Аномалии на развитието на мозъка, здравето портал

Развитието на мозъка и предизвиква което води до нарушаване на нормалното развитие на мозъка. Аномалии на развитието на мозъка при новородените е 1/3 от всички вродени дефекти. В 75% от случаите са причина за смърт на плода и 40% - смъртта на новородени. Част от дефектите, открити веднага след раждането, някои може да остане дълго Неди-agnostirovannymi. Bookmark нервната система е бил тук на първата седмица от развитието на плода.

Ясни признаци на нервна тъкан от човешки ембриони са маркирани за 20-ия ден под формата на невронна жлеб, краищата на които постепенно се приближават един към друг и невралната тръба се образува. Той се намира в централната част на ембриона. Цепка предния край на невралната тръба води до образуването на груби дефекти на мозъка, и задната крайна пукнатина причинява патология на гръбначния мозък и гръбначния стълб. От около 28 ден на пренатална развитие на предната невралната тръба образува предния мозък балона, че през следващите няколко дни се разделя на две странично на пикочния мехур. От тях, нещо, което в бъдеще и образуват мозъчните полукълба и антропо. Последните са разположени симетрично сдвоени кухинна структури, които съдържат производство на гръбначно-мозъчната течност (CSF) съдова плексус. В периода на ранното развитие на плода на страничната стена на нервната система вентрикуларна покрита със слой от активно делящи се зародишни клетки - neuroblasts, които впоследствие мигрират към повърхността образуване полукълба на мозъка, за да се образува кора слой. Тук те се диференцират в неврони, образувайки така наречената сивото вещество на мозъка, и глиални клетки - бялата неща. Сиво вещество осигурява процеси на нервната висока активност в бяло множество процеси на нервните клетки, предоставяща връзка към основната структура на кората на главния мозък. Има процеси на преминаване от едното полукълбо на другата, осъществяване на комуникацията между тях. Те образуват една структура, наречена "мазолестото тяло." Образуването му завърши на 5-ти месец от бременността. По това време, оформен върху повърхността на кората започват да се появяват канали, които бързо се повишат през следващите 3 месеца на добре дефинирана бразди и gyri. Въпреки факта, че мозъкът е доносено новородено включва и същ набор от нервните клетки, както и мозъка на възрастните, формирането на неговата по време на раждане все още не е завършен. Увеличаването на масата и размера на мозъка след раждане не се дължи на разделянето на нервните клетки и чрез увеличаване на глиални клетки, невронни процеси разклоняване и образуването на специални вещества, покриването им - миелин. Това се дължи на миелинизация на бялото вещество на мозъка, за да предава информация в нервната система. При новородени, миелиновата обвивка, е почти несъществуващ. Темпото на развитие на нервната система зависи от възрастта на детето (по-младите на детето, толкова по-висока скорост). Това е особено висока в първите 3 месеца от живота. Само за 8 години в кората на главния мозък е като кората на един възрастен. Въпреки това, миелинизиращ процеси са напълно завършени само в зряла възраст (30-40 години). Вредни фактори, които влияят на ембриона и плода в периода до 6 месеца на бременността, може да доведе до намаляване на броя на нервните клетки. В по-късен период от развитието на плода под влиянието на външни фактори може да се развие унищожаване на добре оформени мозъка вещество. Мозъчния ствол и малкия мозък при раждането са по-развити, и тяхната скорост на растеж при новородени по-бавно от мозъчните полукълба.

Клиника, диагностика, методите за корекция

Нарушения на мозъчните полукълба в ранните етапи води до развитието на поредния тежък powdergramm - goloprozentsefalii.

Лечението на хидроцефалия цели възстановяване на равновесието между производството и усвояването на CSF.

Изборът на лекарство за тази цел се счита diakarb. Въпреки това, консервативно лечение е ефективно само в случаите на бавно прогресивно хидроцефалия; При по-тежки случаи, хирургично лечение - налагането на шунт да се отцеди излишната течност. След операцията на децата се нуждаят от строго лекарско наблюдение, тъй като има вероятност разкарвам инфекция. Байпас не е доказано, че тези деца, чиито глави са вече не се увеличава на фона на медицинско лечение. При продължително ефективно лечение в около 40% от психическо развитие на децата почти не е засегната. В допълнение към аномалии на самата мозъка на развитие, е често срещано явление малформации на своята съдовата система под формата на разширение (аневризма) или нарушаване на структурата на най-малките кръвоносни съдове (капиляри), които се свързват артериалната система на венозната. Артериалните и артериовенозни аневризми - дефект на стената на съда, което е придружено от изтъняване и локално увеличаване на диаметъра съд. Най-често те се формират в райони с отделяне на големи кръвоносни съдове по-малки. В ранна детска възраст най-честата мозъчна аневризма е голяма вена - вената на Гален. Поради естеството на неговото местоположение аневризма паузи функция на околните структури в мозъка. Тя компресира церебрална акведукт, и води до развитието на хидроцефалия-конструктивно. Поради директното изпълнение на кръв от артерията на вена Галена в тази аномалия е значително увеличен пълнене на венозната система, която в крайна сметка води до развитието на сърдечна недостатъчност кръв. Клиничните прояви през първата година от живота, поради увеличаване на хидроцефалия. Признаци на повишено вътречерепно налягане са свързани по-късно, понякога само 2-3-годишен живот. В бъдеще, има фокални неврологични симптоми, причинени от продължително компресия и кръвоносната смущения съседен на аневризма на мозъчни структури. Деца с тежки артерио-венозна притока на кръв в басейна на големи мозъчни вени обикновено умират скоро след раждането от тежка сърдечна недостатъчност. Други форми на вродени мозъчно-съдови дълго безсимптомно и клинично проявен само за 20-40 години. Един от най-редките наследствени мозъчни аномалии е туберозна склероза. В тази патология в мозъчни структури образуват малки нодуларно образуване на тумори, състоящ се от клетки необичайно структура. След нея е отлагане на калциеви соли, структурата се разгражда до съдове, а също така усложнява процеса на миелинизация на нервните влакна. А често срещано усложнение на тубероза склероза - е развитието на обструктивна хидроцефалия. Характерните клинични симптоми на заболяването са припадъци, умствена изостаналост, разстройство на мастните жлези на лицето (аденом), витилигото върху кожата на развитието. Често, когато един преглед на детето може да открие провала на други органи от типа на туморните лезии (например, очите, сърцето, бъбреците, най-малко - на белите дробове). Диагностика на различни заболявания на централната нервна система (включително малформации) в новородени доскоро, е изключително трудно. Поради липсата на анатомични и функционални съзряване на нервната система на детето по време на раждането на клиничните прояви на различните лезии доста сходни. пълни нарушения на мозъка често се проявяват едва след окончателното оформяне на мозъка. Най-често, болно дете е различно интелектуални затруднения от различна степен: от изразена умствена изостаналост до умерено забавяне в тяхното обучение. С други деца, доминиран от моторни нарушения с относително запазване на интелектуалната дейност. Нарушения на движение в различни заболявания на нервната система при деца, включително малформации, комбинирани под името церебрална парализа (СР). Това не е специфично заболяване, група от заболявания от различен произход и служи като един от най-честите причини за инвалидност при деца. Най-честата форма на детска церебрална парализа - спастична. В началото на периода, през който се проявява с повишена възбудимост и непоколебим запазване на безусловните рефлекси на новороденото, които обикновено отзвучават на възраст от 2-4 месеца. За да се увеличи алчен рефлекс момент е постоянно плътно стиснати юмруци пръсти. Изразено напрежение на мускулите бедрата води до кръстовището на краката дори и в покой. Когато verticalization бебе с тази патология е необходимо характерна поза с извит гръб и кръстосани крака, за сметка на увеличаване на мускулите на тон-говор-bateley. С възрастта, продължава и дори се увеличава повишен мускулен тонус може да се промени формата на ставите и ограничената мобилност в тях. Патологичен процес може да се разпространи към двете ръце и двата крака; често тази форма се комбинира с увредено умствено развитие. Понякога повече засяга долните крайници, както и участие в процеса е показана в ръцете на по-млада възраст несъвършенство алчен действие във високите - тромавите движения на ръката. В интелектуално тези деца могат да бъдат правилно разработени, но по-чести затруднения с четенето и писането. Сравнително често срещан тип едностранно унищожаване, вълнуващо майка си и баща наляво или надясно, често в същото време разгражда чувствителността на засегнатата страна. Поява на тези пациенти е характерно: ръката на пациента се огъва в лакътя с вътрешно завъртане на ръка, китката и поставена; лошо крака при ходене podvolakivaetsya, описваща полукръг. Интелектуалното ниво зависи от степента на разрушаване на двете полукълба на мозъка. В периода рано след раждането често са белязани от припадъци. Спастична парализа на едната крайник е изключително рядка. Освен спастични форми на церебрална парализа, често диагностицирани лезии, свързани с понижен мускулен тонус. В патологията на начина, по който опорно-двигателния апарат, в който информацията се предава от кората на главния мозък на моторни центрове на гръбначния мозък, се наблюдава намаляване на мускулния тонус в ранна детска възраст и по-късно в тон може леко да се увеличи, но има и обсесивно неволни движения в мускулите на крайниците или цялото тяло , Идентифицирайте типа на детска церебрална парализа при деца на възраст над 6 месеца, когато ясно показва, неправилна позиция на ръцете, когато се опитват да достигнат и вземете обект. Той често може да бъде комбиниран с глухота и нарушена говорното развитие. Интелектуалното развитие не винаги страда. В патологични изменения в региона на малкия мозък се появява сравнително рядка форма на церебрална парализа, се характеризира с нисък мускулен тонус и сухожилни рефлекси. За 2 години там са отбелязани промени в походката: тя става сигурни, нестабилна. При ходене, детето разкрачване, за да се поддържа баланс. Това заболяване обикновено е съпроводено с лека умствена изостаналост. Трябва да се отбележи, че прогнозата при деца с церебрална парализа в голяма степен зависи от степента на сигурност интелигентност. Дори и с доста изразени двигателни нарушения, но добро психическо развитие на детето могат да се адаптират към бъдещото независим живот. Лечение със заплахата от церебрална парализа трябва да започне в най-кратки срокове. То включва комплекс от медикаменти, физиотерапия, специални физически упражнения. Ако е необходимо, децата са ортопедични и хирургично лечение. Лечение-profilak кал събитие продължава почти през целия живот на пациента. За диагностициране на заболявания на нервната система при деца се използва повече изследвания. Възможността за медицина с появата на модерни технологии увеличават постоянно. Преди това е широко използван пункция на гръбначния канал с последващо лабораторно изследване на цереброспиналната течност. Въпреки това, този метод е информационен най-вече при инфекциозни процеси в мозъка и гръбначния мозък и не позволява да се определи нивото на тяхното поражение. От инструментални диагностични методи често се използва от рентгенова. Въпреки това, поради липса на съдържание информация и доста значителни странични ефекти върху тялото на детето, този метод сега се използва много по-рядко. Методът на избор за диагностика на вродени малформации на мозъка на бебетата в до 1 година в съвременната медицина са chrezrodnichkovoe ултразвук или neurosonography. В момента, ултразвуков метод е началния етап на едно новородено бебе прегледи, в които често е възможно да се определи естеството на дефекта. Показания за neurosonography са анормални неврологични симптоми, наличието на аномалии в развитието на други органи и системи. Понякога се намери на ултразвуковите промени в структурата на мозъка е случайна находка. Най-информативен метод neurosonography с органични малформации. Въпреки това, с появата на модерни скенери, технически възможности, които позволяват идентифицирането на промените в кръвния поток, възможностите на метода значително увеличен. Най-трудно за диагностициране на случаите, по-ясно и подробно определение на характера, ако е необходимо, структура и разположение на патологични процеси прибягват до такива сложни и скъпи методи като компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.