Транспониране от най-големите съдове - вродено сърдечно заболяване с основен цианоза

Имате нужда от добър лекар, клиника или диагностични услуги?
Потърсете и да се регистрирате тук - това е удобен и по-малко скъпо, отколкото в клиниката!

Транспониране от най-големите кораби

  • Транспониране от най-големите съдове е 4-6% от всички вродени дефекти на сърцето
  • 2 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Етиология, патофизиология, патогенеза

  • Транспониране от най-големите съдове - вродено сърдечно заболяване с основен цианоза
  • Неправилното разделяне на аортата и белодробната артерия от сърцето на първични фоликули по време на ембрионалното развитие
  • Аортата се простира от анатомичната дясна камера и белодробния ствол - от анатомично лявата камера
  • Atrium и камера морфологично променена
  • Аорта приоритетно и обикновено от дясното белодробната артерия (буквата «г» когато г -transpozitsii показва dextroposition аорта)
  • Разделяне на големи и малки обръщение
  • Това води до претоварване на обема на систоличното и диастоличното и дясната камера претоварване поради високата съдово съпротивление
  • Оцеляване време следродилен период transpozitsiyaimagistralnyh съдове в плода е възможно само в случай на шънтове, като отворен форамен овале а, предсърдно септален дефект (вторичен дупка), камерен преграден дефект, отворен дуктус артериозус
  • Често се среща обструкция на изходния тракт на лявата камера (стеноза Дитрих е)
  • Често определя от аномалии на коронарните артерии.

Има три морфологични групи transpozitsiimagistralnyh съдове:

- d-транспониране на големите съдове с непокътнат камерна преграда (50%);

- d-транспониране на големите съдове с камерна септален дефект (25%);

- d- транспониране на големите съдове с белодробна клапа или без камерен преграден дефект (25%).

Тези образни техники

Тези рентгеново

  • Рентгеново в пряка проекция може да бъде в границите на нормата
  • Липсата на един сегмент на белодробния ствол
  • Стесняването на предната медиастинума
  • Увеличение на размера на сърцето (изображение прилича "яйце, наклонена на една страна"
  • Ако има камерен преграден дефект - увеличаване на белия дроб съдова модел
  • В присъствието на стеноза, белодробна субвалвуларна - намаляване на белодробната васкуларна модел.

(Изберете най-добрата диагностика MRI и / или CT център в параметрите, можете да ни клиники директория.)

  • ЕКГ-тригер Т1 изображения в импулсен режим, ЮИ, филм GE, SSFR и триизмерен MR ангиография с настройката за подобряване на контраста: анатомична визуализация на големи кръвоносни съдове
  • Наличието на отворен форамен овале, отворен дуктус артериозус и камерен преграден дефект
  • Може да открие стеноза Дитрих е
  • Особено полезни в диагностиката на

(Изберете най-добрата диагностика MRI и / или CT център в параметрите, можете да ни клиники директория.)

т.е. следоперативни усложнения при operatsiitranspozitsiya големи съдове в новороденото.

  • Необходимостта от провеждане operatsiitranspozitsiya офлайн големи съдове в новородени
  • Тя може да се използва за измерване на налягането
  • Това може да бъде полезно по време на палиативни лечения (хирургия Rashkinda).

Транспониране от най-големите съдове - вродено сърдечно заболяване с основен цианоза

Фиг. 2.9 и, bTranspozitsiya големи плавателни съдове. CT гръден кош, след приложение на контрастни вещества. Той коригира чрез транспониране на нивото на предсърдията. Хипертрофирани дясната камера (RV), който се простира в посока черепната аорта (АА: възходящата аорта, AD, низходящ аорта). Багажника на белодробната артерия (ТР) се простира от изходния тракт на лявата камера (LV).

  • Изразено цианоза кораби в transpozitsiimagistralnyh
  • Липсата на подобряване на фона на кислород
  • Само лек недостиг на въздух.
  • Въвеждане на простагландин Е може да предотврати затварянето на дуктус артериозус;
  • Септостомия преградка спешна операция Rashkinda с въвеждането на катетър балон за ангиографски контрол.

Хирургия: Корекция на анатомия - Коригирана транспониране на големите съдове

  • Може да се покаже камерен преграден дефект затваряне
  • Когато налягането в дясната камера е значително под налягане в големия кръг, показва първоначалното установяване на белодробна стеноза артерия и наслагване-Taussig шунт Bleloka
  • Горчица или Senning операция се отбелязва, когато нарушенията са извършени след 6 месеца. живот рядко или в нарушение на сърдечно-съдовата
  • Когато D-транспониране с субвалвуларна лечение стеноза включва интравентрикуларен корекция канал със създаването на дясната камера от Rastelli.
  • В присъствието на остатъчен дефект - ендокардит профилактика.

Курс и прогнозиране

  • преживяемост при липса на оперативно лечение на 70% по време на първия седмица от живота, 50% за първия месец от живота, 11% за 1-ва година от живота
  • Хирургически смъртност в анатомичната корекция - 15%. Смъртност в предсърдно дефект - 5%. Интравентрикуларен корекция - 10-30%
  • Дългосрочната прогноза зависи от аномалиите на коронарните артерии в korrigirovannoytranspozitsiimagistralnyh съдове.
  • Право сърдечна недостатъчност може да се дължи на голям камерна септален дефект
  • сърдечни аритмии
  • Предсърдното тромбоза.

(Изберете най-добрата диагностика MRI и / или CT център в параметрите, можете да ни клиники директория.)

- белодробна клапа;

- деснокамерна хипертрофия;

- камерен преграден дефект;

- местоположението на аортата горе интервентрикуларната преграда (dextroposition аортата) на.

Преминаването на аортата и белодробната артерия от дясната камера

- аортата и белодробната багажника на отдалечаване от дясната камера;

- Ехокардиография потвърждава тези данни.

Атрезия, белодробна клапан

- цианотични сърдечен дефект може да настъпи с или без камерен преграден дефект;

- може да се визуализира множество aortopulmonary колатерали;

- намаляване на белодробната васкуларизация.

Аномалните белодробни вени

- фигура "снежен човек" в горната част на медиастинума;

- малкия размер на сърцето;

- признаци на венозна конгестия в белите дробове.

Тя може да се сбърка с други Цианотичните сърдечни дефекти.