Влакнести osteodysplasia 2

Влакнести osteodysplasia (osteodysplasia фиброза; Синоними: фиброзна дисплазия на костите, Лихтенщайн заболяване - Braitseva дисплазия Jaffe - Лихтенщайн) - малформация на скелетната система, която се основава на нарушение на втвърдяване, което води до костни деформации.

Първо идентифициран като самостоятелна нозологична форма през 1938 г. един американски учен Л. Лихтенщайн нарича poliostoticheskaya фиброзна дисплазия.

В момента, повечето изследователи признават, че влакнести osteodysplasia свърза с нарушаване на нормалната осификация на скелета по време на ембрионалното развитие. Според Т. P. Vinogradovoy (1960), фиброзна osteodysplasia се отнася до група от процеси, границата с доброкачествени тумори. Способността да се повтори след отстраняване на злокачествено заболяване и да се подложи на потвърди тази гледна точка и може да се счита като влакнест osteodysplasia предраково състояние. Според М. V. Волков (1974), сред скелетна дисплазия и тумори, наблюдавани при деца, влакнест osteodysplasia е 8.5%.

В съответствие с броя участва в патологичния процес на костите и разграничение monoossalnuyu poliossalnuyu образуват влакнест osteodysplasia патологични промени се появяват по-често и са по-явни в челюстите (виж пълен набор от познания: Влакнести osteodysplasia челюсти) в проксималните краища.

Долните крайници са засегнати по-често от горната част. От плоските кости с влакнест osteodysplasia предимно засяга предната черепната свод и кост илиачна. През дългите кости процес обикновено локализирани в метафизика, където покритието диафазата. епифизата площ хрущял е вид бариера за влакнестата osteodysplasia В редки случаи, епифизите предимно засегнати, но по-често те са вторични неспецифични промени - остеопороза и деформация.

Патоанатомия. Символи патологични промени в влакнест osteodysplasia не зависи от формата на заболяването. Засегнати отдели кости са деформирани, удебелени дългите кости често са изкривени. Bone трион проявяват различни размери и форми гъста огнища белезникава тъкан, обикновено съдържащ глоба за активиране на костите. В някои случаи има почти пълна подмяна на костната тъкан. Над влакнест огнища osteodysplasia плоча компактен (кортикална) вещество се разреждат в разрез прекъсната; подредени кисти, съдържащи чиста течност в дебелината на патологична тъкан.

Микроскопско изследване на засегнатите костни отделенията на открити фиброзна съединителна тъкан, представлявана от колаген, retikulinovymi влакна и фибробластоподобни клетки, между които са разположени примитивни костни греди са разпределени случайно (Фигура 1). Често, периферните части на костни греди съставени от остеоид, по-малко греди се състоят изцяло от тази тъкан. Понякога костния образува структура е изключително примитивни и имат форма на повече или по-малко изолирани кондензации без отлагане на колаген влакна в техните калциеви соли. Тези структури се считат за предварителни етапи на греди формирането на костите. Различни пациенти и в различни точки на влакнест osteodysplasia същия пациент, а дори и в различни части на хистологичен образец на огнище могат да бъдат неравномерно. Тя варира в зависимост от естеството на костни структури, количественото съотношение на тези структури с фиброзна тъкан, клетъчна морфология и плътност на разположението на влакната. Някои пациенти в патологични огнища или области на разработване на повече или по-гъста мрежа от костни лъчи, понякога наподобяващи порести тумор на костта (виж пълния тялото на знания). Сред тъканни влакна съединителната са открити натрупвания на остеокласти; намирани тип зони osteoblastoklastomy (виж пълния тялото на знания), понякога определени групи от пяна клетка (виж пълния набор от познания: ксантоми).

Клиничната картина е разнообразна и зависи от формата на влакнест osteodysplasia, процесът на локализация и разпространението на костни лезии. Пациентите се оплакват от болка при ходене, интензитетът на които се увеличава с напредването на патологичния процес. Често първият признак на заболяването е повтарящи се патологични фрактури. Най-честата знак на влакнест osteodisplaziya- костна деформация на лека извивка си значително огъване на сегмент на крайник.

Отделните заровете са изложени на деформация характеристика (Фигура 2). Когато локализиране на влакнести osteodysplasia в проксималния край на бедрената кост, тя е под формата на стик овчарска да се огъват навън издатина, по-голям трохантер се издига до нивото на тялото на илиума; развива Varus деформация на бедрото. Shin когато лезии са огънати навън и често в предната част. Мишници clavately удебелени проксималната. тазовите костни лезии придружени от деформация на таза пръстен, прешлени, ребра, гръден кош. Поражението на костите на черепа и причина деформация на асиметрията и обезобразяване на лицето, вторична визуални и слухови увреждания, главоболие, proptosis (виж пълния тялото на знания). Костни деформации са утежнени от неправилно кондензирани патологични фрактури. Почти постоянно на симптоматиката, влакнести кости osteodysplasia на долния крайник е куц (виж пълния тялото на знания), от светло до тежко куцане нарушение на походката. Функционално малоценност на крайниците, придружено от атрофия на меките тъкани, вторичните деформации на ставите и гръбначния стълб.

Фиг. 1.
Micropreparations тъкан сайт на патологично огнище на влакнест osteodysplasia: фиброзна съединителна тъкан разположени безразборно с единични примитивни костни греди (обозначена със стрелки); хематоксилин-еозин, х 105.

Фиг. 2.
Един пациент с лезии характерни и деформация на долните крайници в poliossalnoy влакнест osteodysplasia. лявата бедрена кост, проксимална има извивания деформация, по-големия трохантер се издига до нивото на тялото на илиума; валгус деформация в дясното коляно.

Poliossalnaya форма влакнест osteodysplasia често е свързано с анормална пигментацията на кожата (петна с различни размери и форми на всички нюанси на кафяво), началото на половото съзряване (виж пълния тялото на знания), хипертиреоидизъм (виж пълния тялото на знания: тиреотоксикоза). Костни промени, пигментацията на кожата и преждевременен пубертет при жените - триада от симптоми, известни като синдром или болест, Олбрайт (Виж пълната тялото на знания: pseudohypoparathyreosis). Влакнести прогресия osteodysplasia завършва с пубертета.

Диагнозата се основава на клинични, радиологични и типичните данни на модела. Водещи радиологичните признаци на влакнест osteodysplasia са зона огнище разреждане и дифузно осветяване на костната тъкан. Съответно, за да се разграничат две форми на рентгенова влакнест osteodysplasia: фокална и дифузно. Границата между тях, обаче, не винаги са ясно, възможно смесени форми.

Когато фокусни влакнеста форма osteodysplasia части имат ограничен избелване кост, разположена ексцентрично в кората (компактен) костна субстанция. Първоначално се появява възли ясно разграничени една от друга обвивка, като лента от уплътнен кост. С увеличаване на размера на огнища на болестта; намерено кортикална изтъняване агент, който придобива назъбени или печени извит форма. Bone като тя набъбва вътре, става неравен. Понякога разкрива множество огнища на изолиран влакнести osteodysplasia че неясно очертана една от друга, но все пак запази относителна самостоятелност; където костта придобива груби изглед (Фигура 3). Cortex я изтънява рязко поради ендостеалната резорбция. Диаметърът на костта в значителна степен неравномерно сгъсти. В някои случаи, влакнести лезии osteodysplasia определени като отделни единици алопеция, разпръснати сред костите dlinniku немодифициран или maloizmenonnoy главно sclerosed, кост. Структурата може да бъде различен огнища. Често те имат формата на хомогенна осветление, най-малко - фина мрежа, гъбеста структура, понякога съдържа отделни части на запечатване калцификация или втвърдяване на неправилно образуван кост трабекулите. Местоположение, размер и брой на огнища от промяна в процеса на растеж и развитие на системата за остеоартикуларната; се наблюдава тенденция към тяхното сливане, се компенсира от средата диафазата. Когато стабилизирането на рентгенова картина на болестта за дълго време остава непроменена.

Фиг. 3.
Рентгенова на отдалечената трета от пищяла на пациента с фокална влакнеста форма osteodysplasia пищяла (пряка видимост): ясно определена големина клетъчна костен дефект с istonchonnym кортикална слой над него.

Фиг. 4.
Рентгенова на бедрената кост (пряка проекция) пациенти с дифузна форма на влакнест osteodysplasia: има значителен Varus деформация на проксимална бедрена кост; Бедро сгъсти, има груби структура с костни мостове.

В дифузно формата на влакнест osteodysplasia засегнати цялата дебелина на костта. Често определя от различни ъгли и извити деформирани кости. Най-често открива Varus деформация на шийката на бедрената кост (Фигура 4), извивания навън или деформация на коляното. Областите на максимални кости стрес извити могат да се определят зони корекция дистрофията на (виж пълния тялото на знания: Loozera зона) и патологични фрактури.

характерни патологични промени открити в пореста кост и мозък кухина. Plate кора нередовен, печени, istonchonnaya. костен обем се увеличава. Lots хомогенни меки влакнести маси се появяват на рентгенова снимка като равномерно осветление. На този фон, клъстери от остеоидно причиняват по-плътна сянка. Области на плътни полета с присъствието на остеоид melkotochechnye елементи калцификация и осификация имат много характерен osteodysplasia влакнеста структура, наподобяваща матирано стъкло. Влакнестият огнища osteodysplasia кистозна кухина може да бъде открит. Радиологично изследване показва динамиката на тяхното образуване: първо, увеличаване на размера фиброза сюжетни, след това преминаване към фокусното остеопороза, и накрая, образуване на истински кистозна кухина. Заедно с просвещението на костната тъкан в влакнести osteodysplasia има зони с повишен печат. Те са разположени предимно подкорова, често по време на диафазата но понякога е ограничено, като местен изпълнение yazykopodobnyh ленти. Отличителна черта на рентгенови признаци на заболявания на черепните кости на доминира развитие остеосклероза (виж пълния тялото на знания) и хиперостоза (виж пълния тялото на знания). Прекалено растеж на дефектен кост в съчетание с намаляване на черепната кухина, стесняване на гнездото на очите и други жизненоважни пространства на черепа.

Диагноза форма poliossalnoy влакнести osteodysplasia в повечето случаи няма никакво съмнение. Диференциалната диагноза се извършва с кардиоваскуларни (виж пълния тялото на знания), паращитовидната остеодистрофия (виж пълния тялото на знания), болест Henda - Shyullera - християнин (виж пълния тялото на знания: Henda - Shyullera - Кристиан заболяване). Monoossalnuyu образуват влакнест osteodysplasia диференцират с дегенеративно, неопластични, възпалителни процеси в костите (костна киста, osteoblastoklastoma, туберкулозен остеит).

Лечение на пациенти с влакнеста форма monoossalnoy osteodysplasia оперативно; всички видове консервативно лечение неефективни. Индикациите за хирургия са болка изразена деформация прогресия на процеса, заплахата от патологични фрактури. Рано хирургическа намеса (на възраст 3-4) подобрява прогнозата, предпазва от развитието на деформации на крайниците мазнина. В зависимост от местоположението и разпространението на процеса на производство на subperiosteal маргинален или сегментна резекция на засегнатия отдел замяна на костите формира дефект присаждане на кост (виж пълния тялото на знания: присаждане на кост). Пластмаси, използвани за дефект автоматично или алографти под формата на малки, големи или тънки плочи кора. Ако бързо деформация бедрената кост, пищяла alloplasty комбинира с коригиращи остеотомия (виж пълния набор от познания) и екстрамедуларна фиксиране на металната плоча. Чрез съкращаване на костите на крайниците удължаване с помощта на отвличане на вниманието и компресия устройство (виж пълния тялото на знания: отвличане на вниманието и устройства с натиск). Ортопедични устройства (виж пълния тялото на знания) и носенето на специални обувки (виж пълния тялото на знания: обувки, ортопедични обувки) в комбинация с активна рехабилитация терапия в следоперативния период (масаж, лечебни гимнастика) създаване на условия за нормализиране на статиката, насърчават бързо и коректно възстановяване на костите ,

Когато poliossalnoy форма лечение влакнест osteodysplasia е същото. Въпреки това, поражението на множеството ограничава възможностите за приложение на хирургични интервенции.

Прогнозата за живот в повечето случаи благоприятно. Въпреки това, понякога, при poliossalnoy и monoossalnoy влакнести osteodysplasia, злокачествено заболяване се среща с развитието на остеогенна саркома (виж пълния набор от знания) и фибросарком (виж пълния набор от знания). Прогнозата за функция крайник зависи от формата на заболяването и характеристиките на потока. Пациенти с poliossalnoy форма влакнести osteodysplasia трябва да бъдат насочени към придобиване на професии, които не са свързани с тежък физически труд, продължително стоене прав, ходене.

Вижте пълния набор от познания: Фиброзен osteodysplasia челюсти.

Koroljuk i.p. Samoilova LI. Yagodovskii VS