синдром Walker конте (аномалия, малформация) причини, симптоми, лечение

Синдром (аномалия малформации) Dandy-Walker е достатъчно тежка малформация на нервната система, състояща се в някои отношения maldevelopment изтичане на цереброспинална течност (дупки и Lyushka Magendie) на вентрикуларната система на мозъка. В резултат на това може да се развие кистозна разширяване на камерна система, хидроцефалия, недостатъчното развитие на малкия мозък.

Заболяването е кръстен на Uoltera Edvarda Dandy Walker и Ърл, две неврохирурзи, независимо опише, че аномалията на първата половина на ХХ век (1921, 1944 година, съответно).

Информация за лекари. синдром на Dandy-Walker ICD 10 е кодиран в категорията на аномалия в код Q03.1 (атрезия отворите Magendie и Lyushka). Като част от синдромите, диагнозата може да е признак за наличието и тежестта на симптомите.

Причините за всички вродени малформации са вероятно предходна инфекция от майката по време на бременност (морбили, рубеола, и т.н.), използването на токсични вещества по време на бременност (никотин, алкохол, лекарства), фетална нараняване, генетични заболявания. Този синдром често се комбинира с малформации на урогениталната система.

Деца: Симптомите се развиват, обикновено при пациенти с тежки припокриващи се отвори Magendie и Lyushka. Разработване хидроцефалия и характеристика на нейните симптоми - главоболие, атаксия, детето често плаче за дълго време, той може да надвиши играчки. Също така, бележката може да се разпространи фонтанела и в крайни случаи, общото увеличение на размера на черепа поради мозъчен негова страна. Тя може да бъде и с умствена изостаналост, двигателни нарушения, поради недостатъчното развитие на малкия мозък.

Възрастни: При липса на прояви при деца се среща сравнително лесно. Въпреки това е възможно по-бавно, но стабилно развитие на хидроцефалия. След това ще се развие главоболие, виене на свят, възможна загуба на черепно-мозъчни нерви.

диагностика

Синдром Диагностика на Dandy-Walker на този етап на развитие на методи за научни изследвания невровизуилизация не представлява особена трудност. MDCT или MRI извършва миелография използване на контрастен агент се инжектира посредством пробиване алкохол пространства.

MRI дори ви позволява да извършва пренатална диагностика по време на бременността, ако проверката на скрининг ултразвук разкрива разширяването на церебрална плода череп.

Деца метод за скрининг могат да се считат echoencephalography. В някои случаи е необходимо да се разграничат диагностика retrotserebellyarnymi кисти и други кистозни промени в мозъка, особено в по-напреднала възраст.

Лечение и прогноза на живот

За малки прояви на синдрома използване симптоматична терапия. Прибягват до специални диуретици - diakarba, triampur. Освен борба хидроцефалус извършва невропротективни агенти терапия, лекарства за виене на свят (предимно бетахистин).

Тежка прогресивно състояние е показател за хирургическа намеса. Има много опции сделки, целта на повечето от тях - да се осигури нови начини likvoroottoka. Често байпас с коремната кухина, предсърдията, външната среда.

Прогнозата на живот и възможност за работа със синдрома на Dandy-Walker в повечето случаи е благоприятен.