Сърдечни аномалии на развитие, малки

Сърдечни аномалии на развитие, малки

Малките аномалиите на развитието на сърцето (MARS) - вродени анатомични промени в сърцето и големите съдове, neprivodyaschie до груби нарушения на функциите на CAS. Редица MARS е нестабилен и изчезва с възрастта. Честота - 2.2-10% от населението, при деца с различни сърдечна патология - 10-25% увеличение на наследствени заболявания на съединителната тъкан. Преобладаващата възраст - децата на първите 3 години zhizni.Etiologiya. Детерминистичните наследствен тъкан дисплазия съединителната. Редица MARS има dizembriogenetichesky характер. Не е изключено влиянието на различни фактори на околната среда (химични, физични въздействието) Изпълнения. Описани в литературата, в рамките на 40 MARS това. Най-често наблюдаваните

извънматочна трабекулите

Пролапс на митралната клапа

Пролапс на трикуспидалната клапа

Отворено овална дупка

Long евстахиевата клапан (клапа) -

nerudimentirovannaya пъти ендокарда (ембрионален член циркулация), разположена в отвора на долната куха вена от дясното предсърдие дължината кухина с 1 до 2 cm. Обикновено случайно намери ехокардиография

Предсърдното преграден аневризма

предсърдно преграден издатина в овална ямка, без да причиняват хемодинамични смущения. Клинично преслушване - систолното кликвания

Камерен преграден аневризма - издут на интервентрикуларната преграда към дясната камера. Аускултация - систолното роптаят и кликне върху отляво в долната част на гръдната кост

Дилатация на аортна корена и синусите Valsshvy-разширяване на аортата (бебетата ОК - 1.2-2.4 cm) и синусите (нормална дълбочина - 1.5-3 mm). -nepostoyannye преслушване систолното кликвания, понякога шум на върха на съдовете на шията.

коморбидност

SindromMarfana

Синдром Eler-SA-Danlos-Русакова

първичен хипогонадизъм

синдром Bohcheta

ВПС

сърдечна аритмия

инфекциозен ендокардит

Клапанна регургитация.

диагностични критерии

А историята (професионалните рискове, алкохолизъм майка по време на бременност, заболявания на съединителната тъкан в семейството и т.н.)

Признаци на диспластични (ненормално развитие на външната ниско -. Късо гърло, високо небцето, и други)

Типичният аускултаторна модел, в зависимост от версията на Марс

ЕКГ промени

ехокардиографски критерии

Рентгенографски критерии. диференциална диагноза

ВПС

Big сърцето аномалии развитие.

Функционалната значението

Това зависи от възрастта на пациента, MARS изпълнение, наличие на съпътстващи заболявания

Dizem маркер за сърдечно-briogeneticheskogo

Предразполагат към аритмии, клапанна регургитация, левокамерна дисфункция. Лечението се определя и отнасящ вариант MARS patologiya.Sm. като пролапс на митралната клапа, пролапс на трикуспидалната клапа, овални отваряне отворен, трабекулите извънматочна, камерен преграден дефект намаляване. Марс-малки аномалии ICD развитие сърце. Q24.8 Други вродени сърдечни аномалии, рафинираната бележката. Голям сърдечни проблеми развитие - анатомични изменения на сърцето и големите съдове са придружени от сериозни нарушения CAS функции (например, пролапс на митралната клапа с регургитация на III степен).