склеродермия система

Системната склеродермия - хронично системно заболяване на съединителната тъкан и малките кръвоносни съдове с обща кожни фибро-склеротични промени и строма и симптомите вътрешностите заличаване endarteritis под формата на синдром на системен Рейно.

Етиологията и патогенезата на системна склероза

Етиологията е неизвестна. Това провокира чрез охлаждане, травма, инфекция, ваксинации и др ..

В патогенезата на първостепенно значение има нарушение колаген метаболизъм, свързан с функционално хиперактивност на фибробласти и гладкомускулни клетки на съдовата стена. Също толкова важен фактор в патогенезата е нарушена микроциркулацията, причинени от лезии на съдовата стена и промяната на вътресъдови агрегация свойства на кръв. В смисъл, системна склеродермия - типичен колаген заболяване, свързано с образуването на излишък от колаген (и фиброза) функционално дефектни kollagenoobrazuyuschimi фибробласти и други клетки. Въпроси, на семейството и генетична предразположеност. Жените са болни 3 пъти по-често от мъжете.

Симптомите на системна склероза

Симптоми отвътре. Обикновено, заболяването започва със синдром на Рейно (вазомоторни нарушения), или персистираща нарушения трофизъм артралгия, загуба на тегло, повишена температура, астения. Като се започне с всеки един от симптомите, системна склеродермия постепенно или бързо достатъчно mnogosindromnogo придобива характеристиките на заболяването.

кожни лезии - патогномонична признаци на заболяване. Това е често срещан гъста подуване в бъдеще - и атрофия на уплътнение на кожата. Най-големите промени се случват в кожата на лицето и крайниците; често кожата на цялото тяло е гъста. В същото време се развиват алопеция или общ пигментация, с площ от депигментация, телеангиектазии. Характеризира се с образуване на язви и абсцеси на една ръка разстояние, дългосрочно лечебни и изключително болезнено, noggey деформационни, загуба на коса, докато плешивост и други трофични разстройства.

Често се развива фиброзен интерстициална миозит. Muscle придружени миалгия синдром, прогресивен печат, а след това мускулна атрофия, намаляване на мускулната сила. Само в редки случаи с остра полимиозит с болка, подуване на мускулите и т.н., фиброзни промени в мускулите, придружени от фиброза на сухожилия, което води до мускулно-сухожилни контрактури - .. Една от причините за сравнително рано увреждането на пациентите съвместно вреди се дължи основно на патологични процеси в околоставните тъкани (кожата, сухожилията, съвместни капсули, мускули). Артралгия срещат в 80-90% от пациентите, често придружени от тежка деформация на ставите се дължи на пролиферативни промени в периартикуларни тъкани; Рентгеново изследване не показва значително влошаване. Важен диагностичен функция - край остеолиза и по-тежки случаи и средни фаланги на пръстите на ръцете, краката по-малко. Отлагането на калциеви соли в подкожната тъкан е локализиран предимно в пръстите на ръцете и периартикуларни тъкани, изразени като болезнени неправилни форми, понякога спонтанно отхвърляне аутопсират kroshkovidnyh вар тегл.

Поражението на сърдечно-съдовата система се наблюдава при почти всички пациенти: миокарда и ендокарда са засегнати, по-рядко на перикарда. Sklerodermichesiy кардио клинично се характеризира с болка в сърцето, задух, аритмия, приглушени тонове и систолното роптаят на върха, разширяването на ляво сърце. Когато рентгенова наблюдава отслабване на пулсация и загладени контури на сърцето, когато roentgenokymography - тиха зона в области macrofocal Cardiosclerosis; и в най-тежките случаи, сърдечна аневризма е оформен във връзка със замяната на мускулна тъкан от влакнест. ЕКГ обикновено се наблюдава намаляване на напрежението, проводникова аномалии до атриовентрикуларен блок; infarktopodobnaya ЕКГ е развитието на масивна огнища на фиброза в миокарда. Ако процесът е локализиран в zndokarde възможно развитие на склеродермия сърдечни заболявания и повреди zndokarda стена. Обикновено страда митралната клапа. Склеродермия сърдечни дефекти са склонни доброкачествен ход. Сърдечна недостатъчност е рядко, най-вече в развитите лезии на сърдечния мускул, или и трите си черупки.

Поражението на малките артерии, артериоли причинява такива периферни симптоми на склеродермия като синдром на Рейно, гангрена на пръстите. Visceral съдове води до жестока висцерална заболяване - (. Разлагане белодробната тъкан "истинска склеродермия бъбрек" и др) хеморагия, исхемични и некротични промени дори с тежка клинична vistserita. Съдова патология определя скоростта на процеса, неговата тежест и изхода от болестта често. В същото време може да доведе до големи съдове с клинични облитериращ тромбангиит; развитие на исхемични събития и често гангренозна пръстите ръка, миграционен тромбофлебит с трофични язви на краката и краката, и така нататък. п.

увреждане на белите дробове под формата на дифузно фиброза или фокални, предимно базови части на белите дробове, придружени от по правило, бронхиектазии и емфизем, и често адхезивни плеврит. Там има недостиг на въздух, затруднено дълбоко дъх, дъх трудно, хрипове на преслушване на белите дробове, опаковка сянка ударни звук, намаляване на витален капацитет до 40 - 60%, поради, усилване и двустранна белодробна модел деформация понякога с ситна мрежа структура (тип "пчелна пита"); Рентгеново изследване - симптоми, които обикновено се характеризират склеродермия белодробна фиброза. увреждане на бъбреците се проявява най-фокусна нефрит, но може да дифундира гломерулонефрит с хипертонична синдром и бъбречна недостатъчност. По-бързо напредва често се развива по време на системна склеродермия "истинска склеродермия бъбрек", причинена от поражението на бъбрек кръвоносните съдове, което води до некроза на мозъчната кора и бъбречна недостатъчност. Тумори на хранопровода, проявени дисфагия, разширение и твърдост отслабва перисталтиката стени с намаляване на скоростта пасаж бариев рентгеново изследване, не е много често има голямо диагностично значение. Често в долната част на хранопровода образува твърди пептични язви. Във връзка със съдови лезии може да се развие язва, кръвоизлив, исхемична некроза и кървене от стомашно-чревния тракт.

увреждане на нерв проявява полиневрит, автономна нестабилност (нарушена изпотяване, терморегулиращ кожна реакция вазомоторен), емоционална лабилност, раздразнителност, сълзливост и подозрителност, безсъние. Само в редки случаи, снимка на енцефалит или психоза. Възможни симптоми на склероза на мозъчните съдове поради техните sklero-, кожни лезии, дори при млади възрастни. Там е бил победен от ретиноендотелната (полиаденилативен и при някои пациенти, и хепатоспленомегалия) и ендокринна (дефицит plyuriglandulyarnaya или аномалия на един или на други ендокринни жлези) системи.

Най-често там е хронично, болестта продължава в продължение на десетилетия с минимална активност на процеса и постепенното разпространение на лезии в различните органи, чиято функция не е счупена за дълго време. Такива пациенти страдат предимно от кожни лезии, ставите и трофични разстройства. Като част от хронично системна склероза KRST изолиран синдром (калциноза, синдром на Рейно, acroscleroderma и телангиектазия), характеризиращ се с дългосрочна доброкачествен ход с много бавно развитие на висцерална заболяване. Когато подостър болест започва с болки в ставите, загуба на тегло, повишава бързо висцерална патология и болести става постоянно прогресивно над разпространението на патологичния процес в много органи и системи. Обикновено настъпва смърт 1 - 2 години от началото на заболяването.

Лабораторните резултати не са типични. Обикновено се наблюдава умерено нормо или хипохромна анемия, умерено левкоцитоза и еозинофилия, преходна тромбоцитопения. ESR нормална или умерено повишени при хронични и значително увеличава (до 50-60 мм / ч) в субакутен.

Лечение на системна склероза

Лечение: използването на противовъзпалителни и възстановителни средства възстановяване изгубена функция на опорно-двигателния апарат.

Активното противовъзпалителен кортикостероид терапия е показана главно за субакутна или по време на периоди на активност на процеса изразена в хронична. Преднизолон 20 - 30 мг, дадени в продължение на 1 - 1.5 месеца да се постигне ясно изразен терапевтичен ефект в бъдеще е много бавно намалява, с поддържаща доза (5 - 10 мг на преднизолон) се използва за дълъг период от време, за да се получи стабилен ефект. По време на намаляването на хормони може да се препоръча доза НСПВС. D-пенициламин назначава 150 мг от 3 - 4 пъти дневно с постепенно нарастване до 6 пъти на ден (900 мг) е с дължина най-малко една година; особено показан за бърза прогресия на болестта; най-сериозното усложнение - нефротичен синдром, което налага незабавно спиране на лекарството; намаляване диспепсия с време за отстраняване на лекарството, промяна във вкуса може да се коригира цел aminohinolinovogo В препарати витамин са показани за всички изпълнения на потока. Delagil (0.25 милионгр веднъж дневно) или Plaquenil (0.2 д, 2 пъти на ден) може да се прилага дълго, години, особено в водещ ставен синдром.

През последните години, блокери на калциевите канали са широко използвани - Corinfar (нифедипин) 30-80 мг / ден в продължение на месеци с добра поносимост. Когато "истинска склеродермия бъбрек" - плазмафереза, продължителното приложение на каптоприл от 400 мг на ден (до 1 година или повече).

При хронична разбира препоръчва lidasa (хиалуронидаза), които под въздействието на понижено скованост и повишена мобилност в ставите, главно поради омекотяване на кожата и свързаните с тях тъкани. Lidazu прилага всеки ден в продължение на 64 UE в 0.5% разтвор на новокаин N / A (12 инжекции за хода). След 1 - 2 месеца лечение Lydasum може да се повтори (само 4 - 6 курса годишно). В значително вазоспастична компонент (синдром на Рейно) показват повтаря курсове angiotrofina (1 мл N / A, в продължение на 30 инжекции), каликреин-депо andekalin (1 мл / m, курс от 30 инжекции).

Във всички варианти на заболяването препоръчва активен витамин АТР. При хронична разбира показано балнеолечение (иглолистни, радон и сероводород бани), парафин и кал приложения, електрофореза хиалуронидаза апликация с 30 - 50% разтвор на диметил сулфоксид (20 - 30 сесии) на засегнатия крайник. Са от съществено значение за физиотерапия и масаж. В подостри препоръчително сутрин хигиенни гимнастика и активна позиция в леглото, хроничен - устойчиви и продължителна употреба на терапевтични упражнения в комбинация с масаж и различни работни процеси (топло формоване на восък, ширити, рязане и др ...).

Повечето ревматолози Москва, лечение на системна склеродермия

Всички ревматолози Москва

Ръководител на катедра. Провежда амбулаторни пациенти ортопедични и гръбначния стълб профил има умения: паравертебрални блокади, околоставните инжекции, вътреставни блокади, рехабилитационни след травми, съветва пациентите с остеопороза и ортопедични патология, работа с трудни пациенти на възрастни хора и сенилна възраст.

Цената на прием - 1200 рубли.

Всичко беше добре, аз се наслаждавах на рецепцията. Лекарите ще са повишили стойността си дори с 11 точки.

Направете една среща

Назначения

Както невролог възрастен е амбулаторни пациенти неврологични. Осигурява диагностика и лечение на дегенеративни заболявания на гръбначния стълб, съдово заболяване на мозъка и гръбначния мозък, ефектите на травматично увреждане на мозъка, невралгия, тревожност, главоболие и лицева болка, епилепсия. Той взима активно участие в учебните работилници.

Цената на прием - 1650 рубли.

Рецепция беше отлично. Трябва да продължите лечението, проверете допълнителна диагноза. Хайде обратно приемане. Лекарят е много добро. С едно дете е много добра и говорене.

Направете една среща

Назначения

Специализирана в лечението на възпалителни и дегенеративни заболявания на ставите и гръбначния стълб, притежава техниката на вътреставни инжекции и паравертебрални блокади. Тя взе участие в международни клинични проучвания за тестване на лекарства, използвани в ревматология.

Много се проведе хубав прием. Докторът слушаше много внимателно към мен. Тя даде съвети, рецепти. Аз за пръв път тя има. Всичко много хубаво. Мисля, че ще продължава да се отнасят към него. Аз съм много щастлив. Всичко беше на ниво.

Направете една среща

Назначения

Лекар, ревматолог. Тя е специализирана в диагностиката и лечението на сърдечно заболяване, възпалително етиология, заболявания на ставите от всякакъв произход, системни заболявания на съединителната тъкан.

Цената на прием - 1700 рубли.

Доктор приятелски, хубаво, полезно. Подобно на обстоен преглед, а не бързо, самостоятелно изследване е продължило повече от час, лекарят добре съобщена. Хареса ми, че докторът пое надясно, а в събота, имах остра болка.

Направете една среща

Назначения

Arthrology лекар ревматолог, физиотерапевт. Тя осигурява диагностика и лечение на редица ревматични заболявания. Той има богат опит в лечението на ревматология и физиотерапия. Прилага методи, използващи глюкокортикоиди и други хондрозащитни агенти. Тя притежава почти всички видове манипулация вътреставно и блокади.

Цената на прием - 1650 рубли.

Лекарят е много компетентен, много хубаво. Тя беше много внимателен и дискретен. Цените са много високи, това е нещо, което със сигурност зашеметен. Взаимоотношенията са много хубави.

Цената на прием - 1650 рубли.

Клиниката е добро. Всичко беше перфектно. Забавлявах се. Анна V. добър лекар.

Диагностика и лечение на въглехидрати и липидния метаболизъм заболявания gipotalamogipofiznoy система, щитовидната и надбъбречната жлеза.

Цената на прием - 1500 рубли.

Карахме с нея целенасочено, така че всичко е наред! Всъщност, аз да отида при нея лично, не за първи път, тя винаги обяснява всичко подробно ясно! Всички препоръки сензационни подробности, ако все още някакви въпроси, че е възможно да се свърже допълнително винаги, тя винаги ще отговори и да помогне! Доволни сме от нашето приемане в нея!