Тактики педиатър с критични вродени дефекти на сърцето при новородени, # 06

структура малформации на детската смъртност нареждат трета и половината от случаите на смъртност е решена вродено сърдечно заболяване (CHD). Сред децата, които са починали от ИБС и малформации на основен развитие на съдовете, 91% от пациентите - на бебета първата година, от които 35% от смъртните случаи се появяват в началото на неонаталния период (до 6 дни). Около 70% от децата умират в рамките на първия месец от живота [3, 4].

Мащабът на проблема подчертава високата честота на CHD: В различни страни тази цифра варира от 0.6% до 2.4% годишно при деца, родени жив, при смърт на плода и ранен спонтанен аборт обща честота на CHD е 7,3% [1, 3].

Пренатална диагностика. За да се намали процентът на детската смъртност се използва пренатален скрининг ултразвук, който позволява да се идентифицират по-голямата част от ВПС до 24-та гестационна седмица. Ако подозирате, че дефект се извършва с цел плода ултразвук машина експерт клас. Основната задача - да се предотврати раждането на деца с дефекти неизползваеми - хипоплазия на синдрома на лявата половина на сърцето (SGLS), хипертрофична кардиомиопатия с признаци на органична лезия на миокарда, множество малформации на плода. Пренаталната консултация трябва да предлага аборт само ако точна диагноза нелечим недостатък [2, 4].

Класификация. В неонаталния период (понякога в първите дни, часове или минути след раждането) явни дефекти, наречена критична, тъй като те са в 95-100% от случаите са придружени от животозастрашаващи състояния и да определи началото на скоростта на неонатална смъртност. В групата на критични дефекти включва въвеждане на големи съдове (TMS) SGLS, атрезия на трикуспидалната клапа или белодробната артерия с непокътнати интервентрикуларната преграда (IVS) preduktalnuyu коарктация на аортата, Truncus артериозус, единична камера, двойно освобождаване от основните съдове на дясната камера и други [1 5].

Предвид високата смъртност на новородени и малки деца от ВПС, за тази възрастова група пациенти създаде класификация въз основа на определянето на водещите клиничния синдром, терапевтичната ефективност на тактиката и определяне на времето на операцията [3, 4].

ВПС явна артериална хипоксемия (хронична хипоксемия хипоксемично статус) - "duktus зависимо" пороци.

PRT предпочитане проявява сърдечна недостатъчност (остра сърдечна недостатъчност, застойна сърдечна недостатъчност, кардиогенен шок).

ВПС, проявява сърдечни аритмии (пълен атриовентрикуларен блок, пароксимална тахикардия).

Тези условия могат да бъдат комбинирани, изостря тежестта на състоянието на децата, 50% от тези деца изисква хирургична или терапевтична интервенция в първата година от живота.

Хемодинамика. Съществени недостатъци се характеризират duktus зависим белодробна или системната циркулация, те са обединени от внезапно рязко влошаване на външния сейфа при раждането, свързани с намаляване на кръвния поток през дуктус артериозус. Duktus зависим белодробна циркулация когато TMS, атрезия (или критична стеноза на белодробната артерия) от интактната IVS осигурява кръвен поток през тръбата в белодробната циркулация и от неговото ограничаване или прекратяване на развитието на тежка артериална хипоксемия, остри хипоксия органи и тъкани.

Клиника CHD с белодробна duktus зависим циркулация

Анатомия на едно от най-честите критични дефекти - транспониране на големите съдове - е погрешен изхвърлянето на аортата - отдясно и белодробната артерия - от лявата камера, като по този начин откачване обращение: в белодробна артериална система циркулира в кръвта, системата на големия кръг - венозна.

снабдяване с кислород на животоподдържащи органи е възможно само при работа на плода Communications - Боталов, междупредсърдния дефект. Тази комуникация между циркулацията не предвижда компенсации за хипоксемия. За компенсиране на периферната кръвоносна дефицит увеличава минути обем на кръвния поток, има претоварване на малък кръг (това е по-бързо в присъствието на интервентрикуларната преграда дефект), се развива бързо белодробна хипертония. Ето защо в хода на пациент изисква постоянно наблюдение на симптоми на артериална хипоксемия и мониторинг на клинични признаци на сърдечна недостатъчност (СН) - Таблица. 1.

Естественият ход на дефект е много трудно. Едно дете се ражда в период на нормално тегло, но в първите часове след раждането се появява дифузно цианоза на кожата, особено ясно изразен в периферията - цианоза на лицето, ръцете, краката. Членка на крайно тежест, причинена от тежка артериална хипоксемия. Диспнея, тахикардия появяват 1-2 часа след затягане на пъпната връв. Налице е прогресивно влошаване. Child сънлив, летаргия, лесно се охлажда.

Диагностични критерии за TMS включват:

Електрокардиографските признаци на хипертрофия на дясното предсърдие и дясната камера на сърцето - високо P вълна в "правилната" води - III, v1-3, дълбоко Тине S в "Left» - I, V5-6 работните органи и висока R в води III, v1-3.

Rentenologicheski определя кардиомегалия и "яйцевидна" сърцето форма с тесен сноп съдова като резултат от комбиниране на големи съдове вериги (снимка).

Чрез ехокардиография - паралелен курс на отделителните части на камерите - белодробната артерия и аортата.

Giperoksidny тест е отрицателен - при опит за доставка 100% кислород през маска при пациенти с "син" пороци 10-15 минути РО2 издига не повече от 10-15 мм Hg. Чл. (Има предвид, че при заболявания на белия дроб растеж РО2 до 100-150 mm Hg. V.).

Шофиране новородено изследване със съмнение за ИБС:

преглед на пациента (с оценката на симптомите на хипоксемия и / или сърдечна недостатъчност);

оценка пулсация на всички крайници;

преслушване на сърцето и белите дробове (динамичен контрол на сърдечния ритъм, дишането);

измерване на кръвно налягане (ВР) във всички крайници (наричан динамичен контрол).

В допълнение, наблюдение на детето включва мониторинг кръвни газове (РО2, pCO2), насищане с кислород (SatO2) използвайки пулсова оксиметрия и метаболитни параметри - рН, BE. обмен на газ в белите дробове не е счупена, ако РаОг 2 е от порядъка на 60-80 мм живачен стълб. Чл. SaO2 - 96-98%. Артериалната хипоксемия развива в РаО 2 по-малко от 60 mm Hg. Чл. и нивото на насищане на хемоглобина с 85-75%.

педиатър проблем (неонатолог):

тяло намаляване осигури изисквания кислород чрез създаване на температура и физически комфорт - инкубаторни условия, повишени позиция с горната част на тялото;

обгръщащи с безплатен гърдите и ръцете;

ограничи консумацията на енергия на физиологичното натоварване (хранене тръба);

подкрепа за притока на кръв през дуктус артериозус (инфузионни течности простагландинови Е);

корекция на метаболитни промени, ако е необходимо - изкуствена вентилация (AV) без добавяне на кислород в инхалационен смес в режим без хипервентилация и едновременно вливане на простагландин Е лекарство (изчисляване на дозата е описано по-долу). При вземането на решение за назначаване на вентилатора, трябва да знаете, че кислородът има съдосвиващо действие на дуктус артериозус, което прави кислородна терапия опасен в тази група пациенти;

под заплаха от закриване duktus зависими малформации обем настойки и хранене увеличава до 110-120% от нормалното търсене на фона на продължаващата оценка на диуреза. Установено е, че нарастването на телесната маса при новороденото от 5% в продължение на 1-2 дни, за да се стабилизират функцията на дуктус артериозус.

Транспорт в кардиохирургия Center е оптимално през първите седмици на първия месец от живота. Първо трябва да докладва на сърдечна операция болницата на пациенти с вродено сърдечно заболяване с duktus зависими обращение. Периодът на наблюдение до прехвърлянето и транспортирането до центъра се провежда на фона инфузия на простагландин Е (Alprostan, Vazaprostan).

Клиника PRT duktus с система зависим циркулационни (група дефекти включва SGLS изразено от коарктация на аортата, аортната дъга прекъсване). Най положителен пример на тази група на дефекти се изразява preduktalnaya коарктация заема от 1% до 10% от критичната CHD. В този заместник силно ограничени или не кръвен поток от проксималната част от него (по-нататък, дуктус артериозус освобождава пространство) към отдалечения. Хемодинамична нестабилност, съответно, е, че в аортата спускащата (в голям кръг), малко количество кръв се доставя само от белодробната артерия чрез дуктус артериозус. Когато запоявано дуктус артериозус остра хипоперфузия развива органи и тъкани и полиорганна недостатъчност. Клиника: родени бебета с рязко влошаване на първите няколко дни от живота - слабост, студени крайници, симптоми на хипоперфузионни периферните тъкани ( "бели петна"), малък пълнене пулс, високо кръвно налягане в ръцете и ниско или не се определя на краката, недостиг на въздух, тахикардия, олигурия с увеличаване на азотемия, хепатомегалия с увеличение на трансаминазите, некротизиращ ентероколит.

Помислете за диагностика и лечение оптимална политика по отношение на пациент с тежка аортна коарктация в определен клиничен случай.

А доносени новородени доставят в интензивно отделение в тежко състояние: апатичен, не смучат гърдата, кожата бледа, тахипнея 120 на минута, дишането се извършва симетрично във всички области, без хрипове. Сърдечни тонове звучен, 167 на минута, систолното лек шум през третото междуребрие отляво на гръдната кост, хепатомегалия (черен дроб 5 см от под ръбовете на ребрата, гъста). Намалена диурезата, периферен оток не присъства. BP на ръка - 127/75 mm Hg. Чл. пулсация в бедрената артерия не е дефинирана. SatO2 - 98%.

От историята: състояние се влоши внезапно на 14-ия ден от живота, когато детето става апатичен, се появи задух, хоспитализирани машина "извънредно положение". Момчето от втория, нормална бременност, раждане спешно с тегло 3220 гр, оценка по Апгар на 5 (9) точки. Пациентът е изписан от болницата в добро състояние, е кърмени. Периодично наблюдава епизоди на тревожност, подуване на корема.

Обосновка за диагностика и тактики като се има предвид тежка дихателна клиниката и в бъдеще - мултиорганна недостатъчност в комбинация с кардиомегалия, системна артериална хипертония, бъбречна или чернодробна недостатъчност, клиничните заключения трябва да се подозира коарктация на аортата. Внезапното влошаване на състоянието на детето при липса на признаци на инфекция прави възможно да се мисли за duktus зависими системната циркулация, като се вземат предвид данните сърдечна образна диагностика и кръвоносните съдове се появява диагноза: "ВПС, preduktalnaya коарктация на аортата, хипертония 2 супени лъжици. средно, полиорганна недостатъчност ".

След потвърждаване на диагнозата чрез ехокардиография трябва да започне терапия Vazaprostanom 0.02 (с нарастващи дози до 0,05 мг / кг / мин), за да възстанови кръвния поток през дуктус артериозус. Когато това заместник шунт е насочено от белодробната артерия на аортата спускащата, и само тази малка част от кръвта осигурява пълна циркулация.

Изчисляване на дозата и начина на приложение. тегло на детето при внос - 3220 В 1 ампула съдържа 20 микрограма vazaprostan. В този случай прилагането на лекарството започва с доза от 0.02 мкг / кг / мин, т.е. 0,02 се "3.2 = 0.064 мкг / кг / мин. Един час доза е 0.064 '60 = 3.8 мкг / час. За инжектиране 1 ампула (20 мг vazaprostan) се разтваря в 20 мл физиологичен р-ра (в 1 мл - 1 д). Ако няма ефект в рамките на два часа след дозата се увеличава до 0.04-0.05 мг / кг / мин, съответно скоростта на въвеждане на лекарството повишава до 7,6-9,5 мл / час. В този случай много показателно контрол терапия - след 6 часа инфузия отбележи подобрение състояние, повишено систолично разпенващ шум във втората междуребрие наляво, увеличаване на размера на потока през дуктус артериозус чрез ехокардиография. Превод на vazaprostan поддържаща доза - 0.01 и след това 0.005 мкг / кг / мин, която се поддържа през целия период на наблюдение в педиатрична болница, и по време на транспортиране на прехвърляне на сърдечна хирургия болница. В този клиничен случай, да се оттегли напълно от вентилатора е невъзможно (като се има предвид тежестта на дихателна недостатъчност), на 5-ти ден от хоспитализация (19 дни от живота) на детето по време на терапията преведен в клиниката за тях. Meshalkina където е успешно извършва корекция на дефект - формиране aortolegochnogo шунт.

В случаи на сърдечна недостатъчност при деца с малформации, свързани с масивна разкарвам в белодробната циркулация, същият принцип се прилага за мониторинг на ключови показатели и симптоматично лечение:

ограничение на течност приложение за диуреза, в тежки случаи - до 1/3 от на нормата (но не оставя течност ограничение до 50% от дневните физиологични нужди);

присъствие на обемно натоварване изисква използването на диуретици (с болен от воднянка синдром предпочитан фуроземид / Lasix в доза от 1-2 мг / кг; veroshpiron възможна комбинация с (1.3 мг / кг / ден в рамките на 2-3 дози в);

с цел спиране на тахикардия (икономически неизгодно режим на миокарда и неефективно обем на периферното кръвообращение) се използва Дигоксин (таблица. 2).

Когато симптомите претоварват малък кръг (аускултация - повишена, разделянето на втората тон на белодробната артерия на ехокардиография - .. увеличение в белодробната артерия налягане по-голямо от 30 mm Hg след шест дни от живота) се препоръчва, както и признаци на нарушена диастолна функция лекарства от групата на инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ). Използвани Capoten (каптоприл) в доза от 0.5-1 мг / кг при условие контрол системното кръвно налягане. Терапевтичният ефект на АСЕ инхибитори, поради намаляване на периферното съдово съпротивление и частично нанасяне на кръв, като по този начин се намалява количеството на кръв връща в полето сърцето. Съответно, намалява обема и товарното отклонение на лявата камера и белодробните съдове. Освен това, известно е, че АСЕ инхибитори са инхибитор на апоптоза стимулира от хипоксия, което обяснява ангиоедем и кардиозащитно действие на лекарства.

Така тактиката на педиатър, включително ранно откриване на критична CHD и контрол терапия интракардиално, централната и периферна хемодинамика, както и възможността за ранно координация с сърдечни центрове може значително подобряване на прогнозата за пациенти и за намаляване на скоростта на детската смъртност.

Burakovsky VA Buharin V. A. Podzolkov VP и сътр. Вродени дефекти на сърцето. Proc. Сърдечно-съдова хирургия. Ед. V. I. Burakovskogo, L. A. Bokeriya. М. Medicine, 1989; 345-382.

E. Yu. Emelyanchik *, MD, професор
D. В. Drobot *, MD, професор
ЕР * Кирилов, р, доцент
VA Sakovich *, MD, професор
EV Basalova **
АЙ Cheremisina *

* ВИЖТЕ HPE Красноярск държавен медицински университет. Професор V. F. Войно-Yasenetsky,
** Регионална клинична Детската болница, Красноярск