Вулгарен (вулгарис) ихтиоза (ихтиоза вулгарис)

Вулгарен (Обща), ихтиоза (ихтиоза) се унаследява по автозомно доминантен. Заболяването се проявява в първия - четвъртата година от живота, до максимум на 10-годишна възраст и продължава през целия живот с подобрения през лятото и по време на пубертета. Процесът е обща, характеризираща се с сухота, задебеляване на кожата (еритема, без да!) И мащабирането, често кератоза пиларис. Значително намаляване на функцията на пот и мастните жлези до пълното прекратяване на дейността им. Заболяването е локализиран предимно върху екстензорни повърхности на крайниците (особено в лакътя и коленните стави), глезените, където има области изразени възбудена слоеве в задния участък (главно сакрума); като дете в процеса участват е кожата на челото и бузите, която по-късно бе оправдан по мащаби. Mezhyagodichnoy и ставните гънки, под мишниците, в слабините на кожата и половите органи, като правило, остават непокътнати. В зависимост от тежестта на ихтиоза люспи може да бъде от малка тънка люспеста бяло с дебелина до голяма тъмно.

Има няколко клинични варианти на ихтиоза вулгарис (в зависимост от тежестта на суха кожа, натрупване и видове възбудена плочи или люспи). Dermatoxerasia (xerodermia) - това е най-лесният вид на ихтиоза, в които има сухота на кожата и пилинг люспеста природата. В един прост ихтиоза (ихтиоза симплекс) отбележи присъствието на плочообразни скали, плътно съседни на сгъсти, суха, твърда и груба кожата. Лъскавата ихтиоза (ихтиоза nitida), характеризиращ се със значително натрупване на възбудена маси, главно в крайниците, в устата на космените фоликули. Везните имат особен блясък, напомнящ на седеф. Понякога обривите са разположени панделка като, наподобяващи люспи на змия. Тези люспи стават по-дебели и по-вроговена са тъмно сив цвят и нарязани дълбоки жлебове (серпентина ихтиоза - ихтиоза serpentina). Накрая, най-тежката форма на ихтиоза вулгарис е ихтиоза hystrix (hystrix - таралеж), в която в ограничени области на кожата, особено по екстензорни повърхности на крайниците, има натрупване на мазнини възбудена маси под формата на издатини (ток), които се издигат 5-10 мм над повърхността на кожата и таралеж, подобни на игла. Възможно е да има сухота, изтъняване на косата и депресия, включително vellus и чуплива, изтъняване, или, по-често, удебеляване на нокътната плочка.

В по-леки форми на ихтиоза общото състояние на пациентите е задоволително и болестта малко притеснен за тях. Деца с тежки ихтиоза драстично изостават във физическото развитие. Те наблюдава намаляване на устойчивостта на организма към различни инфекции, склонност към развитие на пиодермия, пневмония, отит на средното ухо, които могат да завършат фатално.

хистопатология

Придружено от увеличаване на обичаен дебелина хиперкератоза гранулиран слой (гранулозни). Въпреки това, умерено хиперкератоза, което се наблюдава при вулгарно ихтиоза, придружено от намаляване или дори пълно отсъствие на гранулиран слой. Това е характерно за обикновената ихтиоза. Има голям възбудена фоликуларен щепсел. Налягане keratoticheskih тези запушалки води до развитието на атрофия в долната част на фоликулите и мастните жлези. Malpighian слой става по-тънка. Дермисът може да бъде ограничен периваскуларно инфилтрат състои от лимфоцити. В по-дълбоките слоеве на дермата възникне hyalinization колагенови влакна сгъстяване argyrophil влакна около жлези потните и мускулите, които повишават косата. В различни изпълнения, ихтиоза вулгарис морфологични промени различават количествено отколкото качествено.

Диагнозата на ихтиоза

Клиничното и морфологична диагностика на обикновената (вулгарен) ихтиоза не е трудно. Когато ксеродерма диагноза допринася допълнителен метод - провеждане на кожата с помощта на шпатула, след което се появява особено ясно defurfuration форма прахообразен бял банда. В допълнение, кожата разтегателен повърхности на крайниците и задните части видим милиарна нодули с размерите на карфица и сивкав цвят бледо розово, понякога със синкав оттенък. Когато брилянтен ихтиоза наблюдава по-тъмно оцветяване централната част люспи и леко повдигната, по-леки ръбове си поради пилинг, която улеснява диференциалната диагноза на окосмената зостер (лишеи пиларис), където милиарна груби папули нормален цвят на кожата или леко червеникав разположен разтегателен повърхности ; Освен тези папули до възбудена везни, плътно прилепнали разширената устата на фоликула. Когато spinuleznom лишеи (лишеи spinulosus) формира възбудена шипове на няколко милиметра височина, разположен в устите на космените фоликули и често придружена от раздразнителен или спирално усукани коса.
Генетично базирани вулгарни ихтиоза трябва да се разграничава от придобита ихтиоза. Това е особено важно, тъй като в началото на заболяването, не може винаги да бъде основният критерий за поставяне на диагнозата. Понякога наследствен ихтиоза може първо да се появи при възрастни и придобита (понякога съпътства blastomatous процес) може да се развие при деца. Освен blastomatous процеси (Ходжкин заболяване, лимфома, саркома, и т.н.)., Придобита ихтиоза могат да придружават проказа и хранителни разстройства с първичен или вторичен дефицит на витамин А.

Лечението на ихтиоза вулгарис

Ефикасността на лечението е силно зависима от вида вулгарис ихтиоза, т. Е. тежестта на клиничните симптоми на заболяването. Показано е продължителна употреба на високи дози на витамин А: 20-30 (деца 10-15) концентрат на витамин А капки 3 пъти дневно преди или по време на хранене на парче черен хляб за 1-1 и половина месеца; в бъдеще, такива курсове повтарят. Витамин А, специално приготвена за интрамускулно инжектиране, има по-добър терапевтичен ефект. Неговата маслен разтвор се прибавя 0,5 мл (50000 МЕ) през ден (първите 2-4 инжекции), последвано от 1 мл; в хода на 15-20 инжекции. За по-добро усвояване на витамин А е целесъобразно да се комбинира с витамин Е, които определят вътрешността на 1/4 - 1 чаена лъжичка на ден или интрамускулно (Получаване erivit) към 1 мл ежедневно или през ден (в размер на до 20 инжекции). Препоръчва Aevitum в 1 мл маслен разтвор, който съдържа около 100 000 ME (35 мг) на витамин А и 100 мг витамин Е. лекарството се прилага интрамускулно ежедневно или през ден (20-30 инжекции на курс; Aevitum множество болезнени инжекции) или една капсула 2 3 пъти на ден.
Възстановително лечение на пациенти ихтиоза извършва железни препарати, фосфор, калций и др. Задаване инжектиране витамини, гама-глобулин, лечение кръв. При тежки случаи, се използват стероиди, в присъствието на пиодерма комбинирането им с антибиотици. В хипотиреоидизъм, което води до намаляване на метаболитни процеси показано tireodin в малки дози (от 0,01-0,02 грама 1-2 пъти на ден за деца, на 0.03-0.05 грама 1-2 пъти дневно възрастен) в продължение на 15-20 дни.
Добър ефект е ежедневно баня (температура 38-39 ° С), последвано от триене омекотяване мехлеми и кремове, които могат да се добавят (за по-добро изпълнение на люспи) 1% салицилова киселина, крем или мехлем с 0.25% мултивитамини сол. Показване на сероводород и морски бани, кални бани в Сочи Места - Macesta, Пятигорск Белокуриха, Archman сътр.

В по-леки разновидности на ихтиоза подходящо лечение може да се постигне ясно изразен успех. За предотвратяване на обостряне препоръчваме продължителна употреба на витамин А, и смазване gidroprotsedury кожата мазнини (крем с витамин А, растително масло, ланолин, и дестилирана вода в равни части, спермацет крем, свинска мас, периодично крем 0,25-0,5% натриев хлорид ). При тежки случаи, прогнозата на заболяването е по-неблагоприятна.