Вродени заболявания и малформации на панкреаса

Характеристики на ембрионални панкреаса могат да доведат до различни вродени аномалии на развитие. Някои вродени малформации Най панкреаса среща-са редки. Те включват недоразвити или силни, но развити жлези главата, панкреатит допълнително кал проводи, неизразени раздел опашка, разделени от панкреаса и др. Други в Rocky доведе до развитието на различни патологии, ICAL състояния. Те включват допълнителни панкреас пръстеновиден панкреас и кистозна фиброза на панкреаса.

Добавката (скитащи), панкреас-Lez същото. Те описват под имена като хетеротопна панкреаса poliadenoma стомаха choristoma, prognoma, choristoblastoma аденом. При тези имена се отнася до изолиран раз-позиция на панкреаса, която е напълно отделна от жлезата.

Екстра панкреаса е една от редките и трудни за диагностициране на малформации.

Размери на допълнителния панкреаса време лично: те варират от няколко милиметра до яйце пиле. Допълнителни панкреас локализирани в стената на стомаха, дуоденума, йеюнума и илеума, в мезентериума, sredoste-SRI, далак, жлъчните пътища.

В стомаха, добавката най-често podzheludoch Най желязо съхраняват в пилора (58%), следван от малка кривина (20%), по-голямата кривина (12%) в сърдечния отдел (8%). В стената на стомашно-чревния тракт често позициониране на etsya под лигавица (15%).

Допълнителни панкреаса, въпреки малкия размер, изпълнява основна роля по отношение на горещо monalnom и отстраняване може да предизвика, особено когато основният ендокринната панкреатична недостатъчност, до смърт на пациента. Vyzdo рехабилитация про грам-пациенти след пълна подмяна на панкреатична некроза е възможно благодарение на функция платена-Doba панкреаса.

Извънматочна жлеза не характерни kliniches Coy картина. Клинични явления се дължат на функция Рушен-органна, където желязната местоположението с жената. В такива случаи допълнителните панкреаса може да се превърне в място на много патологични процеси (злокачествени тумори, кисти, P-ement и др.), С най-разнообразни и нетипични CLI-еска снимката. Извънматочна жлеза може придру-придружен от картина полип тумор, стомашна или дуоденална язва, често язва, кървене и в Е. Понякога допълнително желязо може да предизвика явлението на обструкция на стомашно-чревния тракт.

При поставяне на допълнителни акции в стената на добре ludka характерни рентгенови лъчи е автомобил Ting единствен полип с малък натрупване на барий в центъра на дефекта за пълнене.

Когато се поставят допълнително-панкреатична същото lezy в пилорна често се наблюдава клиника хронична язва на стомаха и dvenadtsatiperst план на червата (болка, рентгенографски кола Ting). Разположението му в по-малка кривина, голяма кривина в сърдечната отдел поражда диагностицирате-тик самотен полип или полипоза на стомаха. Otley-chaet от следните неща: Намаляването на киселинността сок камерно-метров; появата на стомашни скрити кръвни течения; наличието на устойчиви барий петна в горната част на рентгеново изследване на полип.

Допълнителни панкреаса могат да бъдат на-продаваем по време на операция. направи по повод на друго заболяване, или се прави на някои organiches-поражение, за което предприема оперативно ръководство.

По време на операцията са единични или набор-правителствени звена на различни форми, не винаги otgrani-chennye от околните тъкани. Възли състоят от Bel-соват тъкан, често с депресия за лигавицата-участъка на центъра на образование, което прави извънматочна жлеза макроскопски трудно се различават от рак.

Лечение на панкреаса допълнителен оператор-пролиферативно. Естеството на операцията времето лични, в зависимост от местоположението, земя размер на панкреаса тъкан и естеството на измерими neny предизвикан панкреаса желе екстра качество-Zoe.

Медицински тактика е най-най-често срещани-scheysya допълнителни панкреаса в стомашната стена - оперативно. Въз трудности предоперативно и интраоперативна солна диференциална диагноза между нова редки Dob разработване на панкреаса и рак на стомаха. ре-чително правя ресекция стомаха с Получено-deniem онкологични принципи. Ако добавя за изясняване на диагнозата на панкреаса в стената на стомаха, след това изгодно да се осигури икономичен Issa-chenie панкреатична тъкан с стомашната стена.

Пръстеновидни панкреаса. Сред по-рок на панкреаса важно кли-еска стойност има пръстеновидна форма. Тази вродена аномалия се дължи на погрешно-yaniem If по гърба и корема отметките.

Терминът "пръстеновидни панкреаса същия Lez" означава предпочитаната форма на това, когато тъканта на гърдата е частично или напълно покрити dvenadtsatiperst-Ing червата.

Пръстен образуващи повечето части на във форма на глава жлеза, тя е различна ширина и дебелина, и не може да обграждат дванадесетопръстника в горната, средната и долната част на частта за намаляващо и първоначалната част в долната хоризонтална част солна.

Пръстеновидна панкреас се наблюдава при 75% от случаите на нарушения на гърдата, и сред всички vrozh-dennyh нарушения на стомашно-чревния тракт се състои, е около 3%. Тази вродена аномалия в основите на г-н мъжете са засегнати, а не само за възрастни ITE, но също така и деца. При възрастни често (до 30% от случаите) пръстен-видния желязо комбинира с друга вродена в rokami - бъбрек, сърце, черен дроб и др.

Пръстеновидно панкреаса е нарушение на дванадесетопръстника функция, вие-zyvaya частична или пълна обструкция на него. Когато пръстеновидни панкреаса gistolo-логично е налице промяна само в дуктален SIS тема. Обикновено пръстеновидна част има своя отвор канал или в главния канал панкреатит кал, или в общия жлъчен канал.

Клиничните прояви са изразени с пълна стеноза на дванадесетопръстника пръстен-виден панкреаса, с частично стеноза същите клинични симптоми на дванадесетопръстника функции може да отсъства или се появяват в юношеска възраст или зряла възраст. В пълна стеноза на дванадесетопръстника пръстеновидни панкреас в първите дни или дори часа от живота на новороденото се появи, са симптомите на остър чревния високо непроходими мост. Тежест зависи е било получено от държавата среда период, съпътстващи заболявания и аномалии във времето Vitia.

Когато тази аномалия BAN е над или под мястото на стесняване пръстеновиден панкреас. В първия случай един от най-про-клинични явления ще cholemesis във връзка с ясно изразен Дуоденостаза, възможно обструктивна жълтеница; във втория случай тези симптоми са почти там, и изглежда доста Ся други, свързани с клиничното кола-тиня повтарящ чревна непроходимост. Оплаквания от тъпа болка и чувство на тежест, подуване на корема, в епигастриума или дясно на пъпа; гадене и понякога повръщане масивна де-някой, който носи облекчение. Често се развива улцеративен синдром с болка, надежден мили от храната сезон. По-късно се появяват симптоми, най-вече свързани с недохранване - загуба на апетит, телесна маса и др.

Диагностика на пръстеновидни панкреас желе-PS не е достатъчно развит. Той описва само на единицата мащаб случаи да се установи точната диагноза преди операцията. Дори по време на операция, не винаги е възможно да се направи това.

Метод за диагностициране на стеноза на дванадесетопръстника, причинени от пръстеновидни панкреас желе-Zoe е изследване с рентгенови лъчи. За разлика от дванадесетопръстника изследване (както при деца и възрастни) показва две нива хоризонтална течност газ NY Zira че сажди-sponds опънати стомаха и дванадесетопръстника; концентрични стесняване на червата правилни мили контури запълват дефекта.

Лабораторни данни са от малко помощ диагноза. Там има хипохлоремия, нарушения на алкално-киселинното равновесие към ацидоза като и алкалоза, понякога в Vyshen съдържание билирубин в кръвта. В някои случаи е налице периодично покачване на нивото на кръв и урина амилаза.

Диагностика на пръстеновидно панкреаса е възможно, ако се вземат предвид kliniches Kie знаци, рентгенови данни, изследва бани и ако лекарят си спомня, че пациентът може да е аномалия на панкреаса.

Лечението с пръстеновидни панкреас с тежка клинична обструкция или стеноза на дванадесетопръстника само опера-тивна. При лечението на тази аномалия при деца и възрастни, лечение на избор е duodenoduodenoanastomoz (при възрастни) и децата - duodenostomy; Нанесете на изчакване, както и други операции. операция duodenoduodenoanastomoza техника е за мобилизиране на дванадесетопръстника от Kocher с покриващ черво Ano мал панкреатична тъкан. Над дванадесетопръстника свиване пространство се разширява, а под него е в спящо състояние. Между тези части дванадесетопръстника наслагване двойно-ред-по анастомоза конци.

Най-прости от техническа гледна точка е налагане duodenoeyunoanastomoza. Mobi-пулсации дванадесетопръстника от Kocher anastomose с бримка на илеума, взети в Ras стоящи 15 - 20 см от лигамент и treyttsevoy солна провежда през отвор в напречния obodoch грива солна червата. Анастомоза наложи izoperistalti- Кали двоен шев ред.

Gastroduodenoanastomoz прилага в редки случаи, когато мобилната и разширени стомаха и възел-To низходящ част на дванадесетопръстника долу локализацията на пръстеновиден панкреас.

Gastrojejunostomy прилага при ограничение-SRI дванадесетопръстника, разположен в близост до по с пазача. Според хирурзи. Anas активни Tomozov може да доведе до пептични язви. В допълнение, непосредствено след операцията резултатите от повторното след gastrojejunostomy, особено при децата, бедните.

Гастректомия се използва в случаите, Col tsevidnoy панкреас с едновременното присъствие на стомашни язви или полипи и повтарящи се операции след гастротомия, което води до намаляване на обема на стомаха. В този случай, скосената част на дванадесетопръстника трябва да бъде МАГАЗИН Нена проходимост.

Дисекция панкреатични пръстени не трябва да се използват, тъй като това допълнително повреден панкреаса канал и в същото време не се елиминира обструкция dvenadtsatiperst солна черво.

Метод резекция част, обхващаща кол-TSA панкреаса се състои в извършване задължително-префектура мобилизация дванадесетопръстника заедно с главата на панкреаса от Kocher. Необходимо е да се "движат далеч" от долната куха вена и напречната дебелото черво, за да се види ясно стеснената част на дванадесетопръстника. След това прекарват два клипа между преден и заден полухалките жлеза последователно и предните и задните стени, то дванадесетопръстника. Между-zhimami за панкреатична тъкан поне полу-пръстен се изрязва и отстранява. Останалите заден и преден крайник панкреас-vayut примката се зашит или лигатура последвано peritonization пън стената на дванадесетопръстника. Към мястото на работа се подава дренаж. което е най-безопасно следоперативен време lyayut Oud-6 -8-ти ден.

Муковисцидоза на панкреаса. Този дефект на панкреаса е система за bolevaniem-серо-слизестата жлези, да се защити не само панкреаса и бронхите, и, пе-Чейни, дванадесетопръстника, потта и слюнчените жлези-нето. Поради това понякога се нарича синдром Ландщайнер - Андерсен.

Муковисцидоза се смята за рядко заболяване, то, но при аутопсия не е необичайно, особено при деца, които са починали в първите дни и месеци на живота (от 2 до 12% от случаите). Това са болни деца в ранна възраст, редки в юношеска възраст, докато възрастните страдат от много рядко. Бележки наследствена и фамилна предразположеност към това вродени малформации.

Появата на кистозна фиброза, свързана с токсичност фетални дефицитни протеини по време на импрегниран-mennosti, резус несъвместима кръв майката и фетуса, недостиг на витамин А, сифилис и др играна от много фактори на вътрешния и външния ред на появяване на кистозна фиброза podzheludoch солна жлеза засяга ембриогенезата и повторно Giver вроден дефицит на тъкани, особено на жлезите с външна жлезисти структури.

Патологичните промени в муковисцидоза на панкреаса са много често срещани и са свързани с разстройство на екзокринните жлези функционират не само на панкреаса, но и на целия организъм. Тайната на екзокринните жлези е различно в Vyshen вискозитет и панкреатичен сок гликопротеини появата-lyayutsya, неразтворим във вода, Како О не се открива в нормални сок. Вискозна сто novyatsya жлъчната секреция на чревни жлези, бронхите и други. В наблюдаваните промени в състава на пот и слюнка. Повишена резултати вискозитета в секреция adenemphraxis, след това в процеса на промяна на кистозна-niju. Увеличеното налягане в дуктални секрети ASIC свързани води до атрофия на жлезите клетки и съкращения са предварително секреторна функция. Описаните промени да доведат до сериозни раз-stroystvam храносмилането, билиарна цироза на развитие, белодробен емфизем, бронхиектазии. Обилното поток на електролитите, отделяне на слюнка-правителствени и потните жлези, предизвиква развитието на tyazhe-заплодени gipohloremicheekih състояния с последващо нарушение на сърдечно-съдовата дейност.

В ранните етапи на фиброза, кистозна заболяване на панкреаса в резултат на запушване на прото-Ing образуват кисти с различни размери. В същото време се характеризира с липса на възпаление около тръбите и кисти. В по-късните стадии на болестта прогресира фиброза умират жлезисти елементи, те се заместват с фиброзна и мастна тъкан с богат калцификация. Панкреасните острови не са засегнати.

Клиника кистозна фиброза на панкреаса зависи от тежестта на простатата и фази на заболяването. Децата в първото 2-4 дни след раждането, разработени в мекониум непроходими черва мостови, с повръщане, Прекратен scheniem газове, подуване на корема, прогресив-siruyuschim електролитен дисбаланс и ако пациентите не работят, те умират.

В късна възраст нарушен процес пи schevareniya резултат увеличаване на панкреатична недостатъчност. Първоначално, наличието на страдание Digest мазнини, протеини и след това; смилане на въглехидрати не е счупена. Типичен няколко обемисти изпражнения с тежка стеаторея и kreato- Рея. Увеличаването на недостиг на витамин води до недостатъчно хиперкератоза, нощна слепота, кръвоизлив-Нияма и др. В същото време се развива поражението лежеше кал като бронхиектазии, вторична анемия.

Диагнозата се основава на клинични и лабораторни данни. Обикновено муковисцидоза панкреаса и същи lezy болни деца, които изостават в развитието си ИНДИВИДИ-ком; кожата им е суха, тъмен цвят, If-Zist плащам Цианотичните устни. В по-късните стадии на болестта може да доведе до жълтеница. Често се наблюдава, са "барабанни" пръсти. Произнесени и прогресивни промени в сърцето, и особено в белодробната система. Tongue суха, подуване на корема, bolez-nenny цял; черният дроб е увеличен, трудно и болезнено, и цироза се развива, когато се появява Уве-lichivaetsya далак и асцит.

Радиологични находки при пациенти с кистозна фибро Zoom наблюдавани ускорено преминаване на барий, не лигавица облекчение. В белите дробове - емфизем, ателектаза.

Лечение на кистозна фиброза, панкреасна желе-PS зависи от етапа на развитие. Когато мекониум без кръстосано диагностициран през първите няколко часа след раждането, показва спешна операция. Работите enterotomy отстраняване мекониум маси, понякога променя червата карта резекция, суспензия eyunostomiyu с дренаж черво поли-винил хлорид тръба с периодично въвеждане през него панкреатин и други панкреаса ензим препаративна позиция. След случаи възстановяване хирургия описано.