системна склероза лечение - медицински портал EUROLAB

Причините за системна склероза

Системната склероза се характеризира с лезии на съединителната тъкан с преобладаване fibrinopurulent склероза един и съдови промени, еластична природа на кожата и подкожната тъкан и се третира като polietiologichesky заболяване. Основният компонент на MS помисли увреди ендотела на кораби с неизвестна етиология. Trigger механизми на склеродермия може да бъде

ендогенни фактори
- генетично предразположение поради нарушения на генетичния контрол на имунната система, подпомага развитието на avtoagressii;
- хронична интоксикация с огнища на инфекция;
- ендокринопатии;
екзогенни фактори
- прилагане на ваксини, серуми, наркотици;
- хипотермия, прегряване;
- прекомерно излагане на слънце.

В резултат от тези реакции могат да се развият автоимунни процеси, придружени от увреждане на основното вещество на структури съединителната тъкан, това нарушение синтез. Развитието на процеса на склеродермия има три стъпки:

оток
- дегенерация на базалния слой клетки на епидермиса,
- дермална оток с фибриноидна дегенерация и хомогенизиране на колагенови влакна,
- запечатване на стените на капилярите,
- периваскуларна инфилтрация на Т лимфоцити и макрофаги;
уплътнение
- атрофия на епидермиса и дермата папиларни,
- hyalinosis джобове,
- сгъстяване и подуване слузести стените на кръвоносните съдове;
атрофия
- тежка атрофия на всички слоеве на кожата и нейните придатъци,
- значително hyalinosis,
- съдова заличаване.

На системния характер на лезиите в системна склероза посочват:

присъствието на автоантитела и чувствителни лимфоцити,
антитела срещу базалната мембрана,
антинуклеарни фактор (анти-ДНК и РНК)
анти-колаген антитела.

Това патология все още се счита като съдова фиброза - в дисталните части на пръстите микроваскулатурата облитериращ 80%.

Progressiruyuschiysistemny склероза се характеризира с неспецифични продромални явления, които не се наблюдават при всички пациенти:

обща слабост,
анорексия,
субфебрилна температура,
Свръхчувствителност дисталните крайници на студено,
изтръпване на пръстите на ръцете,
acroasphyxia,
хиперхидроза,
вегетативно-съдови заболявания,
Reynaud (60-80%) синдром.

В клиниката се характеризира с първична лезия на багажника и проксималните части на крайниците, лицето. Отдалечени краища се участват в този процес по-късно. Може да има висока скорост на загуба на тегло, участие в процеса на вътрешните органи и генерализирани кожни лезии.

На пръв тялото е засегната кожата, след това процесът се простира върху кожата на лицето и крайниците. Кожни лезии имат основната прогностична стойност, но са ценни и важни за диагностициране. По-често при жени в млада възраст, най-малко - мъже и деца. Първо кожата оточна (яма не е чувствителен на натиск) след това се превръща в гъста, понякога хрущялни последователност. Тя е студена, суха и получава цвета на слонова кост. Фигура загладени, кожата няма да се откаже. Има области на хипо- и хиперпигментация, телеангиектазии. Подуване и удебеляване на кожата на тялото има формата на черупката, затруднено дишане.
Впоследствие формира маска лице като:

здраво подуване на лицето,
бръчки се изглаждат,
прилепнало по тялото, лъскава,
amimia,
dyschromia,
телеангиектазии,
тънък нос и уши!
пациенти изглеждат по-млади от годините си,
изразени гънки около устата,
устата е стеснен ( "портмоне-струнна уста"),
mikrostomiya.

acrosclerosis симптоми по-късно се развиват:

кожата на пръстите дебели, в пъти няма да се,
движение е трудно,
флексни контрактури,
пукнатини, язви на пръстите и разтегателен повърхности на ставите, интерфаланговите
в тежки случаи - гангрена на пръстите на ръцете, които се придружават от непоносима болка.

В случаите на бърз поток е ускорено СУЕ, левкоцитоза, кръвни антинуклеарни антитела, смъртта е възможно в рамките на 1-2 години.

Показва името на заболяването, множествена склероза става системно.

Извънкожно синдром на системна склероза:

синдром на костно-ставната:
- фиброзиращи интерстициален миозит, което води до мускулна атрофия;
- polyarthralgia;
- склеродермия полиартрит (ексудативна, ексудативна-пролиферативни, влакнест indurativnyy);
- остеолиза край пръст кост, ключица, лакът, радиално кост;
- спонтанно ампутация;
стомашно синдром:
- склеродермия езофагит и последващото развитие на стеноза (затруднено преглъщане, симптом "пясъчен часовник", дивертикули хранопровод);
- склеродермия дуоденит;
- чревна атония (коремна болка, запек, метеоризъм);
сърдечен синдром - myocardiodystrophy с последващо развитие Cardiosclerosis (болка, сърцебиене, диспнея);
белодробен синдром - белодробна фиброза (болка, задух);
нефритен синдром - латентна или хроничен гломерулонефрит с възможно нефросклероза развитие, вторична хипертония, бъбречна недостатъчност (45% от пациентите);
неврологично синдром:
- неврит;
- полиневрит.

Протичането на заболяването в повечето случаи, в дългосрочен план, прогресивни, което води до увреждане.

системна склероза лечение - медицински портал EUROLAB

SindromKREST придружена от развитието на тези симптоми:

Калцификация (К) е метаболитно характер, калциеви соли са депозирани в кожата, подкожната тъкан, сухожилията, мускулите, образуващи плаки и плътни възли в пръстите, седалището, бузата. Първоначално тези сайтове са безболезнени, по-късно в процеса включва кожата, че е червено, възли стават меки и скъса с образуване на фистули, в състояние на летаргия язви. Депозитите на калциеви соли на открити рентгенови лъчи. На краката могат да бъдат образувани болезнени рани, които се отличават от калциеви конкременти около тях на рентгенографии показват отлагане на калциеви соли под формата на дантела.
синдром на Reynaud (R) - съдови спазми в областта на пръстите, парестезия, цианоза, изтръпване, болка, и са провокирани чрез охлаждане напрежения.
Езофагит (Е) (дисфункция на хранопровода) - дискомфорт зад гръдната кост, впоследствие развита езофагеален стеноза с затруднено преглъщане, развитието на дивертикули, рентгенова може да разкрие симптом на "пясъчен часовник".
Acroscleroderma (C) - кожата на пръстите на ръцете става трудно, лъскава, жълтеникаво-синкав цвят, плътен, в гънките не се ангажира да постепенно запечата става хрущялни природата, кожа студена, суха, изготвяне на плоски, пръстите стават тънки, да съкрати развитие на мускулна атрофия, флексия контрактура, в ръцете си и екстензорни повърхности на интерфаланговите стави пукнатини, летаргия язви.
Telangiectasia (Т) - разширени капиляри като червено nitochek предимно по лицето, поне върху други области от кожата.

В случай на този синдром е висцерална патология се развива късно, относително благоприятна прогноза.

Sistemnyyskleroz причинени от лекарства и химикали, се развива бавно, в случай на откриване и отстраняване на стъпки от провокиращи фактори може да регресират напълно. Този синдром може да доведе до поливинил хлорид, блеомицин, триптофан

Други форми на системна склероза:

akroskleroticheskaya - по-често при жените (75%) в млада и средна възраст, въпреки че може да се развива в периода на менопауза; Болест започва с acroscleroderma на развитие и в крайна сметка може да придобива системен характер;
в близост до средата нараства - първата развита acroscleroderma впоследствие се отразява върху проксималната крайници, и само след известно време - на тялото;
системна склероза тяло - бързо напредват пациенти по подобен уплътняващ восък кожата прилича на черупки, вътрешно патология бързо се развива.

Как за лечение на системна склероза?

Лечение на системна склероза трябва да е изчерпателна и често продължава с години.

В ранните етапи на заболяването, както и в случаите, когато има хронични огнища инфекция, subfebrile, прогресия на процеса, има някои лечебни антибиотици ефект (пеницилин, fuzidin- натриеви) в обичайни дози за 2-3 седмици. Също така е показано е D-пенициламин (kuprenil) при 150 мг на ден, дозата се увеличава постепенно до 1500-1800 мг на ден, и след 2 седмици - постепенно намалява до 300-600 мг на ден, продължителността на лечението - 2-3 години.

В напреднал стадий в присъствието на значителни промени имунологични изразено съвместно синдром прилага кортикостероиди размер на 30-40 мг на ден на преднизон в продължение на 2-4 седмици, с постепенно намаляване на дозата. Също така е показано:

съдоразширяващи
антиагреганти,
антикоагуланти - ksantinola никотинат, Mydocalmum, doksium, хепарин,
нестероидни противовъзпалителни лекарства - индометацин, напроксен, диклофенак натрий,
антималарийни - delagil, Plaquenil (особено в случаите на синдрома на ставния)
Wobenzym.

В запечатване стъпка показано lidasa, цинаризин, doksilek, triakrezan и друга симптоматична терапия.

Какви заболявания могат да бъдат свързани

Psevdosklerodermichesky синдром се развива в тумори на различни локализации и има различни проявления - преобладаващо участие на периартикуларни тъкани, фиброзит, контрактура, артралгия. Обикновено, паранеопластичен синдром наподобяващи системна склероза, torpiden лечението. Предполага се, че тумор може да се основава на основния прояви atypism склероза, външен вид "тумор" симптоми (загуба на тегло, анемия), местни функции (асцит, болка в гърдите, и т.н.).

системно лечение склероза у дома

системно лечение склероза обикновено отнема години, но тъй като болният се лекува у дома си по време на престоя в същото време по-диспансер, периодично да премине изпитването диагностика. Ако рецепта хоспитализация на лекаря, от това не трябва да се откаже.

Предотвратяване на системна склероза не е разработена. Препоръчайте своевременно саниране на хроничните центрове на инфекция.

Какви лекарства за лечение на системна склероза?

пеницилини,
fuzidin- натриев - 500 мг три пъти дневно в продължение на 2-3 седмици;
kuprenil - 150 мг на ден, дозата се увеличава постепенно до 1500-1800 мг на ден, и след 2 седмици - постепенно намалява до 300-600 мг на ден, продължителността на лечението - 2-3 години.

преднизолон - 30-40 мг дневно в продължение на 2-4 седмици, с постепенно намаляване на дозата. А

komplamin - интрамускулно при доза от 0.3-0.6 г 1-3 пъти на ден;
Mydocalmum - като се започне с 50 мг 2-3 пъти на ден, постепенно увеличаване на дозата до 150 мг 2-3 пъти на ден;
doksium - индивидуално определен;
Хепарин - индивидуално определен.

индометацин - 25 мг 2-3 пъти на ден, ако е необходимо, дневната доза може да се увеличи до 100 мг, разделени в 4 дози;
напроксен - в началото на лечението и при остри състояния на 500-1000 мг на ден в 2 отделни дози (сутрин и вечер), поддържаща доза е 500 мг на ден, 1 или 2 разделени дози;
Диклофенак натрий - 25-50 мг 2-3 пъти на ден.

delagil - индивидуално определен;
Plaquenil - показва минимална ефективна доза не повече от 6.5 мг / кг на ден (изчислени на "идеална" вместо действителното телесно тегло) или може да бъде 200 или 400 мг на ден.

Лечение на системна склероза традиционните методи

системна склероза народни средства за защита, лечение обикновено се прилага в допълнение към основното лечение и трябва да получава от лечебни вани използват отвари и компреси. За тази цел:

живовляк,
репей,
бял равнец,
Melilotus Officinalis,
жълт кантарион,
лайка,
невен,
поляна здравец,
гайтаника nemorosum,
Див пелин,
Бетонен,
глухарче,
върба-билка,
женско биле корен,
брезови пъпки,
канелени пръчици,
зелени орехи
алое.

Лечение на системна склероза по време на бременност

Системната склероза не е противопоказание за бременност, но е необходимо да се вземе под внимание - жени с тази диагноза по време на бременността повече от другите са изправени пред риска от усложнения като множествена склероза и бременност. Във всеки случай, третата разработване изостряне на системна склероза. И все пак рискува мъртво раждане и преждевременно раждане.

Бременните пациентите трябва да имат MICs заедно ревматолог и акушеро корекция глюкокортикостероид терапия и понякога преждевременно раждане (цезарово сечение) с опасността от зародишен серум от смърт.

Кои лекари лекуват, ако имате системна склероза

Диагностика на системна склероза, се основава най-вече на правилна оценка на клиничните симптоми и патологично изследване на данните. Клиничните симптоми има голяма диагностична стойност, разпределят редица основни и допълнителни диагностични признаци на системна склероза:

основен
- склеродермия кожни лезии;
- синдром на Рейно, дигитални язви и белези;
- ставни и мускулни контракции синдром;
- остеолиза;
- калцификация;
- базално белодробна фиброза;
- macrofocal сърдечно;
- склеродермия поражение на храносмилателния тракт;
- остра нефропатия, склеродерма;
- antitopoizomeraznyh присъствие на антитела и АСА;
- Capillaroscopic признаци на системна склероза съгласно капиляроскопия широка област;
допълнителен
- хиперпигментация на кожата, телеангиектазия, трофични разстройства;
- артралгия, миалгия, полимиозит;
- полисерозит (повече лепило);
- trigemini, полиневрити;
- загуба на тегло;
- увеличение на СУЕ;
- хипергамаглобулинемия, ДНК или антитела към ANF, ревматоиден фактор.

Наличието на трите основни характеристики са достатъчни за определяне на съответната диагноза. Системната склероза се диагностицира и при следната комбинация от функции:

склеродермия лезия на кожата и ноктите остеолиза фаланги,
Характерни изменения на храносмилателния тракт с три допълнителни критерии.

Морфологично изследване на кожни биопсии, синовиалната мембрана и експерт мускулна профил осигурява допълнителна информация, позволява да се разкрие фиброзно трансформация тъкан, съдова патология и други промени, докато е от решаващо значение клинични симптоми.

Диференциална диагноза на системна склероза с склередема Бушке при възрастни и болест на Рейно.