синдром на заболяванията и Кушинг

Сред другите надбъбречните лезии е необходимо да се разпределят симптом на ендогенен хиперкортизолизъм. Тя комбинира различни патогенеза, но подобни клинични прояви на болестта. Подобен клинична картина е причинена от свръхпроизводство на глюкокортикоидните хормони, особено кортизол.

Разграничаване синдром на Кушинг, и заболяване (bezopuholevaya форма) на Кушинг. синдром на Кушинг е причинена от тумор, лъчът излиза от надбъбречната кора (доброкачествен тумор - corticosteroma, злокачествена - kortikoblastoma). Ендогенен хиперкортизолизъм наблюдавани при 0.1% от населението.

Установено е, че приблизително 60% от пациентите имат надбъбречната кора хиперплазия, 30% - подуване на вещества, 7-10% от пациентите, причината за заболяването е аденом на хипофизата.

болестта на Кушинг е polyetiological заболяване сред причините, наречени черепномозъчна травма, инфекциозни заболявания, психо-емоционален стрес; маркираната връзка на заболяването с бременност, раждане, аборт и т.н.

I. Ендогенната хиперкортизолизъм.
1. АСТН-зависима форма.
1.1. болестта на Кушинг е причинена от тумор на хипофизата или хиперплазия на kortikotrofov аденохипофиза.
1.2. синдром на извънматочна АСТН причинена от тумори на ендокринната и не ендокринната система, които секретират кортикотропин-освобождаващ фактор (CRH) и / или АСТН.
2. ACTH - независим форма.
2.1. синдром на Кушинг е причинена от тумор на надбъбречната кора (corticosteroma, kortikoblastoma).
2.2. mikrouzelkovaya дисплазия надбъбречната кора юношеството - синдром на Кушинг.
2.3. синдром на Кушинг - форма на надбъбречната заболяване makrouzelkovaya първична надбъбречна генезис при възрастни.
2.4. синдром на Кушинг Субклинично. синдром на Cushing непълен, наблюдавано в "неактивен" надбъбречните тумори.

II. Екзогенни хиперкортизолизъм - ятрогенна синдром на Кушинг, свързани с дългосрочно използване на синтетични кортикостероиди.

III. Функционално хиперкортизолизъм.

Наблюдавани при затлъстяване, хипоталамуса синдром, пубертета и младежки dispituitarism, диабет, алкохолизъм, чернодробно заболяване, бременност, депресия.

• хипофизната произход болестта на Кушинг;
• синдром на Кушинг, свързани с автономно секретиращи тумори на надбъбречната кора;
• Синдром на Кушинг, причинени от кортикотропин производство тумори vnegipofizarnoy локализация.

Когато надбъбречна хиперплазия, без да се променя формата си, дифузно увеличени. Тегло и размери на хиперпластични надбъбречните жлези обикновено са 2-3 пъти по-високи от нормалното.

Хиперплазия обхваща главно светлинен лъч spongiotsity зона, където синтезира глюкокортикоиди. Тумор образуване на кора обикновено локализиран в един надбъбречната жлеза.

Gormonalnoaktivnyh за тумори в надбъбречните жлези, характеризиращи се с факта, че те се комбинират с неактивна атрофия на другата гърда. В 50% от случаите, особено малките улици, надбъбречните тумори подложени на злокачествена трансформация.

Клиничната картина на синдрома на Кушинг е причинена от свръхпроизводство на глюкокортикоидния и в по-малка степен, андрогенни и естрогенни хормони от надбъбречната кора. Количественото съотношение на тези хормони се различава значително, и това обяснява голямото изобилие и разнообразието на симптомите на този синдром.

Началото на заболяването при пациенти с надбъбречна хиперплазия неопределено време. За повечето жени, тя започва след аборт или раждане на дете. Пациенти с тумор форма на синдром, особено в злокачествени тумори на кората на главния мозък, болестта обикновено започва по-остри и растат по-бързо.

Един от най-характерните симптоми на синдрома на Кушинг е затлъстяване. Това обикновено се случва, андроид тип с характерна преразпределение на мастните депа, покрийте лицето си и предимно горната част на тялото и крайниците са тънки за разлика от пълнотата на тялото.

Човек се превръща в пълен размер, кръгли, с лилави-червени бузи, така наречената луна лице - избледнява tunata. Задръстванията причинени от влияние вазодилататор произведени в излишък на глюкокортикоидните хормони на кръвоносните съдове на кожата. Кратко врата с ясно изразена кифоза на шийните прешлени и отлагането на мастна тъкан в основата на врата позволява да се обадите на такава врата "врата бизони." А Коремът е много голяма, понякога виси в предната част на пубиса като "престилка".

Затлъстяването обикновено расте бавно, в продължение на няколко години.

Друг специфичен симптом на синдрома на Кушинг е появата на кожата на корема, талията, бедрата, гърдите, синьо-лилави ивици - стрии rubrae. Белег ивици при синдром на Кушинг, характеризиращи се с ленти по време на бременност и при обичайни затлъстяване от неговия характерен синьо-лилав цвят.

Най-накрая те достигат 15-20 см, а ширината -. 1-3 см Кожата на тип подобен на мрамор и е склонна към пигментация. Последното е причинено от подкожни кръвоизливи точка и екхимози, е следствие на повишена чупливост на кръвоносните съдове.

Друга характеристика симптом изобилие от акне са локализирани предимно по лицето, гърба и гърдите. Акнето се появява при 50% от пациентите и по-изразен при синдром на туморни форми.

Много често има giperglyukokortitsizme хирзутизъм - в 75% от случаите. В хирзутизъм жени изразиха увеличаване на окосмяването по тялото на брадичката, горната устна, срамната област и под мишниците, около зърното и крайниците. Това се дължи на повишена секреция на андрогени. Мъжете, напротив, окосменост на лицето и гърдите незначителен.

Хирзутизъм туморни форми, когато синдром е по-силно изразено, особено обилно окосмяване наблюдава в злокачествен kortikoandrosteromah.

Хипертония и затлъстяване, както и промени в кожата е най-честият симптом на заболяването и синдрома на Кушинг. Той се среща в 90% от пациентите и се характеризира с висока систоличното и диастоличното кръвно налягане, липса на кризи и устойчиви на антихипертензивно лечение.

Хипертония, причинени от прекомерно производство на глюкокортикоиди причини натрий и задържане на вода в тялото, последвано от увеличение на кръвния обем.

Жените често наблюдавани менструалния цикъл разстройство, проявяващо се дисменорея и аменорея gipomenoreey. Те се дължат на намалена гонадотропен стимулиране на хипофизната жлеза, поради инхибиране на неговата хидрокортизон. Сексуалното желание при тези пациенти е драстично намалена.

При мъжете, намаляване на сексуалното желание, достигайки в някои случаи пълна импотентност. Разработване на атрофия на тестисите с увреден spermogeneza.

костните промени се случват в повече от 2/3 от пациентите. Те се изразяват в обобщен остеопороза на скелета, най-силно покриваща костите на гръбначния стълб, ребрата и черепа. Остеопорозата е причинена от катаболитно действие на глюкокортикоидите на протеин матрица на скелета, при което настъпва повишено извличане на калций от костите.

В напреднала остеопороза могат да се появят патологични фрактури на ребрата, таза и компресия на гръбначната органи, които са под формата на "риба прешлени" (Зографски С, 1977).

Това води до platispondilii kifoznomu и изкривяване на гръбначния стълб, особено в шийката на матката-гръдната област, което често води до болка radikulitnye. При млади пациенти с забавяне на растежа се дължи на повишена катаболизъм на костите протеин субстрат.

Увеличеното производство на глюкокортикоиди инхибира секрецията на растежен хормон на растежа. В резултат на това, ръстът на пациенти със синдром на Кушинг, ако заболяването се наблюдава в ранна възраст, е все още ниско.

Невро-мускулни симптоми - мускулна слабост и умора - са открити в 70% от случаите. Мускулната сила е значително намалена поради последвалата amyotrophy и намаляване на нивото на калий в клетките.

При тежки форми на заболяването се наблюдават промени в бъбречната функция. Утайката от урина са еритроцити и хеалинови повърхностни цилиндри. Често се намери izostenuriyu, олигурия и никтурия. В 1/3 случаи, спад в гломерулната филтрация.

Липса на съответствие между степента на хипертония и бъбречна функции обяснено дегенеративни промени в бъбречната паренхима, произтичащи от нарушени метаболитни процеси.

Поради обилен екскреция на калций в урината, често развиват нефролитиаза и нефрокалциноза. Дългосрочна хипертония може да доведе до сериозни nefroangioskleroz и хронична бъбречна недостатъчност.

Това е особено необходимо да се отбележи, метаболитни нарушения, сред които значително променени въглехидратния метаболизъм. Най-често се наблюдава хипергликемия и глюкозурия, които се причиняват от свръхпроизводство на глюкокортикоидите стимулират протеин neoglyukogenez и причиняват развитието на хипергликемия при тези пациенти.

Високата кръвна захар води до компенсаторна хиперинсулинемия. Поради анти-инсулин ефект на кортизол е изчерпване на островен апарат на панкреаса бета клетки и разработен стероиден диабет. Тя се характеризира с инсулинова резистентност, но рядко причинява ацидоза и пациенти го понасят добре.

Тъй като нарушения на метаболитните процеси в организма на пациенти със синдром на Cushing възникнат сериозни дегенеративни изменения на вътрешните органи и намалява резистентността към инфекции, при което има тенденция да обобщение инфекции.

процесите на регенерация при тези пациенти е много забавя, така че ако може да дойде гнойни пълна рана операция разминаване.

От голямо значение при диагностицирането на болестта и синдрома на Кушинг, определянето на вида и характера на патологични промени са хормонални изследвания. Те разкриват повишена концентрация на плазмения кортизол. Повишени нива на АСТН показва синдром хипофизата етиология.

Диференциалната диагноза на заболяване и първостепенно значение Синдром на Кушинг е компютърна томография, позволява да се разкрие хиперплазия или тумор на надбъбречната кора (фиг. 1,2).

Фиг. 1. компютърна томография с corticosteroma полето надбъбречната жлеза

Фиг. 2. компютърна томография на лявата надбъбречна хиперплазия

Лечение. С оглед на синдром polyetiology да избера най-подходящия метод за лечение е абсолютно необходима точна диагноза. В синдром на Кушинг, единственото лечение е адреналектомия - отстраняване на надбъбречната с хормонално активен тумор.

Хирургично отстраняване на тумора трябва да се извърши възможно най-рано и максимално радикал, като често се подлага на злокачествена трансформация. Бързото развитие на прогресиращо заболяване - доказателство за злокачествено заболяване.

Въпреки хипофизектомия трябва да се прави при строги показания, тъй като то е придружено от множество усложнения, най-често срещаният от които е синдром на дефицит на хипофизната. Повечето лекари препоръчват да се извърши адреналектомията, който спира по-нататъшното развитие на този синдром, спиране на хиперсекреция на глюкокортикоиди.

В момента се смята адреналектомията патогенетично обоснована операция, която не води до дисфункция на други жлези с вътрешна секреция, която се появява след хипофизектомия.

Развитието на ендоваскуларна хирургия доведе до доброкачествена алтернатива на хирургия, лечение на ендогенен хиперкортизолизъм. Така, IV Komissarenko и сътр. (1984), разработен метод за ендоваскуларна gidrodestruktsii надбъбречната и опит в лечението на много пациенти са показали ефективността му.

През 1988 г. FI Todua въведен в практиката начин клинично за пробиване унищожаването на надбъбречната жлеза под контрола на CT за лечение на болестта на Кушинг.

В клиниката (1989), разработен метод за ендоваскуларна емболизация от унищожаване на надбъбречната венозна му 3% разтвор trombovara.

Когато тежка и бързо развиваща се форма на синдром на Къшинг, ендоваскуларно унищожаване напусна надбъбречната добавка контралатерална адреналектомията, вместо antifiziologichnoy общата двустранна адреналектомия.

SI Каримов, BZ Турсунов, RD Sunnatov