Заболявания на черния дроб съдове - експерти в областта на медицината
Заболявания на черния дроб съдовата
Заболявания на черния дроб съдовата
Тромбоза на порталната вена (pylethrombosis)
Тромбоза на порталната вена може да се локализира в различни части от нея, включително и слезка клоните.
Портал венозна тромбоза в допринесе бавно ток и ниско кръвно налягане, клапани, и синусите съд ampullar разширение, липсата на пулсация. Най-честото усложнение е pylethrombosis различни заболявания: цироза на черния дроб, полицитемия, ентероколит, апендицит, хемороиди, което води до тромбоза в мезентериален система, хемороидални вени. Насърчаване тромбоза novoobrazvaniya черния дроб, рак на главата на панкреаса, механично пресоване на порталната вена. В някои случаи тромбоза причина остава неизвестна; идиопатична pylethrombosis представлява 13-61% от всички случаи на тромбоза на порталната вена [1975 Blyuger AF].
Клиничната картина на порталната вена тромбоза варира и зависи от скоростта на образуване на кръвни съсиреци, локализация, степен на съдово запушване, развитие на обезпечение анастомоза.
Остра тромбоза на порталната вена е по-често в полицитемия, цироза и след спленектомия. Изведнъж се появи болка в корема, гадене, повръщане на кръв, колапс. С участие на слезката вена, болка в левия горен квадрант и рязко увеличение на далака. Още по време на първите часове на течност може да се натрупват в коремната кухина, в някои случаи, хеморагичен. В кръвта разкри левкоцитоза. Изход най-често е фатално.
Хронична pylethrombosis разработване в дългосрочен план, от няколко месеца до няколко години. Клиничната картина се определя в първоначалния етап на различна интензивност на болката в горния десен квадрант, надкоремна област, в далака. Често, първоначалната симптом е стомашно-чревно кървене. В повечето случаи, увеличен далак; увеличение на черния дроб, освен цироза, необичайно.
В напреднал стадий на клиничната картина е доминиран от стомашно-чревно кървене, често се повтаря, разработен спленомегалия, понякога разкъсан далак. Тромбоза на фона на цироза на чернодробна декомпенсация на характеризира с постоянна и прогресивна портална хипертония.
Лабораторни данни до голяма степен зависят от степента на участие в процеса на черния дроб. В неусложнена тромбоза, изследванията на чернодробната функция параметри, които не са се променили. Прогнозата е лоша.
Смъртта настъпва от стомашно-чревно кървене, инфаркти черва. Разработване на чернодробна кома, бъбречна и чернодробна недостатъчност.
Диагноза. Предполага остра pylethrombosis да възникне, когато след коремна травма, операция на система на черния дроб и портал изведнъж се появява портална хипертония. да се подозира Хронична pylethrombosis когато внезапно развитие при пациенти с цироза или рак на черния дроб асцит и симптоми на портална хипертония. Критериите за определени данни за диагностика са splenoportography, при липсата на далака - tseliakografii. Идиопатична тромбоза от съществено значение за диагностична лапароскопия може да: детектира неусвоени дроб с добре развити колатерали, асцит и увеличен далак. Тромбоза на слезката вена ясно установено вени на стомаха (фиг. 93).
Заболявания на черния дроб съдовата
pylethrombosis остро лечение се състои в комбинирано използване на фибринолитични агенти и антикоагуланти хепарин в доза от 15 IU LLC / ден прилага интравенозно в комбинация с 30 fibrinolizinom Ltd. IU / ден. В допълнение, Препоръчителната antykoagulyanty непряко действие.
Лечение на хронична тромбоза на порталната вена тумор генезиса на трябва да бъде хирургично; ако тромбоза на порталната вена се развива на фона на цироза, там се третират консервативно.
Pylethrombophlebitis
Pylethrombophlebitis (остра pylephlebitis) - гноен лезия порталната вена, което усложнява много възпалителни заболявания на коремните и тазовите органи. Pylephlebitis разработена с разрушително апендицит, панкреатит, язвен колит, хемороиди, холангит, злокачествени тумори, ендокардит, чревна туберкулоза, сепсис и следродилна пъпна сепсис при новородени. Pylephlebitis обхваща цялата порталната вена или улавя нейните части, с участието на интрахепаталните сайтовете на порталната вена, образувани множество чернодробни абсцеси.
Клиничната картина е внезапно рязко влошаване на основното заболяване: има фебрилно треска с втрисане и намокряне на пот, остри болки в корема, в 7z пациенти ikterichnost склери жълтеница и рязкостта. Черният дроб се увеличава, болка при палпация, увеличен далак с участието на процеса на слезката вена. В кръвта, анемия, левкоцитоза с изместване на ляво рязко увеличава СУЕ. Чернодробна функционални тестове променени по-малко от половината от пациентите, най-често открива хипербилирубинемия, Dysproteinemia, повишена активност Ajit, ACT и АР.
Заедно с фулминантен заболяване може да продължи няколко седмици и месеци с развитието на чернодробна недостатъчност и хепаторенален синдром.
Диагнозата се основава на комбинация от болка в горния десен квадрант, жълтеница и септичен температурата при пациенти с гнойни заболявания на корема и таза. диференциалната диагноза се извършва с холангит, бактериален ендокардит, лимфосарком.
Лечение: големи дози широкоспектърни антибиотици. Изолиране на кръвна култура отчита чувствителността на микрофлората време антибиотична терапия, симптоматична терапия е приложението на тези лекарства, подобрява метаболитни клетки на черния дроб. Предотвратяване pileflebita е ранно откриване и лечение на септичен заболявания на коремната кухина.
Kavernomatoz порталната вена
Клиничните прояви определени процес локализация - от малки порталната вена сегменти общи за кавернозен формация, като се започне от порта за основните клонове слезката вена и включително дори интрахепатална разклоняване. Описани като процеса на локализация само в слезката или мезентериална вена. В включващи малки порции портал заболяване вена може да се случи латентно. По-вероятно е да се разработи портална хипертония усложнява вътрешни кръвоизливи, стомашно-чревния инфаркт или чернодробна кома с фатален изход. Диагнозата се поставя въз основа на ангиографски изследвания.
хирургия - за лечение на заболяването.
синдром на заболяванията и Budd-Chiari
Болест, синдром на Budd-Chiari, първична вено-оклузивна болест на черния дроб с тромбоза и последващо оклузия, както и нарушения на чернодробните вени, водещи до нарушена кръв изтичане от черния дроб.
синдром на Budd-Chiari, вторично увреждане на кръв изтичане от черния дроб на редица патологични състояния: перитонит, тумори, перикардит, тромбоза и аномалии на долната вена кава, цироза та фокални лезии на черния дроб, на висцерална мигриращи тромбофлебит, полицитемия. В двете форми са водещите симптомите на портална хипертония и чернодробно заболяване. Няма консенсус относно целесъобразността на диференциация на заболяването и синдром на Budd Chiari - Chiari не.
Endoflebit pechenochnyhven по-вероятно да се развие в вродени аномалии на черния дроб от съдове, да допринесе за развитието на неговата травма, заболявания на кръвосъсирването, раждане, хирургия.
Анатомично открита пролиферация вътрешната обвивка чернодробна вена, започвайки близо до устата си или в долната вена кава до сливане на чернодробните вени понякога процес започва на малките интрахепаталните клоните на чернодробните вени. Разпределяне на остри и хронични форми на заболяването.
Острата форма започва внезапно с появата на силна болка в епигастриума и десен горен квадрант, повръщане, чернодробни увеличава. С бързото развитие на заболяването в продължение на няколко дни се увеличава асцит, не се поддава на лечение с диуретици, често кървави, понякога съчетани с хидроторакс. В краен етап е кървава повръщане. С участие на долната куха вена се появи подуване на долните крайници, разширяване на подкожните вени коремни. Смъртта настъпва в чернодробна кома явления, тромбоза, мезентериална вена с дифузен перитонит.
В хронична форма на заболяването endoflebit чернодробна вени остава безсимптомно за дълго време, често само разкри, увеличение на черния дроб, а след това се появи в горния десен квадрант болка, повръщане. В напреднал стадий на черния дроб се увеличава, става плътен, в много случаи се появяват спленомегалия, вените на предната коремна стена и на гърдата. В крайния етап на симптоми на портална хипертония изразен: неустоимо натрупване асцит изисква многократни пробиви, кървене от варици на хранопровода, хемороидални вени. Може да се развива синдрома на долната куха вена. Пациентите умират от чернодробна кома, мезентериална тромбоза.
Диагноза. Точни диагностика предоставят данни ангиографски изследвания - и по-ниска cavagraphy venogepatografii. Заболяването трябва да се разграничава от констриктивен перикардит, перитонит туберкулозен, цироза.
Следващата наблюдение е пример на хронична форма на заболяването, синдром на Budd-Chiari. Набляга се на големи диференциални диагностични трудностите при отличителен заболяване с цироза, полицитемия.
Пациентските S. 21 години, допуснати до болницата за преглед на 30/08/74 с предполагаем диагностика на "цироза".
На прием обозначен измършавяване изразени устни цианоза. Систоличен ромон на върха на сърцето, тахикардия до 100 удара / мин. Разширено подкожно коремната вена, пъпна херния. Асцит. Черният дроб се изпълнява в 6 см от крайбрежната арката, умерено гъста, заострен ръб. Далак отива на 6 см от крайбрежната марж, умерено гъста.
Еритроцитите 6.1 х 10 12 г / л, хемоглобин 173 г / л, бели кръвни клетки 12 * 10 ^ 9 грам / л, нормално формула, еритроцитите скоростта на утаяване на 4 mm / ч. Когато функционалната изследване на черния дроб: билирубин 41.5 мола / L (2.4 мг%), директна реакция, общ протеин 65 г / л, 45.2% албумин, глобулин: а) -6,4%, A2-11, . 3% (3 -12,6%, от - 24.5% увеличение на рентгеново изследване не показва сърце са открити вени на хранопровода и стомаха.
Така, диагнозата остава неясно. Устойчив на асцит при умерени промени в чернодробната функция, полицитемия не се вписват в картината на цироза на черния дроб.
Имаше спекулации за полицитемия, болест, синдром на Budd-Chiari и слезката венозна тромбоза. Гръдната кост пункция разрешено да изключи полицитемия. Когато splenoportography големи кораби, които не са се променили, интрхепаталните клонове на порталната вена леко деформирани, не се наблюдава по-различен модел на цироза на черния дроб. Портал притока на кръв към нормалните граници, вътредалачно налягане от 30 mm вода. Чл.
Взети ангиография. Когато cavagraphy открива заличаване долната куха вена лумен в черния дроб сегмент. На това ниво, както по-долу сливането на чернодробните вени открити венозни колатерали (фиг. 94). Чернодробната вена катетеризация провали.
Заболявания на черния дроб съдовата
Пациентът се задейства; наложено splenorenal анастомоза. В следоперативния период се усложнява от чернодробна кома, от която не е било възможно да доведе пациента.
В аутопсия показа endoflebit чернодробните вени с тяхното заличаване, и заличаване на долната куха вена част при сливането на чернодробните вени.
В наблюдението на само специален ангиография разрешено да изключи предполагаем диагноза на цироза на черния дроб, както и да се получат надеждни критерии за болестта, синдром на Budd-Chiari в краен стадий на тромбоза на долната куха вена.
В изключителни случаи, заболяването може да се случи няколко години, придружено с пристъпи и ремисии, образуваната цироза, разкри важно жълтеница на кожата и лигавиците, и нарушения на чернодробната функция изпитване.
Лечение. При липса на чернодробна недостатъчност, хирургично лечение, васкуларна анастомози наслагване (portacaval, splenorenal), движение на далака в плевралната кухина, lymphovenous анастомоза. Когато долната вена кава стеноза или мембранни неперфорирани използва chrespredserdnaya membranotomiya, разширяване на стенозния част или байпас на вена кава на дясното предсърдие. Консервативно лечение включва прилагане препарати подобряване обмен на чернодробните клетки, диуретици и алдостеронови антагонисти и антикоагуланти прилагат посочените стероидни хормони.
Венооклузивна болест възниква в резултат на остра оклузия на малки и средни клонове на чернодробна вена, което го доближава до клиниката и патогенезата на заболяването, синдром на Budd-Chiari.
Морфологичен анализ разкрива увеличение на черния дроб, което зависи от възрастта и характеристиките на процеса. Повърхността на черния дроб е често леко неравномерно или набръчкана, разреза - грубо боздугана. Понякога се вижда на разрязаната повърхност запушена поради тромб система порталната вена. В стената на капилярните съдове intertrabecular определят субендотелната оток последвано collagenization. В модифицирани капилярни лумена натрупаните червените кръвни клетки, които са трансформирани в "хиалин" маса и запушване на съдове нарушават нормалната кръвообращението в черния дроб. Подложи на рязка промяна, а централните вени, в напреднали случаи те губят своята структура. Разрушителните промени започват с централната част на чернодробните лобулите. Necrobiotic промени постепенно се разпространява към периферията. Necrosis в последните етапи улови повече от половината от паренхима на черния дроб, палците на периферията се появяват хипертрофични и бинуклеарните клетки. По време на хронично заболяване развиват tsentrozonalny фиброза, чернодробна вена сгъстяване стена и некроза на чернодробни клетки.
Клинични признаци: болка в епигастриума региона и в десния горен квадрант често тъп, по-рядко пароксизмална. Повишена болка насърчаване на физическа работа, ходене, каране. В същото време има диспептични нарушения като гадене, повръщане храна със слуз, в някои случаи, има повръщане на кръв. Уточняване анамнеза за поява на диспептични нарушения след пиене Горчив хляб е важно за поставяне на диагнозата. Температурата се повишава до често subfebrile и фебрилни цифри. Има тежка слабост, пациентът губи тегло. Основният симптом на венооклузивна болест е хепатомегалия с чернодробно увреждане. Асцит при това заболяване е много често срещан симптом, но не е задължително. Predastsitichesky период трае от две седмици до един месец. Асцит обикновено е масивна, без периферни отоци. Тя се появява ikterichnost склери, а понякога и жълтеница. Пациентът може да умре със симптоми на чернодробна недостатъчност, и евентуално образуване на цироза с портална хипертония. Около 1/3 от пациентите се възстанови след 4-6 седмици [Исмаилов N. 1948].
Диагностика на венооклузивна болест винаги е трудно. От съществено значение е индикация за масата на заболяването при използването на горчив хляб, брашно, плява от същия източник. Признаване на отделни случаи значителни трудности.
Лечението е симптоматично, хирургия се използва в разработването на портална хипертония.
Този синдром се причинява от цепка на пъпната вена и се придружава от драматично разширяване на "глава медуза" коремни вени, венозна силен шум, слуша на пъпа, портална хипертония.
В момента той постави под въпрос съществуването на независима заболяване с вродена аномалия на системата на порталната вена, черния дроб и запазената пъпната вена. Обикновено синдром Kryuvele- Baumgarten развива при пациенти с вторична чернодробна цироза с интрахепатална портал запушване и реканализация пъпна вена. Тя може да се наблюдава в endoflebite процес пролиферация на чернодробните вени на долната куха вена, както и в тези случаи също се развиват цироза на черния дроб.
Клиничната картина на болка в десния горен квадрант, диспепсия, метеоризъм. Честото кървене от вените на хранопровода и стомаха, мелена.
Основните симптоми са внезапно разширяване на коремната стена вените като "глава на медуза", шум в областта на пъпа на фона на остър портална хипертония при пациенти с цироза micronodular. Той обикновено се откриват огромни асцит и силно увеличен далак. Венозна пъпа шум достига значителна интензивност, това се нарича "шум на дявола." От саундтрака тя се определя като недиференцирани, която не е свързана със сърдечни цикли, с максимално във високата честотен диапазон. Тези характеристики правят възможно да се направи разграничение на шума, слуша при синдром Cruveilhier-Baumgarten, от шум в сърдечни заболявания и артериовенозна анастомоза между порталната вена и на чернодробната артерия. функционални тестове са функция на степента на чернодробна цироза.
Диагнозата се потвърждава от splenoportography на данни и cavagraphy. Прогнозата е лошо, причината за смъртта е кървене, хепатоцелуларен недостатъчност.
синдром лечение Cruveilhier-Baumgarten е подобен на цироза на лечение с тежка портална хипертония.