. Част от ушната мида, в която сега включва камерна част, наречена "atrializovannoy" част на камера, и тя може да достигне до значителен размер дължи на намаленото пространство на камера. Клапите на клапана като анормален: те се компенсират, неравномерно разработени като цяло мускул и хордата апарат, в резултат на тяхното движение. Едновременно, а в действителност, животоспасяващи дефект е дефект в предсърдната преграда, чрез който нулира "дясно на ляво" на постоянно преливане протегна огромна дясното предсърдие камера.

Деца с аномалия на Ebstein се раждат с цианоза, която може да се понижи, след 2-3 месеца, тъй като белодробното съдово съпротивление, с високо съдържание на неонаталния период намалява. Но ако дефектът в преградата е малък, държавната половина на децата става критична през този период. и те могат да умрат от сърдечна недостатъчност, начислена и усложнения от цианоза през първите седмици от живота си. Когато е необходимо такъв поток да се разшири допълнително дефект балона, т.е. извършва процедура Rashkinda. Това на пръв увеличение на обема изчисти "право" и улесни работата на дясното сърце. Но ако това явление ще продължи да расте, това може да е индикация за ранна интервенция, въпреки че не е много желателно, поради малкия размер на сърцето.

Въпреки това, повечето деца не се нуждаят. Състоянието им ще бъде различна, в зависимост от степента на цианоза и признаци на сърдечна недостатъчност. Степента на изместване на пръстена на вентила, състоянието на клапите на вентилите, стойност "atrializovannoy" камерна част, която сега вече е част от дясното предсърдие, са много индивидуално. Често пациентите с леки анатомични промени в сърцето (умерена компенсирани провал вентил не е изразена при запазване на функцията на дясната камера) живеят 10-15 години, а в синкав цвят на кожата и ги слизестите да не се нарушава нищо. Въпреки това, един от най-честите нарушения, свързани, като правило, аномалия на Ebstein. Те са различни сърдечни аритмии. Това е естествено, тъй като компоненти и проводящи пътища на системата се намират в полето на сърцето и задължително са засегнати както от дефект и нейните последствия (дясното предсърдие стена, която притежава електрически импулс с всеки сърдечен ритъм, опъната). Въпреки доста задоволително състояние на пациентите, те непрекъснато трябва да се разглежда от кардиолог и оперативно лечение на ранно или късно - е необходимо.

Време на операцията зависи изцяло от състоянието на детето. Но "благоприятно", в рамките на този дефект е възможно да се отложи операцията, докато юношеството, разбира се, ако няма животозастрашаващи усложнения.

Фактът, че операцията ще бъдат насочени да завърши коригирането на заместник, т.е. това е радикален. Изработване отваряне на сърцето му операция, кръвообращение. Излишната част предсърдно елиминира чрез зашиване, и трикуспидалната клапа чрез фуги се издига и става по-силно в позиция, близка до нормалната. Ако това не е възможно, се изрязва и се заменя с изкуствена протеза. По пътя, елиминира области, които могат да бъдат източници на аритмии. С други думи, хирурзи опит да се направи или пластмаса клапан, т.е. възстанови целостта на клапаните и освободи от изкуствени материали в кухината на сърцето, или шият протеза. Разбира се, на първо място - за предпочитане, но протезата, въпреки че има недостатъци, тя е надежден и добре доказани методи. За съжаление, често е избор - пластмасата или протези - най-накрая да решат само на операционната маса. Преди операцията, трябва точно да отчита всички възможни варианти и да се говори за това, което очаква детето след нея.

Ясно е, че, в случай на протезата на клапан, по-добре е да се направи по-късно, когато размерът на сърцето е достатъчно, за да бъде в състояние да сложи протеза, предназначена за възможно най-дълго. В действителност, тъй като детето расте, расте, увеличава по размер, и сърцето му, и в някакъв момент от живота на една дупка, където протезата на вентила ще бъде относително тесен - stenotichnym.

клапани протези

Да кажем няколко думи за това, което са клапна протеза. Протеза - изкуствена клапа, която извършва физически функции. Представете метал или гъвкав пластмасов пръстен, снабден с възглавница от синтетичен материал (през него ще се припокриват ставите - без да е невъзможно да се шият протезата). Самата клапан, в пръстена и осъществява отваряне и затваряне на механизма "врата" е различно. Тя може да бъде направена от биологичен материал (обикновено свински вентил, който по размер и форма е в съответствие с човешки клапан). Тя е изработена от плат и сърдечни ризи мъж vykraivaya от неговите полумесец крила и Когато шиете основния пръстен. Производство на клапани - това е отделен клон на медицината, от който са изработени на ръка, в лабораторията, а след това обработва и съхранява в специални условия. Такава готови клапани три брошури, и това е много подобен на естествения аортна клапа semilunar и белодробния ствол. Механичен клапан се състои изцяло от титанова сплав, има две подвижен пояс и е невероятно усъвършенстване на съвременните технологии в медицината. Тези клапани са проектирани за дълъг период от време, но постоянно се подобряват в дизайна и в структурата. Те също са търговски достъпни и са използвани в сърдечната хирургия в продължение на десетилетия.

Изберете клапан - механичен или биологичен - е, че когато първото дете не е необходимо за целия живот на регулярна основа, за да се вземат лекарства, "изтъняване" на кръвта и предотвратяване на образуването на съсиреци в клапана, а във втория е абсолютно необходимо. От друга страна, механичен затвор, може да работи по-дълго - години и десетилетия - без замяна, ако правилно спазва режима и лекарства. Всичко това, което трябва да даде подробности, но в крайна сметка, мнението Ви за избора на конкретен вид протеза не може да бъде от решаващо значение.

Резултатите обикновено са добри операции двете незабавна и дълготрайна, и те трябва да се очаква да имат 90% от пациентите опериран.

Ако сте идентифицирали тези симптоми и признаци трябва да се проведе задълбочено изследване на сърцето. Ако състоянието на пациента се влошава, има увеличение на сърцето, както и най-различни усложнения, е необходимо да се извърши оперативно лечение. Лечението включва терапевтично и хирургично лечение.

аномалия на Ebstein: Симптоми

Често пациентите с този дефект не могат да изпитват дискомфорт и неудобство за дълго време. Дори пациенти с резки промени в клапан може да има само незначителни симптоми недостатък. Симптоми и признаци на развитие на дългосрочни и включват:

недостиг на въздух;
Умора, за предпочитане на напрежение;
Подуване на долните крайници;
Различни аритмии;
Промяна на цвета на кожата и устните.

Обикновено при новородени с Ebstein на аномалия признаци на цвета на кожата промени се появи по-рано от признаци на сърдечна недостатъчност. Появата на по-горе симптоми в ранна възраст показва, тежка загуба и изисква незабавно лечение.

В по-големи деца, симптоми на сърдечна недостатъчност, се определят от: умора, недостиг на въздух, която се проявява най-вече по време на физическа активност (възпроизвеждане), а детето може да означава, чувство на тежест в сърцето. Можете също така да се отбележи наличието на цианоза част на устните и пръстите.

човешкото сърце се състои от четири камери: два горни камари - предсърдията (ляво и дясно), долната две - камера, стените на камерите са дебели и силни, защото те трябва да извършват работа по освобождаването на кръв до всички органи и системи на човека. Между предсърдията и камерите са клапани, оригинални врати, които се затварят плътно и отворен само на една страна, което позволява на кръвта едностранно принципа на движение в тялото. Когато аномалия Ebstein е изместен към трикуспидалната клапа в дясната камера, при което вентрикуларна обем намалява и дясното предсърдие става голяма. В допълнение, на самия клапан не е добре развит и е счупен и на функционирането на лявата камера и предсърдие, като кръвта от камерни се връща в дясното предсърдие, карайки го да претовари също се случи и камерна претоварване. Промени, които претърпява различен клапан, степента на увреждане, и могат да варират от незначително до значителна деформация и рязане на неговото преместване. Когато това заболяване, както казахме, има претоварване на дясната камера и атриума, което в крайна сметка води до развитието на дясната сърдечна недостатъчност.

Причините, които водят до образуването. Дефектите при раждане остава неясно, но е известно, че и двете генетични и екологични фактори играят важна роля. В много редки случаи, беше установено, че ако майката по време на бременността да се литиево наркотици или нарани следващия инфекциозно заболяване, детето родено с аномалия на Ebstein.

Асоциирани дефекти

Когато аномалия на Ebstein, може да има и други вродени дефекти на сърцето:

Предсърдно септален дефект

Повече от 50% от аномалия Ebshtena имат дефект в предсърдната преграда. Поради наличието на този дефект венозна бедна на кислород кръв, кислород кръв се смесва с лявото предсърдие. В тази връзка, в системната циркулация пропуска по-малко кислород кръв, което със сигурност влошава състоянието на пациента. Също присъствието на DMPP повишен риск от образуване на кръвни съсиреци, които с ток венозна кръв могат да бъдат уловени през дефекта в кръвния поток и да причинят инсулт. Когато операция за аномалия на Ebstein, ако хирургът намира предсърдно септален дефект, е необходимо да го отстранят.

аритмии

В нашето сърце на определена група от клетки, намиращи се в дясното предсърдие, което е способно да предизвика импулси, които специално път се простират по протежение на миокарда. предоставяне на синхронна работа на всички камери на сърцето. Когато Ebstein аномалия може да се окаже и някои допълнителни импулси пътища за разпространение, което от своя страна води аритмии, наречени тахиаритмии, които значително понижават състоянието на човека, а в някои случаи може да доведе до загуба на съзнание с пулса на висока честота. Също така във връзка с дясното предсърдие претоварване възниква неговото разширение, което е благоприятна среда за формиране на предсърдно мъждене.

Кога да отидеш на лекар

Ако забележите, че детето се уморява бързо, той задух, когато той не само играе, но просто седи тихо, обграждаща бележка цианоза на устните и пръстите - вие трябва да отидете на педиатър, който ще изпрати детето си да се консултира със специалист в вродено сърдечно заболяване ,

Ако не разполагат с никакви външни признаци на вродено сърдечно заболяване, заподозреният всяко нарушение на лекаря може да чуете шум в сърцето аускултация. Въпреки това, наличието на шум не означава непременно, органична лезия на сърцето. Това може да бъде функционален шум. Въпреки това, ако лекарят подозира наличието на вас или вашето дете има вроден сърдечен дефект - трябва да се премине специална инструментална изследване за диагностициране.

Рентгенография на гръдния кош

рентгеново може да разкрие увеличаване на размера на сърцето, което може да показва наличието на, наред с другото, аномалия на Ebstein.

ехокардиография

Това проучване ясно визуализиране на структурите на сърцето. С помощта на ултразвуков сензор лекар провежда изследвания предсърдията се свиват, вентрикули и клапани между тях, големи съдове и апарати клапа. С този метод на лекаря точно диагностициране аномалия Ebstein, а също така да се измери всички необходими параметри (като размер и функционални характеристики на сърцето).

електрокардиография

Тя ви позволява да се определи наличието на основни ритъмни нарушения, както и да определи, ако имате някакъв друг начин на които причиняват тахиаритмии.

Холтер ЕКГ

Това изследване се провежда. обикновено в рамките на 24-48 часа. По този начин е възможно да се идентифицират смущения в сърдечния ритъм, който се срещат периодично, без никакво или закони.

сърдечна катетеризация

Този метод на изследване се използва рядко в аномалия на Ebstein, тъй като тези неинвазивни техники като ехокардиография, дават пълна информация за заболяването.

усложнения

До този момент пациенти с аномалия на Ebstein не могат да изпитат някакви неприятни симптоми и водят нормален живот. Но това заместник на възможни аритмии, сърдечна недостатъчност, и повишен риск от внезапна сърдечна смърт, инсулт.

физическата активност

В зависимост от тежестта на загубата на апарата за клапан, както и функционални характеристики във всеки отделен случай, лекарят също съветва и различни нива на физическа активност. Имайте предвид, че всичко се решава за всеки отделен случай.

Бременност с аномалия на Ebstein

Жена с аномалия на Ebstein спокойно да носят и да роди здраво бебе. Но по време на бременност увеличава обема на кръвта, което води до допълнителен стрес върху мускулите на сърцето, което може да доведе до декомпенсация на заместник и появата на животозастрашаващи усложнения. Ето защо, бременност трябва да се планира и поддръжка на бременност трябва да се извършва във връзка с кардиолог акушер-гинеколог. А раждане - в специализирана болница.

бръчки лечение - аномалия на Ebstein

Ако не разполагате симптоми и нарушения на сърдечния ритъм, Вашият лекар може да препоръча просто внимателно наблюдение на състоянието ви с редовни проучвания: Общото изследване, електрокардиограма, радиография на гърдите, ехокардиография и Холтер мониториране

Ако имате проблеми с сърдечния ритъм, а след това най-вероятно, ще бъде назначен лекарство от групата на антиаритмични лекарства. Бета-блокери са често използвани блокери на калциевите канали, сърдечни гликозиди. И ако сте открили признаци на сърдечна недостатъчност, лекарят ще прибегне до диуретици цел, сърдечни гликозиди, АСЕ-инхибитори

Има няколко възможни начини за хирургично лечение на аномалия на Ebstein. Ако тъкан трикуспидалната клапа позволи пластмаса (възстановяване) на вентила, на реконструктивна хирургия се извършва klapanosohranyayuschaya. Но в повечето случаи се извършва imlantatsiya нов клапан (обикновено в нашата клиника употреба биологични протези). Също така по време на операцията в миокарда на дясната камера или Интракоронарно стволовите клетки се намери за развитието на нови клетки на миокарда, които могат да помогнат на дясната камера, за да започне работа в новия нормално, но не на обичайните условия за това.

Ако по време на диагнозата са били идентифицирани, свързани дефекти на сърцето, след което ги държи паралелно елиминиране. Също така, по време на сърдечна операция се извършва отстраняване на допълнителни трасета на електрически импулс, който причинява тахиаритмии.

Трябва да се помни, че след сърдечна операция е необходимо да се поддържа режим на лечение, тъй като спирането на преждевременно (например антикоагуланти) може да доведе до сериозни последици дори смърт.

Не забравяйте, че при пациенти с вродена болест на сърцето след операцията и са пълноправни членове на обществото и да водят нормален живот. Единственото ограничение, което ще ви отличи от другите - ще бъде малко по-вероятно да посетите Вашия лекар, но винаги с добрата новина само, че сте здрави и всичко ще бъде наред.

Как да стигнем до лечение Science Center. AN Bakuleva?