Acidaminuria при деца и възрастни Какво има, видове, лечение

Аминоацидурия наречен аминокиселини в излишък на скоростта на екскреция в урината, или присъствието в състава на техните разпадни продукти, които не се съдържат в урината при нормална транспорт на аминокиселини чрез епителната тъкан на проксималните тубули. Ако не патология, на ден на тялото трябва да отделят сто до четиристотин милиграма amikarbonovyh киселини, което е около четири процента от общата концентрация на азот отделя.

Причини за възникване на

При повторното усвояване на повечето аминокиселини са ангажирани бъбречните тубуларни епителни клетки, всички фокусирани върху техните пет основни носители и отделни аминокиселини, предвидени със собствен конвейер. Ако конвейери данни са наследствени или придобити патология hyperaminociduria развива като последица от тях.

С увеличаване на концентрацията на стабилна nonrenal аминоацидурия може да се развие в кръвни клетки аминокиселини. Обикновено това е в резултат на генетичен дефект на ензими, директно включени в метаболизма на аминокиселина.

видове acidaminuria

В медицината се класифицират различните форми на заболяването:

• predpochechnaya (претоварване) giperaminoatsiduriya - разработен при повишени нива на аминокиселина в кръвните клетки, което е следствие на липса на ензими. Понякога придружава болестта, повреждане Funk дезаминиране в черния дроб. Това може да се случи при деца в присъствието на хепато дегенерация, фенилкетонурия, кленов сироп заболяване урина;
• бъбречна giperaminoatsiduriya - е следствие на наследствени дефекти доминиращ тип в усвояването на обратната аминокиселина. Тя може да се намери при деца, страдащи от cystinuria, glitsinuriey, семейство prolinuriey и болест на Фанкони Hartnupa;
• Смесен hyperaminociduria - характеризира с отказ, както и други правила, надхвърлящи нивото на аминокиселини, размерът на която не излиза от физиологичните норми;
• вторичен аминоацидурия - разглежда като следствие от разрушителните ефекти на проксималните Nephron вещества като олово, мед, уран, и oksiyantarnaya етандиова киселина за бери-бери, рахит, рак и други.

Acidaminuria проявява в детеродна, с приближаването на датата на доставка подбор на аминокиселини се увеличава. Когато края на токсикоза на бременността тя може да бъде разширена. В зависимост от разпределението на аминокиселини тялото намерено специфично и неспецифично gipeaminotsiduriya.

Acidaminuria деца

Човешкият организъм има не протеинови запаси - тя се разцепва по време на разпад тъкан, освобождаване на аминокиселини, простиращи се поддържа протеин баланс точки, като по-голямо значение клетки или тъкани. В тази връзка, мазнини и въглехидрати с протеин в отсъствието на тялото не е в състояние да осигури нормален растеж, също се съдържа в протеините на незаменими аминокиселини, необходими за правилното изграждане на новосъздадени или самостоятелно подновяване тъкани. При деца, чувствителността се увеличи до глад, така че в страни, с подчертан недостиг на протеин повишена смъртност при децата, наблюдавани в диетата.

Протеинът също участва в синтеза на антитела, така че липсата му в диетата на децата често се развиват инфекции, които изискват висока консумация на протеини, което води до един вид порочен кръг е създаден.

Превенция и лечение

За профилактика, че е желателно да се проведе генетична консултация и общо скрининг на новородените.

Важно е да се знае какво предизвиква повишена избор аминоацидурия като взаимозаменяеми, и незаменими аминокиселини и е в основата на неговата намалена пропускливост на бъбреците бариера за тези съединения в гореописания дефицит на протеин в диетата.