Sinldrom Lennox-Gastaut

Оливие Дюлак, Джером Engel

За синдром на Lennox-Gastaut се характеризира с комбинация от тонични припадъци (срещащи се главно по време на сън), атипични абсанси, бавно комплекс шип-вълна, и когнитивни разстройства.
В резултат на тонични припадъци и нетипични отсъствия може да се появи капка атаки. Заболяването може да се развива от синдром регион, или възниква от самото начало (де ново) като синдром или симптоматична криптогенен етиология.

История и терминология.
EEG с 2 Hz ( "бавен") модел на шип вълна е описан за първи път през 1939 грама. (Gibbs и сътр 1939). Те бяха придружени от специален тип абсанси с нарушено съзнание непълна. За класически абсанси характеризират комплекси шип вълна честота 3 Hz, така че е предложено терминът «Petit мал вариант» (Gibbs и сътр 1948), за да опише бавно EEG модел и клиничните прояви на атаката.

Lennox и Дейвис първия определен модел на бавно шип вълна с отделна група клинични прояви (например, умствена изостаналост и специални видове атаки), включително миоклонус, атипични отсъствия и астатична припадъци (капка атаки) (Lennox и Дейвис 1950). Gastaut колеги описани клиничните прояви и ЕЕГ модели 100 пациенти с бавен шип-и-вълна (Gastraut сътр 1966) и е дадено името - "синдром на Lennox" или "дете епилептичен енцефалопатия с дифузен бавно шип-и-вълна". Името "синдром на Lennox-Gastaut" за първи път в литературата през 1969 г. (Niedermeyer 1969). Международната класификация на епилепсии, епилептични синдроми и свързаните с тях заболявания за синдрома е класифициран като криптогенен или симптоматична генерализирана епилепсия (Anonymous 1989).

В малките деца, синдром на Lennox-Gastaut обикновено започва с внезапни епизоди капка. В училищна възраст първоначалните симптоми, в допълнение към падащите атаки могат да бъдат и поведенчески разстройства. След това по-чести атаки, има епизоди на епилептичен статус, идва прогресивното влошаване на интелектуалните функции, личностни разстройства, понякога хронична психоза (Roger сътр 1989).

Тонични припадъци срещат в повечето деца с този синдром. те обикновено са краткосрочни и последен за няколко секунди. В зависимост от броя и групи, занимаващи мускулите разграничи аксиални пристъпи (сгъващи движения на главата и ствола), аксиално-Rizomelicheskaya или aksorizomilelicheskie пристъпи (вдигане на и задействането на проксималната вратните мускули горен крайник напрежение задната че вдигат ръце, отварянето на устата, очите институция и кратко апнея) и глобални атаки, в резултат на внезапно спадане на пациента от вертикално положение (Gastraut сътр 1966). Пристъпите могат да бъдат асиметрични или предимно едностранно. Понякога за етапа на тоник е последвано от автоматизъм. Тонични припадъци се проявяват най-често по време на сън, но може да се появи през целия ден. Те могат също така да имат субклинична и се открива само при печат на паралелно проучване, запис ЕМГ ЕЕГ. Атаките могат да бъдат провокирани от шум или докосване движение (Roger сътр 1989).

Атипични абсанси, наблюдавани в приблизително две трети от пациентите. Те имат сравнително постепенно начало и край, за разлика от внезапното характер на типични абсанси. Докато типични абсанси обикновено са кратки (по-малко от 10 секунди), съзнание, след като се върна веднага и напълно, атипични абсанси често продължават по-дълго, те могат да бъдат придружени от някои постиктална когнитивни нарушения. По време на нетипични отсъствия появят повече "замъглено" от загубата на съзнание, така че пациентите могат до известна степен да продължат своята дейност (Gastraut и др 1966). Атипични абсанси често в типичен, придружени от други симптоми, включително миоклонус клепачите или периорален миоклонус, растящи тяло флексия поради намаляване на ортостатична тонус и локални явления моторни като врата или главата стрес накланя (Roger сътр 1989).

Атонични припадъци се характеризират с внезапно и значителна загуба на ортостатична тон, включваща цялото тяло или само мускулите на главата (Roger сътр 1989).

Други видове припадъци, включително частично или генерализирани тонично-клонични, са по-малко чести (Roger сътр 1989). Миоклонични пристъпи, по време на която умът остава ясна, пациентът може да получи веднага след падането без помощ, при синдром на Lennox-Gastaut рядко. Тези атаки са отличителен белег на миоклоническа-астатична епилепсия (Doose 1985).

Миоклонична, понижен тонус, миоклонична, понижен тонус, и тонични припадъци предизвикат спад (капка атаки) за да се различават един от друг, без използването на печатни записи е много трудно (Ikeno сътр 1985). Falls доведе до увреждане повтаря, понякога с рани, които могат да останат след белези (Roger et AL 1989).

Интериктиалния неврологични симптоми са не особено специфичност на синдрома на Lennox-Gastaut, се определя от степента на локализация и първична лезия. В 59% от случаите се наблюдава моторни симптоми. Церебеларни симптоми може да бъде трудно да се разграничат от страничните ефекти на антиепилептични лекарства (успех и 1977). В 17% от пациентите без неврологични функции.

Приблизително една трета от пациентите със симптоматична синдром на Lennox-Gastaut изпълнение е развитието на инфантилни спазми, които са възникнали в детството или в ранна детска възраст (Gastraut сътр 1966).

възрастовия диапазон от пациенти, страдащи от този синдром The показва още не е идентифицирана чрез фактора на възраст играе решаваща роля в развитието на синдрома на Lennox-Gastaut.

Изразено интериктиалния скок-вълна дейност, е вероятно да играе важна роля в развитието на когнитивните увреждания, които често са водещите клинични прояви във фонов редките атаки. синдром на Lennox-Gastaut е форма на епилептогенни спонгиформни, междинно състояние между епилепсия и епилептичен статус (за епилептичен енцефалопатия също инфантилни спазми и непрекъснато шип вълна комплекси REM сън).

диференциална диагноза
Капка атаки и бавна излъчвания на остри вълни на ЕЕГ може да се случи не само със синдрома на Lennox-Gastaut.

Например, удължен бавно шип-и-вълна фаза-REM сън може да настъпи с предозиране на някои антиепилептични лекарства и частични припадъци, вторични се дължи на структурни лезии (Patry сътр 1971). Посттравматичен епилепсия и епилепсия мултифокална енцефалопатия с предна може да причини припадъци вторично генерализирани шип вълна активност (Roger et AL 1989). Тези пациенти обикновено не се наблюдават тонични припадъци, и болестта се проявява по-късно в живота.

Три други епилептични синдроми могат да причинят падащи атаки.

Епилепсия с миоклонични-астатична припадъци започне на възраст от 2 до 5 години с генерализирани тонично-клонични пристъпи (GTCS) между тях. След няколко месеца има чести дневни капка атаки в резултат на миоклонични-астатична пристъпи с атипични отсъствия (Doose 1985). EEG открива ниво шип вълна честотата на 2-3 Hz и забавянето основната активност.

непрекъснато комплекс синдром на бавно шип вълна сън дебют на възраст от 3 до 6 години с атонични припадъци и атипични отсъствия комплекси с бавно шип-вълна, но не тонични припадъци (Patry сътр 1971).

диагностика
Диагнозата се основава на комбинация от няколко типа генерализирани припадъци. За правилното идентифициране на тонични припадъци и атипични отсъствия обикновено изисква запис EEG преживяването; нередовен забавяне на вълната комплекси скок може да бъде записана интериктиалния в будно състояние, а комплексите polyspike вълната, регистрирана по време на сън. Познавателни и поведенчески проблеми, които не могат да бъдат на разположение в началото на заболяването.

Интериктиалния зауствания EEG обикновено генерализирани, двустранно синхронни и симетрични. Те могат да бъдат асиметрични, за да надделее в едното полукълбо, или в същия мозъчен регион. ЕЕГ модели варират в различни пациенти, а вариабилност в същия пациент, промяна през деня (Gastaut сътр 1966).

лечение
Лечение на синдрома на Lennox-Gastaut причинява сериозни проблеми и не е много успешен. Използване на карбамазепин и фенитоин възможно да се контролира генерализирани тонично-клонични пристъпи и тоник намали честотата на атаки, но тези лекарства могат да усилят припадъци атипични отсъствия. Депакин благоприятен ефект върху всички видове атаки, но ефектът е много кратък.

Anonymous. Предложение за преразгледана класификация на епилепсия и епилептични синдроми. Комисията по класифициране и терминология на Международната лига срещу епилепсия. Epilepsia 1989; 30 (4): 389-99.

синдром Beaumanoir А. Lennox-Gastaut. В: Roger J, Dravet С, Бюро М, Dreifuss FE, Wolf P, редактори. Епилептични синдроми в ранна детска възраст, детството и юношеството. Лондон: Джон Либи, 1985, 89-99.

Doose H. миоклонична епилепсия астатична от ранна детска възраст. В: Roger J, Dravet С, Бюро М, Dreifuss FE, Wolf P, редактори. Епилептични синдроми в ранна детска възраст, детството и юношеството. Лондон: Джон Либи Eurotext, 1985, 103-14.

Gastaut Н, Gastaut JL, Goncalves Е, Silva GE, Fernandez Sanchez GR. Относителна честота на различните видове епилепсия: проучване с използване на класификацията на Международната лига срещу епилепсия. Epilepsia 1975; 16: 457-61.

Gastraut Н, Roger J, Soulayrol R, и др. Детството епилептичен енцефалопатия с дифузен бавно ошипените вълни (иначе известни като "Petit мал вариант") или синдром на Lennox. Epilepsia 1966; 7 (2): 139-79.

Гибс ФА, Гибс EL, Ленъкс РГ. Електроенцефалографски класификация на епилептични пациенти и контролни индивиди. Arch Neurol Psychiatry 1948; 50: 111-28.

Гибс ФА, Гибс EL, Ленъкс РГ. Влияние на нивото на кръвната захар на вълна и формиране скок в полегат епилептичен припадък. Arch Neurol Psychiatry 1939; 41: 1111-6.

Ikeno Т, Shigematsu Н, Miyakoshi М, Ohba А, Yagi К, Seino М. Един аналитичен проучване на епилептични падане. Epilepsia 1985; 26: 612-21.

Lennox WG, Davis JP. Клинични корелации на Бързи и бавни скок-вълна електроенцефалограмата. Pediatrics 1950; 5: 626-44.

Успех и ON. Бавно скок-вълна активност в ЕЕГ и свързаните с клинични прояви: често се нарича "Ленъкс" или синдром "на Lennox-Gastaut". Неврология 1977; 27: 746-57.

синдром Niedermeyer Е. Lennox-Gastaut, тежък тип детството епилепсия. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1969; 24: 283.

Niedermeyer Е, Degen R, редактори. синдром на Lennox-Gastaut: неврология и невробиологията. Vol. 45. Ню Йорк: Alan R. Liss, 1988: 484.

Patry G, Lyagoubi S, Tassinari CA. Субклинично епилептичен статус електрически предизвикана от сън при деца. Arch Neurol 1971; 24: 242-52.

Roger J, Dravet С, синдром бюро М. Lennox-Gastaut. Cleve Clin J Med 1989; 56 (Suppl Pt 2): S172-80.

Tassinari СА, Dravet С, Roger J, Cano JP, Gastaut H. тоник епилептичен статус утаява чрез интравенозни бензодиазепини в пет пациенти със синдром на Lennox-Gastaut. Epilepsia 1972; 13: 421-35.