Тетралогия на Fallot - един
4 анатомични компоненти:
- Ventrikuloseptalny дефект - VSD свързва лявата и дясната страна на сърцето. VSD с тетралогия на Fallot винаги е велик и nerestriktivny. Обикновено това perimembranozny VSD (инж. Perimembranous VSD), мускулна VSD (инж. Мускулна VSD) или yukstaarterialny VSD (инж. Juxtaarterial VSD).
- Запушване на дясната камера изходящ картата - се дължи на един или комбинация от тези анатомични компоненти. Те включват infundibulyarny стеноза изходящи отдел на дясната камера, белодробна клапа, запушване поради хипертрофирано миокарда на дясната камера, хипоплазия на тялото и / или клонове на белодробната артерия [4]
- Dekstrapozitsiya аортата - аортата otdhodit частично от дясната камера, или в кръвния поток се поддържа от действието на господстващо лявата камера
- Хипертрофия на дясната камера на сърцето - хипертрофия на мускула на десния компонент камера се развива с възрастта
Сдружението с други вродени дефекти на сърцето
Тетралогия на Fallot може да бъде свързано с белодробна атрезия, липса на белодробни туберкули клапан, атриовентрикуларен септален дефект, нарушения на коронарните артерии.
Сдружение с хромозомни аномалии
клиничната картина
Цианоза - основният симптом на тетралогия на Fallot. Степента на цианоза и време на възникването му зависи от степента на стеноза на белодробната артерия. При деца, първите дни на живота въз основа на цианоза диагностицирани само тежък недостатък - "екстремни" форма на тетралогия на Fallot. Като цяло, се характеризира с постепенно развитие на цианоза (до 3 месеца - 1 година), които имат различни нюанси (от светло синьо до "синьо-малина" или "отливка-сините"): първо, има цианоза на устните, а след това на лигавиците, на върха на пръстите, на кожата, крайниците и тялото. Цианоза увеличава с разрастването на дейността на детето. Разработване на ранните "кълки" и "пясъчен часовник".
Е постоянна характеристика на тип диспнея диспнея (в дълбочина аритмия дъх без значително увеличение на броя на вдишванията), начертайте сами и драстично увеличаване на най-малкото усилие. Постепенно развитие на забавяне на физическото развитие. Почти от раждането auscultated груб систолното роптаят по лявата гръдната граница. Ужасно клиничен симптом на тетралогия на Fallot, който допринася за тежестта на пациентите са odyshechno-Цианотичните епизоди. Там обикновено на възраст между 6 до 24 месеца на фона на относително или абсолютно анемия между сме. Патогенезата на атаки, свързани с дясната камера внезапно отдел спазъм infundibulyarnogo, в резултат на венозна кръв се влива в аортата, което води до хипоксия rezchayshuyu CNS. Кръв насищане с кислород по време на нападението пада до 35%. [5] Интензитетът на шум намалява рязко с до пълно изчезване. Детето става неспокоен, уплашен лицето, разширени зеници, задух и цианоза увеличение, студени крайници; последвано от загуба на съзнание, гърчове, и възможно развитие на хипоксия кома и смърт. Припадъци варират по тежест и продължителност (10-15 секунди до 2-3 минути). При пациенти с дългосрочна poslepristupnom остане в застой и адинамични. Понякога има развитието на хемипареза и тежки форми на мозъчния кръвоток. До 4-6 години честотата и интензивността на атаките значително се намалява или изчезва. Това се дължи на развитието на обезпечения, през които повече или по-малко адекватно притока на кръв към белите дробове.
В зависимост от специфични клинични разпределят трифазни токове недостатък: [5]
Фаза I - относителен просперитет (от 0 до 6 месеца), когато състоянието на пациента е сравнително задоволително, няма лаг във физическото развитие;
Фаза II - odyshechno-цианотични епизоди (6-24 месеца), който се характеризира с голям брой церебрални усложнения и смъртоносни резултати;
Фаза III - преход, когато клиничната картина на заместник започва да се възрастни характеристики;
диагностика
На физическо изследване при пациенти с тетралогия на Fallot гърдите често повален. Не е ли характеризира с формирането на сърцето гърбица и кардиомегалия. През II - III ляво междуребрие на гръдната кост може да се определи систолното трептене. Аускултация I тон не се променя, II-ро - значително отслабен върху белодробната артерия, което е свързано с белодробна хиповолемия обращение. В междуребрие на II-III наляво auscultated систоличното шум необработени ожулвания стеноза на белодробната артерия. Когато infundibulyarnom стеноза или комбиниран шум auscultated в III-IV междуребрие, проведена в съдовете на врата и гърба в interscapulum. VSD шум може да бъде много лека и не се чува, защото на градиента на малък натиск между камерите или неговата липса. На задната пространство в меЖдулопатъчната auscultated систолното диастолно средна интензивност шум поради операция на дуктус артериозус и \ или обезпечения. [6]
Рентгеново изследване на гръдния кош показва характеристика на това зло снимка: белодробна рисунка е единна, формата на сянката на сърцето не се увеличава по размер, се нарича "холандски обувки", "обувка", "ботуши", "сабо", с тежка сърдечна талия повишени над върха на диафрагмата. [6]
Най-типичната черта на ЕКГ значително отклонение EOS надясно (120-180 °). Има признаци на дясната камера хипертрофия, нали нарушения предсърдно проводни по вид на непълен блокада десен бедрен блок. [6]
оперативна терапия
Показания за операция са абсолютни. В нашата страна, повечето хирурзи придържат организираха оперативно лечение на деца с тетралогия на Fallot.
Първият етап
До 3 години извършват палиативни операции, улеснява живота на пациентите. Целта на прилагането на палиативни операции - да се увеличи притока на кръв в белодробната циркулация.
1. вътресърдечния хирургия.
- белодробна valvulotomy - дисекция клапи чрез valvulotomy, влезлите през белодробния ствол чрез аваскуларнната част на дясната камера;
- infundibulyarnaya резектирани от R. Brock (1948), изрязване на мускулна валяк в субвалвуларна стеноза използване резектор Вгоса.
2. смущения екстракардиална - създаване съдови анастомози - шънтове да се увеличи притока на кръв в белодробната циркулация
- субклавиална-белодробна шунт на Bleloku-Toussieng (1945, точно под-ключицата артерия е зашит в страната на полето белодробната артерия)
- белодробен артериовенозна шунт от Vaterstounu-Кули (възходящата аорта анастомозира с белодробна артерия на дясната страна до страна на предно-странична торакотомия IV междуребрие в дясно)
- аорто-белодробна шунт от Potts Smith (анастомоза страна до страна между аортата спускащата и лявата белодробна артерия от лявата предна странична-торакотомия)
- аорто-белодробна шунт протеза на политетрафлуороетилен
реванша
Проведено през 2-4-6 месеца след първата. Радикалната операцията се извършва при условия, с внимателни IR кардиоп. Перфузия започват охлажда до 10-12 ° С в апарат перфузат IR. Обща хипотермия при температура от 21,6 °. След затягане на аортата се отваря дясната камера кухина и в зависимост от характера на стенозата под контрола на предприятието оперативни техники за отстраняване на дясната камера стеноза на целевата отдел. Камерен преграден дефект пластир елиминира шев U-образни конци. Предната повърхност на дясната камера кръпка зашит да се увеличи ширината на дясната камера изход карта
бележки
литература
Вижте какво "тетралогия на Fallot" в други речници:
Тетралогия на Fallot - (най-често "син" Дефектът) е комбинация от 4 критерии: стеноза (стесняване) на белодробните артерии до пълното затваряне на лумена, dextroposition аорта (аортата както яхат дясната и лявата вентрикулите, че е във връзка с двете от тях) дефект ... болест Directory
Тетралогия на Fallot - (тетралогия на Fallof) често срещана форма на вродено сърдечно заболяване, което се характеризира със стеноза на белодробната багажника, увеличаване на дясната камера, камерен преграден дефект, аортна отместване надясно и хипертрофия на правото ... ... речник на медицината
Тетралогия на Fallot (Тетралогия на Fallof) - общ вид на вродено сърдечно заболяване, което се характеризира със стеноза на белодробната багажника, увеличаване на дясната камера, камерен преграден дефект аортна отместване надясно и дясна вентрикуларна хипертрофия. Болно дете ... ... медицинска терминология
Tetrad FAMO - мед. Тетралогия на FAMO (TF) на ВПС, анатомично представено с 4 функции: камерен преграден дефект (VSD), свързана с обструкция на кръвния поток от дясната камера (стеноза на дясната камера изтичане пътища на различни нива), ... ... заболяванията Directory
Тетралогия на Fallot - I тетралогия на Fallot (Е. L.A. Fallot френски лекар 1850 1911 ..), вродено сърдечно заболяване, основните анатомични компоненти са стеноза или белодробна атрезия, камерен преграден дефект, и аортна хипертрофия dextroposition ... ... Медицински Енциклопедия
Fallot триада - I Fallot триада на вродено сърдечно заболяване поради белодробна стеноза, предсърдно септален дефект и дясна вентрикуларна хипертрофия. Диагностика и оперативно лечение см. Тетралогия на Fallot. II Fallot триада (Е. L. Fallot; син ... ... Медицински Енциклопедия.
Fallot пентада - (името на френския лекар Е. L. A. Fallot, 1850-1911) - симптом на вроден "син тип" на сърцето, характеризира със същите компоненти като Tetrad, комбинирани с камерен преграден дефект. Клиничната картина на ... ... Енциклопедичен речник на психология и педагогика
Тетралогия на Fallot -; вродена болест на сърцето: комбинация от стеноза на белодробния ствол, камерна септален дефект, аортна компенсира надясно и втората разработване хипертрофия на дясното сърце ... Голям Medical Dictionary (Е. Л. Fallot син тетралогия Fallot му.)
Fallot на тетралогия - (Е. Л. Fallot) тетралогия на Fallot видим ... Голям медицински речник.
тетралогия Fallot е - (Е. L. Fallot) тетралогия на Fallot виж ... Медицински Енциклопедия.
- Евангелието на Магдалена: Romana - (Modern проза). Попов VG Това очарователно, пълно с любов на приключенски романи, обединени от темата за съдбата на жените. "Евангелието на Магдалена" весело, изпълнен с духа на приключението модернизирана мит на среща на тока ... Прочети повече купи за 299 рубли
- Евангелието на Мария Магдалена. Валери Попов. Това очарователно, пълно с любов на приключенски романи, обединени от темата за съдбата на жените. `Евангелие на Magdaliny` - весел, пълен с духа на приключенски модерен мит за срещата на тока ... Прочети повече купи за 190 рубли
- Евангелието на Мария Магдалена. Валери Попов. Това очарователно, пълно с любов на приключенски романи, обединени от темата за съдбата на жените. `Евангелие на Magdaliny` - весел, пълен с духа на приключенски модерен мит за срещата на тока ... Прочети повече купи (Украина) за 155 UAH