синдром симптоми, диагностика, лечение на Sjogren
синдром на Sjogren ( "сух синдром") показва функция намаляване екзокринните жлези, в резултат на такава патология появява тежка сухота на кожата и вагиналната лигавица, трахеята, назофаринкса, очите, устата, и намаляване на секрецията на храносмилателни ензими, се секретира от панкреаса.
Най-често синдром се придружава от редица автоимунни патологии на съединителната тъкан - дерматомиозит, склеродерма, и в такива случаи се нарича - синдром на вторично на Sjogren. Ако патологията развива независимо, името звучи като синдром на Сьогрен първичен, или заболяване на Sjogren.
Според епидемиологичните проучвания, проведени през последните години, че е възможно да се установи наличието на тази болест в 0,59-0,77% от населението на света, докато при пациентите на възраст над 50 години, патологията е намерена в 2,7% от случаите. женски честота превишена мъжки честота 10-25 пъти.
Причините и механизмът на развитие на синдром на Сьогрен
Най-характеристика на синдром на Сьогрен е провал на слъзните и слюнчените жлези и намалява тяхната функция. В резултат на това има възпаление и сухота на лигавиците на конюнктивата, устата (ксеростомия), кератоконюнктивит, кератит (роговицата възпаление на окото).
Причините за синдром на Сьогрен не са установени до края. Сред най-често е теорията повишена реакция на имунната система. Такава реакция се развива в отговор на увреждане на клетките на жлези на външната ретровирус, по-специално, тя - Epstein-Barr вирус, VI на херпес вирус, цитомегаловирус, човешки имунодефицитен вирус. Въпреки значителния сходството на имунологични нарушения с промените в тялото, засегнати от вируса, преки доказателства за ролята на вируса, като причина за патология, не се получава.
себе си и променя от тяхното влияние жлеза епителни клетки се възприемат от имунната система като антигени (чужд агент) вируси. Имунната система произвежда антитела срещу такива клетки и постепенно води до разрушаване на тъканите жлеза. Заболяването често се появява като наследствено или семейство, особено разпространено сред близнаци, което предполага, че има генетична предразположеност.
Така, счита се, че механизмът на развитие на патологията и е от съществено значение комбинация от различни фактори:
стрес реакции на организма, което се дължи на имунния отговор;
имунната регулация с участието на полови хормони, както е видно от рядко заболяване сред хората под 20 години, а децата често се разболяват момиче;
имунния надзор чрез Т-лимфоцити;
Симптомите на синдром на Сьогрен
Всички симптомите на синдром на Сьогрен се обединяват в две групи:
система или vnezhelezistye - разнообразие от симптоми, които показват поражението на различни системи на тялото и не са специфични за тази болест;
жлезиста - загуба на епителните клетки, секретиращи жлези, което е съпроводено с намаление в най-новите функции.
Задължителна и постоянен симптом за диагностициране на синдрома на Сьогрен е поражение е слюнчените и слъзните жлези. В ранните етапи на сухотата на заболяване на лигавицата чувствах най-вече от страна на пациента при вълнение или повишена физическа активност, с напредването на усещането за патология сухота става постоянна, принуждавайки на пациента, за да погълнете храната, често се овлажнява устата и да използват капки по вид на изкуствени сълзи да се овлажнява очите.
жлезисти симптоми
Сред проявите kerokonyunktivita - зачервяване и сърбеж на клепачите, усещане за парене и пясък надраскване на очите, периодично задръстванията в ъглите на белите очни секреции. Разработва намалява зрителната острота, точка оток (инфилтрация) и конюнктивална хеморагия, око намаляване на разликата, повишена чувствителност към ярка светлина - парене и болки в очите, сълзене на очите, дискомфорт.
Поради сухо дълбоко роговицата опацификация възникват, и започва да се образува роговични язви, заболявания на очите, дължащи се на мощност. Присъединява на стафилококова инфекция и развива гноен конюнктивит, гнойни рани води до доста тежки усложнения под формата на перфорации. Рядко се увеличи слъзните жлези.
Хронични паренхимни заушка
Задължително е и вторият постоянен знак на синдром на Сьогрен и се характеризира с широко разпространени увреждания на тъканите на слюнчените жлези. Доста често предшественик на заушка действа увеличение на шийката на матката и подчелюстната лимфни много зъби кариес, сухота и зачервяване в ъглите на устата му, стоматит.
Освен това възниква сухо на устната лигавица и увеличаване на размера на паротидните слюнчените жлези, най-малко - сублингвални, подчелюстните жлези, палатинът. Сухотата в устата може да се развива първоначално с малко физическо или психо-емоционален стрес, но с напредване на патология става постоянна и се нуждае от продължително овлажняване на устата, когато яде, говорене, особено ако се използва сладки продукти.
Заболяването се среща в половината от пациентите с обостряне на развитие, през който паротидните слюнчените жлези увеличават и предизвикват промени контура на лицето (така наречените "муцуна хамстер"). Жлезите могат да бъдат малко по-болезнени при палпация или дори безболезнено. В опрощаване жлеза с намален размер, но в хода на следващата изостряне може да остане увеличен през цялото време. Приблизително 30% от пациентите изпитате увеличение на жлезите, не само за рецидивиращо заболяване, но постоянно и постепенно.
Лигавицата на устата и езикът е червен и сух (лакирани), понякога кървене и лесно травматизирани, слюнката, която се освобождава - недостатъчно, вискозен и пенлива.
При липса на лечение:
тези симптоми се задълбочат;
пъпки атрофия и приглади гънките са на езика се развива възпаление на езика (възпаление на езика), което го прави трудно за преглъщане;
лигавицата на бузите порции възникнат от кератинизирани епител, слюнка напълно отсъства;
може да се присъедини вирусна, гъбична или бактериална инфекция;
устните образуват кора и пукнатини;
напълно или частично зъби падат.
синдром Shengrena диагноза въз основа на симптомите, изброени групи, другите симптоми могат да придружават болестта в различни варианти, обаче, не са от решаващо значение за окончателна диагноза.
Съпътстващите признаци на поражението жлези
Сухота лигавицата на горните дихателни пътища.
Той причинява пресипналост, провокира развитието на хроничен ринит и възпаление на синусите загуба на слуха поради възпаление на средното ухо. Подуване, зачервяване, сухо и атрофия на вагиналната лигавица води до хронична вагинит, което е съпроводено с намаляване на либидото, сърбеж, болка, парене.
Честият симптом е намаляване на изпотяване и суха кожа.
Около 30% от пациентите с този синдром страдат от заболявания на Апокринните потните жлези, които са разположени в вулвата, пубис, по-ниски области на предната коремна стена, подмишниците. Това води до пигментация и белене на кожата в тези области, образувана целулит и абсцеси в случай на присъединяване на вторична инфекция.
Симптоматиката на заболявания на храносмилателната система (разработена в 80% от случаите).
Този набор от болести, включително хроничен holetsistrpankreatit, гастрит, хроничен езофагит. Манифест патология данни болка в десния горен квадрант в епигастриума региона, болка в гърдите по време на преминаването на храната, оригване, гадене, което в някои случаи завършва повръщане. В присъствието на намаляване на секрецията на храносмилателни ензими от панкреаса появява непоносимост към млечни и мазни храни, се развива клинична картина на чревна дисфункция.
Vnezhelezistye симптоми
В 50% от случаите на синдрома развива Shengrena трахеобронхит, придружен от задух и кашлица, на рентгенова снимка в 65% от пациентите разкрие белодробна фиброза, хронична интерстициална пневмония, по-рядко - сухо и ексудативна (ексудативна) плеврит.
По-голямата част от пациентите, диагностицирани с увеличение на надключична, на шийката на матката, подмандибуларна, лимфните възли на шията в 30-35% увеличение на лимфните възли (лимфни възли) се обобщи. В такива случаи има увеличение в черния дроб и далака.
Същият брой пациенти, страдащи от васкулит (възпаление на лигавицата на артериите), които са износени през прикрито формата на Рейно синдром или атеросклероза (облитериращ) долните крайници. Малък калибър съдова лезия се проявява в най-различни кожата или забелязан точковидни лезии, които са придружени от сърбеж, треска, чувство на парене, язва и мъртва кожа.
Полиневропатия (общи заболявания на периферната нервна система) клинично явна разстройство или пълна загуба на чувствителност на кожата на краката и ръцете (за "чорап" и "ръкавици" тип), рядко може да се развие неврит на тригеминалния нерв, лицевия нерв, съдово увреждане на мозъка и на гръбначния мембрани мозък ,
Също така, благодарение на изследването могат да бъдат открити следи от разрушаване на щитовидната жлеза и намаляват неговата функция до 10% поява тенденцията за алергични реакции към много домакински химикали, фармацевтични, хранителни продукти.
диагностика
Диагноза "Shengrena заболяване" е получено от наличието на две основни диагностични показатели - паренхимните паротит и kerakonyunktivita, но само след като е изключен третия критерий - системно автоимунно заболяване (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус). Ако има и трети показател за диагнозата звучи като "синдром на Shengrena".
Лабораторни методи не са задължителни. Те позволяват да се извърши диференциална диагноза и до известна степен, определяне на степента на активност на заболяването:
наличието на антитела срещу компоненти на клетъчните ядра, които са определени чрез имунофлуоресцентно оцветяване;
ревматоиден фактор;
повишаване нивата на имуноглобулин М, G, А кръвни;
намаляване на тромбоцитите и левкоцитите, анемия;
висока скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ).
Schirmer тест се използва също, което позволява да се определи степента на намаляване на секрецията на сълзи след стимулация амоняк сълзене, конюнктивата и роговицата офталмологични оцветяване специални багрила, последвани от biomicroscopic изследване на епителните клетки.
За проучване на функционалността на слюнчените жлези са използвани:
микроскопско изследване biopsinnogo материал (biopata) слюнчената жлеза;
ptyalography - извършва чрез рентгенова след въвеждането в каналите на слюнчените жлези на контрастно средство, методът идентифицира в диаметъра на кухината жлеза по-голямо от 1 mm;
Техниката стимулирани и нестимулира sialometrii - слюнка, която е предназначена за определен единица време.
Лечение на синдрома Shengrena
Лечение на синдрома се извършва въз основа на стадия на заболяването и наличието на системни прояви.
За да се стимулира функциите на простатата се извършва:
подкожно приложение на галантамин;
капе kontrikala;
като симптоматична терапия прилагани лекарствени "изкуствени сълзи" (капки за очи) - високо ( "Oftagel", "Vidisik", "Lakropos"), средно ( "Lakrisin"), нисък вискозитет ( "Tear естествен", "Lakrisif") ;
за цялостното укрепване на витамин в тялото процент харчене.
В началните етапи при липса на участие на други системи на тялото и неизразени промени в лабораторните изследвания, предписани продължителни курсове на кортикостероиди ( "Дексаметазон", "преднизолон") в малки дози.
Ако лабораторни стойности и симптоми експресират значително, но няма системни прояви на кортикостероидна терапия за увеличаване цитотоксични имуносупресивни лекарства - "азатиоприн", "hlorbutin", "циклофосфамид". Поддържащата терапия се извършва със същите медикаменти в продължение на няколко години.
Ако симптоми на системен лезия малко организма от етап заболяване веднага прилагат високи дози кортикостероиди и имуносупресивни лекарства за няколко дни с постепенно прехвърляне на пациента на поддържащи дози.
Когато бъбречни заболявания, васкулит, генерализирано полиневрити и други тежки проявления на лечение заболяване изброени по-горе бяха добавени ин витро третиране - ултрафилтрация на плазма, hemosorbtion, plazmafarez.
Другите лекарства се предписват в зависимост от наличието на усложнения и свързаните с патологии - endocervicitis, пневмония, гастрит, холецистит. В някои случаи е необходимо да се съобразят с диетични ограничения и упражнения.
синдром на Сьогрен не е състояние, застрашаващо живота, но тя е в състояние да намали качеството на живот, така че човек се превръща в инвалид. Навременната диагностика и лечение на ранен етап на това състояние може значително да забави развитието на патологичния процес и предотвратяване на сериозни усложнения, като запазва лице с увреждания.