Вродена разширяване интрахепаталните жлъчни пътища (Кароли заболяване)

Вродена разширяване интрахепаталните жлъчни пътища (Кароли заболяване) - е рядко заболяване, характеризиращо се с вродена сегментни секуларни разширения интрахепаталните жлъчни пътища без други хистологични промени в черния дроб. Разширени канали съобщават с основната система канал, могат да се заразят и съдържат камъни.

Характер на наследството Кароли заболяване не е установена. Бъбреците обикновено са непокътнати, но могат да се комбинират с бъбречните каналчета ектазия големи кисти.

Симптоми вродена разширение интрахепаталните жлъчни пътища (Кароли заболяване)

Заболяването може да се появи във всяка възраст, но най-често при деца и млади хора под формата на болки в корема, хепатомегалия, треска, в присъствието на Грам-отрицателни септицемия. Приблизително 75% от пациентите са мъже.

Жълтеница отсъства или е лека, но по време на епизоди на холангит може да бъде подобрена. Портална хипертония не се развива.

Има жлъчни излишък ток, който се усилва след прилагането на секретин стимулира дуктален секреция. Вероятно усилва сам ток жлъчката се дължи на наличието на кисти.

Диагностика на вродени разширяване интрахепаталните жлъчни пътища (болест Кароли)

Диагностика помощта на ултразвук и CT; когато контрастира на фона на разширени интрахепаталните жлъчни пътища открити портални клонове вена ( "място в центъра" на симптомите). Ендоскопска или перкутанна холангиография ви позволява да се установи диагнозата. Общата жлъчния канал не се променя в интрахепаталните канали изразена секуларни разширяване порции, редуващи се с нормалните канали. Промените могат да се локализират в една част от черния дроб. Тази дифрактограма е различна от първичен склерозиращ холангит, където контурите са отбелязани неравности и общата жлъчните пътища свиване и разширяване неравни контури и интрахепаталните канали. В цироза на основните жлъчните канали имат гладки контури и обкръжават регенериращите възли.

Заболяването е приблизително 7% от случаите сложни холангиокарцином.

Лечение на вродени разширяване интрахепаталните жлъчни пътища (болест Кароли)

Когато холангит предписват антибиотици; камъни в жлъчния канал общ се отстранява ендоскопски или хирургично. Когато интрахепаталните камъни успешно използвани урсодеоксихолева киселина.

С разгрома на половината от черния си възможно резекция. Трябва да обмислят трансплантация на черен дроб, но инфекцията обикновено е противопоказание за него.

Прогнозата е лоша, въпреки че могат да се появят рецидиви на холангит продължение на много години.

Бъбречната недостатъчност е необичайно, като причина за смъртта.

Вродена чернодробна фиброза и Кароли заболяване

болест на Кароли му често се свързва с вродена чернодробна фиброза, и това състояние се нарича синдром на Кароли. И двете заболявания са разработени поради образуването на подобни заболявания фетален дуктален плоча на различни нива на жлъчна дървото. Заболяването се наследява по автозомно рецесивен начин, проявяващо се с коремна болка и холангит или кървене от разширени вени на хранопровода.

В аутопсия, неонатална описана комбинация от характеристики на вродена чернодробна фиброза, болест на Кароли и поликистоза на бъбреците.