Acrania, novoston
Acrania - несъвместими с живота малформации, което е липса на костната част на черепната свод. В този случай, мозъка отсъства изобщо или съдържа само някои структура или е елементарен и се състои от съединителна тъкан и кръвоносните съдове й проникващи. Този дефект се нарича аненцефалия. Деца с тази диагноза могат да живеят за известно време само в случай, ако мозъчния ствол остава непокътната и се развива нормално. В този случай, след раждането на новороденото да бъде в състояние да поддържа основните функции на живот.
В някои случаи, мозъка и всички нейни структури, за да се развият напълно, но поради липсата на черепната свод горната част на останките му забулени присадена кожа. В този случай, патологията е известно exencephaly.
Поради нарушаване на структурата на черепа и измененията, които настъпват в долната част на главата: има скъсяване на врата и главата "хвърли обратно" назад, и нарушаване на структурата на орбита води до факта, че изглежда, че "изпъкналост" на око. Когато acrania не само деформира кепе, но може да бъде засегната от основата му, което води до промяна във формата на целия череп.
Acrania рядко като единичен дефект. Най-често съпътстващи заболявания е разделянето на гръбначния стълб с гръбначния мозък хипоплазия и други вродени малформации, например, увреждане на структурата на гръдния кош или корема, анормален местоположението или отсъствието на вътрешните органи и повече.
Acrania рядко вродени малформации. В продължение на 30 години, тя е регистрирала едва 42 случая на това заболяване, но броят на децата с това заболяване всяка година намалява с навременна диагноза.
Причина (етиология) на acrania
- наличието на вирус на рубеола и в двата или единият от родителите;
- присъствието на имунодефицитен вирус, който е СПИН и ХИВ инфекция;
- наличието на вируса на херпес симплекс;
- вируси цитомегаловирус;
- Коксаки вируси (плевродиния, gerangina, Coxsackie миокардит, менингит Coxsackie, везикулозен стоматит, кожни прояви характеризират, и др.)
В допълнение, хората зона риск, като такива лекарства като хидантоинови, хинин, и хора са изложени на хипоксия (кислород глад) и радиационна енергия. Не можем да кажем, че acrania и много други заболявания на централната нервна система могат да бъдат причинени от генни мутации и хромозомни болести. Както показва практиката, тези фактори при определянето на малформации на плода, диагностицирани в повечето случаи.
Малформации на централната нервна система са положени в ранните етапи на развитието на плода. Влияние увреждащо средство продължава през ембрионалния период, по-специално на плода и по-рано. формация Acrania се случва в рамките на 28 дни от зачеването. Най-тежки деформации, които включват acrania, да се появят в началото на маркер на невралната тръба, която ще се проведе на 3-Дрен и 4-ти седмица от живота на плода в утробата. Въпреки това, в началото развитието на този дефект, не означава, че дефектът може да бъде идентифициран в ранните етапи на бременността. Работата е там, че постави окончателната диагноза и надеждно може да се направи в повечето случаи, не и преди 12-ти та седмица на бременността. acrania диагноза се поставя с помощта на ултразвук бременност. Елемент вижда ясно на монитор мозъчната тъкан по време на бременност, когато се образува основната костната тъкан е доказателство за развитието на болестта в плода.
Acrania се отнася до тези патологии, които не са несъвместими с живота само, но не се поддават на лечение. Ето защо диагнозата на аномалии на плода е индикация за прекъсване на бременност по медицински причини. Вероятност за живота плодът на тези малформации не е съвършен, така че абортите и изкуствено раждане в този случай, са само правилното нещо да направя, както за майката и плода.
Клиничната картина (симптоми) acrania
Децата, родени с acrania диагноза не са надеждни и умират след раждането. Ако едно дете е с диагноза exencephaly, възможността за неговото съществуване, но е налице несъответствие между външните промени в структурата на черепа и психическо развитие на детето. В допълнение, децата с тази диагноза изискват постоянно медицинско лечение и наблюдение.
Имало е случаи на краткосрочно живот на деца, диагностицирани с аненцефалия. Такъв пример може да бъде известен бебе Кей - момиче, което живее с диагноза 2,5 години аненцефалия.
Acrania открити по време на първия скрининг, която се извършва в около 10-13 седмица от бременността.
С историческа информация за предишни бременности, прекъснати поради acrania жената или най-близките роднини, препоръчва генетично изследване.
Лечение на тази патология не е така, защото това се отразява на деформация жизненоважен орган и е несъвместима с живота.
Единствената профилактика е генетично изследване и своевременно преминаване на проверка по време на бременност, за да се открие заболяването и аборт в ранните етапи.
Acrania не само несъвместими с допълнително живота на детето или дори оцеляването му преди раждането, тя също е нелечимо. Ето защо, аборт, в този случай - на единственото правилно решение, както за майката, така и за плода на своя пациент.