урея цикъл

урея цикъл
Разграждането на аминокиселини настъпва предимно в черния дроб. В този случай, пряко или непряко, амонякът се освобождава (вж. Фиг. 181). Значителни количества амоняк, образувани от разлагането на пурини и пиримидини (виж. Фиг. 189).

Амоняк (в диаграмата горе вляво), на базата на средна якост, е клетъчна отрова. При високи концентрации, засяга главно нервните клетки. Ето защо, амоняк, трябва да се дезактивира бързо и се отделя от тялото. При хората това се постига главно чрез образуването на карбамид (в схемата в средната лява) част на NH3 се извлича директно от бъбреците (вж. Фиг. 319).

Различни видове гръбначни инактивиране и отделянето на амоняк се произвеждат по различни начини. животни, живеещи във водата извлекат директно амоняк и вода; например, в риба се екскретира през хрилете (ammoniotelicheskie организми). Сухоземни гръбначни животни, включително човек, дава само малко количество амоняк, и основната му част се превръща в карбамид (ureotelic организми). Птици и влечуги, в контраст, пикочна киселина форма, която е във връзка с икономия на вода се освобождава предимно в твърда форма (urikotelicheskie организми).

А. карбамид цикъл

Карбамид е диамид на въглена киселина. За разлика от амоняк е неутрален и нетоксично съединение. Ако е необходимо урея малка молекула може да премине през мембраната. Поради тази причина и поради добрата си разтворимост във вода, карбамид се извършва лесно чрез кръвта и се екскретира в урината.

Карбамид се произвежда в циклична последователност от реакции, проявяващи се в черния дроб. Както азотен атом, взети от свободен амоняк и поради деаминиране на аспартат. карбонилна група - от водород. В първия етап, реакцията [1] на хидрогенкарбонат (HCO 3 -) и амоняк с консумацията на 2 молекули АТР образува karbamoilfosfat. Тъй като това съединение анхидрид има висока реакция потенциал. В следващия етап, реакцията на [2], карбамоилова остатък се прехвърля в орнитин да образува цитрулин. втората амино урея молекули доставени чрез взаимодействие на аспартат (долния десен на диаграмата) с цитрулин [3]. За тази реакция се нуждае от енергия, отново под формата на АТФ, който след това се разделя на дифосфат и AMP. За да се гарантира необратимостта на реакцията е напълно хидролизиран дифосфат (не е показано). Отцепването на argininosuccinic киселина фумарат аргинин води до [4], който хидролизата се образува изоуреа [5], веднага се превръща в резултат на прегрупирането в карбамид. Останалите активира отново орнитин в цикъла на уреята.

Фумарат. оформен в цикъла на уреята, това може да доведе до два етапа цитрат цикъл [6, 7], за да премине през малат да оксалоацетат, който чрез трансаминиране [9] Освен прекратява аспартат. Последното е и наскоро участва в цикъла на уреята.

Биосинтеза на урея изисква много енергия. Необходимата енергия се доставя поради разделянето на четирите високо енергийни връзки: (. АТР → AMP + PPi PPI → 2Pi) две karbamoilfosfata синтеза и образуването на два argininosuccinic киселина (!).

урея цикъл се случва изключително в черния дроб. Тя е разделена на две отделения, митохондриите и цитоплазмата. Преминаването през цитрулин мембраната междинни съединения и орнитин възможно само чрез вектори (вж. Фиг. 223). Както небелтъчен аминокиселини произход.

скорост урея синтез се определя от първия цикъл реакция [1]. Karbamoilfosfatsintaza активен само в присъствието на образуване на N-ацетилглутамат. Метаболитен състояние (ниво аргинин, мощност) е силно зависим от концентрацията на изпълнително на алостеричен.